El vitíligo es la enfermedad despigmentante más frecuente, afectando en torno a un 1,6 % de la población. Junto a las secuelas físicas, el vitíligo tiene un importante impacto emocional en las personas que lo padecen. A diario, se enfrentan al estigma social y la discriminación. Las causas del vitíligo siguen siendo desconcertantes para los pacientes. Es un problema que puede resultar especialmente complicado para los pacientes más jóvenes, ya que pueden sacar sus propias conclusiones por la falta de información.
El vitíligo es una enfermedad adquirida caracterizada por la destrucción autoinmune de melanocitos funcionales, la prevalencia en niños es variable oscilando entre el 1 y el 4%, en la infancia comienza antes de los 12 años y es infrecuente que aparezca en menores de 4 años1,2. Se ha estimado que alrededor del 50% de los pacientes desarrollan vitíligo antes de los 20 años y aproximadamente el 25% de estos desarrollan la enfermedad antes de los 8 años3. Alrededor del 12 al 35% de los niños con vitíligo tienen antecedentes familiares de la enfermedad y, a su vez, los familiares de los niños afectados suelen padecer enfermedades autoinmunes, en su mayoría, anormalidad tiroidea, con porcentajes que varían del 3,3 al 27,3%2.
Patogenia del Vitíligo
Se han propuesto varias teorías sobre la causa del vitíligo, incluidos factores genéticos, ambientales, inmunes y neurales; igualmente, estrés oxidativo y estrés emocional4. La patogenia del vitíligo implica defectos intrínsecos en los melanocitos que incluye una respuesta autoinmune dirigida a estas células junto con una respuesta oxidativa exagerada. La misma producción de melanina es tóxica para los melanocitos y la síntesis de grandes cantidades de melanina aumenta el riesgo de mal plegamiento proteico, con lo que se favorece la excesiva producción de radicales libres del oxígeno que a su vez inducen gran estrés celular y, con ello, la activación aberrante de células de la inmunidad innata como las células asesinas naturales y las células dendríticas.
Las células dendríticas migran fuera de la piel para presentar antígenos de los melanocitos a los linfocitos T; entre ellos, proteínas de la vía melanogénica como gp100, MART1, la tirosinasa y la proteína 1 relacionada con la tirosinasa (TRP1). Los linfocitos T autorreactivos activados destruyen directamente los melanocitos epidérmicos y del reservorio folicular5.
Presentación Clínica y Clasificación
La presentación clínica del vitíligo incluye la aparición de máculas despigmentadas bien delimitadas que están rodeadas por piel sana, las lesiones pueden ser redondas, ovaladas o irregulares, que van desde pocos milímetros hasta varios centímetros de diámetro1. La cara es el área corporal mayormente afectada, sobre todo la región periocular, seguida de las extremidades inferiores, el tronco, el cuello y el dorso de las manos6. Los pacientes pueden exhibir el fenómeno isomórfico de Koebner, cuya característica principal, en este caso, es la aparición de lesiones vitiligoides en zonas traumatizadas.
La enfermedad se clasifica en 2 grandes grupos: vitíligo segmentario y vitíligo no segmentario (tabla 1). El vitíligo segmentario representa del 5 al 33% de todas las formas de vitíligo en los niños y se caracteriza por una o varias máculas despigmentadas que se distribuyen en un único segmento corporal unilateral sin cruzar la línea media. En el vitíligo no segmentario, las lesiones despigmentadas generalmente comprometen ambos lados del cuerpo y con tendencia a la simetría; este es el subtipo más frecuente en los niños, presentándose hasta en el 95% de los casos. Acá se incluyen los subtipos generalizado, acrofacial, universal, mucoso y mixto1.
Es importante diferenciar clínicamente entre VNS y VS, ya que se cree que los mecanismos patogénicos subyacentes del VS son distintos y que muestra una mala respuesta a los tratamientos convencionales.
El vitíligo se clasifica en distintos tipos, según la extensión y la localización de las manchas blancas en la piel. La primera gran clasificación divide la enfermedad en dos tipos: vitíligo segmentario y no segmentario. La extensión y localización de las manchas blancas en la piel es lo que determina las distintas clasificaciones de los tipos de vitíligo.El primer gran bloque es el que divide entre vitíligo segmentario y no segmentario. En este último, el más frecuente entre la población, las manchas blancas en la piel se distribuyen afectando a cualquier parte del cuerpo .Por su parte, en el vitíligo segmentario, las manchas afectan a zonas más concretas, siguiendo lo que se denominan “metámeras” o zonas de distribución lineal.
Manchas blancas en la piel del vitíligo segmentario y no segmentarioEl vitíligo segmentario puede afectar a uno o varios segmentos, subclasificándose así en mono segmentario o plurisegmentario. Habitualmente, las formas de vitíligo segmentario son más resistentes a los tratamientos.
Dentro del vitíligo no segmentario también existen diferentes subtipos: focal, mucoso, acrofacial, generalizado, universal, formas poco frecuentes: punctata, hipocrómico, folicular…El vitíligo focal se refiere a manchas blancas en la piel pequeñas, aisladas y localizadas.
Diagnóstico
El diagnóstico de vitíligo es clínico y precisa realizar una anamnesis completa donde se incluyan antecedentes personales y familiares, además de una exploración cutánea completa. La revisión de la piel con la lámpara de Wood revela un realce blanco de la piel despigmentada, mientras que la piel sana no se realza.
El diagnóstico diferencial incluye dermatosis hipopigmentadas como la hipomelanosis macular progresiva, la pitiriasis versicolor, la pitiriasis alba y, con menos frecuencia, el nevo despigmentoso5.
En los pacientes pediátricos es adecuado realizar estudios iniciales para evaluar la salud general del paciente y para descartar la coexistencia de otra enfermedad autoinmune. Las pruebas iniciales incluyen hemograma, glucosa, medición de la hormona estimulante de la tiroides (TSH) y anticuerpos antitiroperoxidasa (TPO)2,6.
Qué es y cómo se cura el vitíligo
Tratamiento
Las opciones terapéuticas para el vitíligo en los niños se resumen en la tabla 2, que a continuación comentamos.
Tratamiento Tópico
Para la enfermedad localizada, con vitíligo estable, es decir, sin incremento en el tamaño ni aparición de nuevas lesiones en los últimos 3-6 meses, que comprometen menos del 10% del área de superficie corporal total y que se limita a la cara, el cuello, el tronco o las extremidades, se sugiere el uso de corticosteroides tópicos de mediana a alta potencia o inhibidores de la calcineurina tópica como terapias de primera línea8-10. Puede usarse de forma tópica furoato de mometasona 0,1% o hidrocortisona 1% una o 2 veces al día, por un período de 2 o 3 meses11; asimismo, otros autores sugieren tratamiento de 15 días por mes por un periodo de 6 meses12.
Los inhibidores de la calcineurina como el tacrolimus al 0,1% y el pimecrolimus al 1% se prefieren a los corticosteroides en las lesiones ubicadas en sitios de alto riesgo de atrofia epidérmica, ya que a diferencia de estos últimos, no tienen este evento como efecto secundario por su uso, se aplican usualmente 2 veces al día. Es importante considerar que en las primeras semanas puede existir sensación de ardor en la piel, que es transitoria12,13.
En resumen, es esencial considerar la terapia tópica en el vitíligo, tanto para los casos localizados como coadyuvantes en el tratamiento sistémico para mejorar la respuesta de los pacientes, teniendo las consideraciones respectivas sobre sus efectos secundarios, especialmente con los corticosteroides tópicos, dados por el tiempo de uso, la localización de las lesiones y la concentración, y la sensación de ardor transitoria con los inhibidores de la calcineurina tópicos.
Tratamiento Sistémico y Fototerapia
El tratamiento sistémico debe considerarse en los pacientes que presentan compromiso generalizado, rápidamente progresivo o en ausencia de respuesta a la terapia tópica. Los cursos cortos con corticosteroides sistémicos (betametasona, dexametasona o prednisolona), la fototerapia (PUVA, UVB-BE, láser excimer) y los suplementos vitamínicos (vitamina D3, vitamina B12, vitamina C y ácido fólico) son algunas de las opciones disponibles14,15.
Los mini pulsos de dosis bajas de corticosteroides son útiles en la estabilización de la enfermedad rápidamente progresiva: la dexametasona por vía oral en dosis de 5 mg mensuales o 2,5 mg en 2 días consecutivos cada mes. Se ha descrito igualmente la administración de betametasona en dosis de 0,1 mg/kg/peso en 2 días consecutivos por semana por 12 semanas, con reducción posterior de la dosis a 1 mg al mes por 3 meses14,16,17.
La fototerapia con PUVA fue una de las primeras en ser utilizadas, demostrando buena respuesta; no obstante, debido a los efectos adversos asociados y a las dificultades de la administración en los pacientes en edad pediátrica, ha sido remplazada por la fototerapia con UVB-BE. Se observa que el 80% de los pacientes responden al tratamiento con 2 o 3 sesiones por semana durante un año. La fototerapia se puede combinar con medicamentos tópicos como corticosteroides e inhibidores de la calcineurina, con evidencia de mejores respuestas que en monoterapia16,18.
Los pacientes con enfermedad localizada y estable por 2 años consecutivos pueden ser candidatos a tratamiento quirúrgico.