La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad crónica autoinmune que se manifiesta en la piel como una erupción papulovesicular pruriginosa, afectando principalmente las superficies de extensión del cuerpo y las nalgas. Este trastorno está estrechamente ligado a la sensibilidad al gluten, compartiendo características con la enfermedad celíaca y la ataxia por gluten.
Manifestación de la Dermatitis Herpetiforme en la piel.
¿Qué es la Enfermedad Celíaca?
La enfermedad celíaca es una afección autoinmune en la que el sistema inmunitario reacciona al gluten, dañando el intestino delgado. Si tienes enfermedad celíaca, comer gluten desencadena una respuesta inmunitaria a la proteína del gluten en el intestino delgado. Con el tiempo, esta reacción puede dañar el revestimiento del intestino delgado y evitar que absorba nutrientes.
El daño intestinal a menudo causa diarrea, fatiga, pérdida de peso, distensión del estómago y anemia. Si no se controla de inmediato, puede llevar a complicaciones graves. No existe una cura definitiva para la enfermedad celíaca.
Síntomas comunes de la enfermedad celíaca en adultos.
Síntomas de la Enfermedad Celíaca
Los síntomas de la enfermedad celíaca pueden variar mucho, y pueden ser diferentes en los niños y los adultos.
En cuanto a su presentación clínica, la enfermedad celíaca "es conocida como la ‘enfermedad del iceberg’, ya que sus manifestaciones más clásicas, como la diarrea, la pérdida de peso, el retraso del crecimiento o la anemia ferropénica (deficiencia de hierro) marcada, sólo se presentan en una minoría de los pacientes", expone el médico.
Lo más habitual es que se diagnostique en adultos con síntomas digestivos "inespecíficos", como dispepsia (malestar digestivo alto o indigestión), distensión abdominal, diarreas poco llamativas o anemias leves, lo que contribuye a "retrasar el diagnóstico".
Dermatitis Herpetiforme: La Manifestación Cutánea de la Celiaquía
La dermatitis herpetiforme es considerada la expresión de la celiaquía en la piel, y tanto su diagnóstico como su tratamiento son los mismos que los de la enfermedad celiaca, explica la Dra. Paloma Borregón.
«Es una enfermedad rara, autoinmune, en la que nuestros propios anticuerpos van contra la piel, al igual que en la enfermedad celiaca van contra el intestino en este caso es como que se despistan y atacan la piel.
En la piel hay una proteína parecida a la que hay en el intestino, que es la transglutaminasa epidérmica. Se trata de una enfermedad rara ya que afecta aproximadamenta a 1 de cada 100.000 personas y esta puede ser la razón por la cual se diagnostica mal, «porque si no vas pensando en ella no la diagnosticas.
Se estima que un 25% de los celiacos presenta dermatitis herpetiforme. «A día de hoy se sabe que todas las personas con dermatitis herpetiforme son celiacas, antes había dudas pero hoy lo sabemos con certeza. Sin embargo no todos los celiacos presentan dermatitis herpetiforme porque sigue siendo una manifestación poco frecuente», como apunta la guía 0 Gluten.
Las lesiones de la Dermatitis Herpetiforme se dan en las zonas de extensión del cuerpo: codos, rodillas, sacro, cuero cabelludo, «todas las zonas que no doblamos». Estas lesiones se producen en las mismas zonas en las que se producen las lesiones de la psoriasis, «por eso en ocasiones puede diagnosticarse psoriasis en vez de Dermatitis Herpetiforme».
Las lesiones de esta enfermedad son por tanto, pequeñas ampollas agrupadas sobre una base roja.
Lesiones características de la Dermatitis Herpetiforme.
Causas de la Enfermedad Celíaca
Los genes de una persona, combinados con el consumo de alimentos con gluten y otros factores, pueden contribuir a la enfermedad celíaca. Sin embargo, la causa exacta no se conoce.
Las prácticas de alimentación de bebés, las infecciones gastrointestinales y las bacterias intestinales pueden contribuir, pero estas causas no se han demostrado.
Cuando el sistema inmunitario del cuerpo responde exageradamente al gluten en los alimentos, la reacción daña las diminutas proyecciones de apariencia pilosa, denominadas vellosidades, que recubren el intestino delgado.
Las vellosidades absorben vitaminas, minerales y otros nutrientes de los alimentos que consume.
Complicaciones de la Enfermedad Celíaca
Si no se trata, la enfermedad celíaca puede llevar a diversas complicaciones, incluyendo:
- Desnutrición: Esto ocurre si el intestino delgado no puede absorber suficientes nutrientes. La malnutrición puede derivar en anemia y pérdida de peso.
- Debilitamiento de los huesos: En los niños, la malabsorción de calcio y vitamina D puede derivar en un reblandecimiento del hueso, que se conoce como osteomalacia o raquitismo.
- Infertilidad y aborto espontáneo.
- Intolerancia a la lactosa: El daño en el intestino delgado podría causarte dolor abdominal y diarrea después de comer o beber productos lácteos que contengan lactosa.
- Cáncer.
- Afecciones del sistema nervioso.
Diagnóstico de la Dermatitis Herpetiforme
El diagnóstico de la Dermatitis Herpetiforme comienza con la sospecha tras ver las lesiones en la piel, señala Borregón, y se confirma realizando una biopsia.
En función de esos anticuerpos se tratará de una enfermedad ampollosa u otra. «Las enfermedades ampollosas varían en función del nivel debajo de la piel en el que se encuentran y del tipo de ampolla, es decir del tipo de anticuerpos que hay ahí depositados.
Dermatitis Herpetiforme y celiaquía son las dos caras de una misma moneda cuando se diagnostica la enfermedad cutánea, sin embargo una vez diagnosticada lo más recomendable es confirmar la celiaquía, explica Borregón.
Tratamiento de la Dermatitis Herpetiforme
El tratamiento de la Dermatitis Herpetiforme es la dieta sin gluten estricta y de por vida, exactamente igual que el de la celiaquía, puesto que el origen es esta enfermedad, por lo tanto estos pacientes necesitan conocer en profundidad la dieta sin gluten y evitar la contaminación cruzada tanto en casa como fuera de ella.
«Muchos pacientes no han tenido nunca síntomas digestivos de celiaquía, como diarreas, anemia ferropénica, etc y son más propensos a realizar transgresiones voluntarias de la dieta.
Además, explica la Dra. Borregón, la Dermatitis Herpetiforme puede ser tratada con un fármaco, Dapsona, que «bloquea los anticuerpos IgA y controlan relativamente rápido y de forma sencilla el brote de dermatitis.
Se suele indicar una dieta sin gluten (que no contenga trigo, centeno ni cebada), que es el principal tratamiento de la enfermedad celíaca.
El fármaco dapsona, tomado por vía oral, casi siempre proporciona alivio en 1 a 3 días, pero requiere frecuentes recuentos sanguíneos porque puede provocar anemia. También se administra sulfapiridina (o alternativamente sulfasalazina) por vía oral; se puede dar a los que no toleran la dapsona. Sin embargo, la sulfapiridina causa anemia y un número bajo de glóbulos blancos o leucocitos (lo que aumenta el riesgo de infección), y también requiere frecuentes hemogramas.
Por lo general, una vez controlada la enfermedad con fármacos y habiendo seguido una dieta estricta sin gluten, algunas veces puede interrumpirse el tratamiento farmacológico. Sin embargo, algunas personas nunca pueden dejar de tomar los fármacos. En la mayoría, cualquier reexposición al gluten, aunque sea pequeña, desencadena otro brote. Una dieta libre de gluten mantenida de manera estricta durante 5 a 10 años reduce el riesgo de linfoma intestinal.
Enfermedad Celíaca Refractaria
Algunas personas con enfermedad celíaca no responden a lo que consideran una dieta libre de gluten. La falta de respuesta de la enfermedad celíaca a menudo se debe a la contaminación de la dieta con gluten.
En raras ocasiones, la lesión intestinal de la enfermedad celíaca no responde a una dieta estricta libre de gluten. Esto se conoce como enfermedad celíaca refractaria.
Alimentos permitidos y prohibidos en una dieta libre de gluten.
Cuándo Consultar a un Médico
Consulta con el equipo de atención médica si tienes diarrea o malestar digestivo que dura más de dos semanas. Asegúrate de consultar a tu equipo de atención médica antes de intentar una dieta sin gluten.
La enfermedad celíaca tiende a ser hereditaria. Si alguien de tu familia tiene la afección, pregúntale a un miembro de tu equipo de atención médica si deberían hacerte una prueba.
Tabla Resumen: Dermatitis Herpetiforme y Enfermedad Celíaca
| Característica | Dermatitis Herpetiforme | Enfermedad Celíaca |
|---|---|---|
| Definición | Manifestación cutánea de la sensibilidad al gluten. | Afección autoinmune que daña el intestino delgado por reacción al gluten. |
| Síntomas | Erupción pruriginosa con ampollas en codos, rodillas, nalgas y cuero cabelludo. | Diarrea, fatiga, pérdida de peso, distensión abdominal y anemia. |
| Diagnóstico | Biopsia de piel y análisis de inmunofluorescencia. | Gastroscopia con biopsias duodenales. |
| Tratamiento | Dieta sin gluten y dapsona. | Dieta sin gluten. |
¿Es la enfermedad celiaca exclusivamente intestinal? #MediConsultas
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