Urticaria Crónica: Una Enfermedad Autoinmune que Afecta la Calidad de Vida

Imagina una sensación insoportable de picor que aparece de forma abrupta, sin previo aviso. Un picor que no deja dormir, practicar ejercicio, ni realizar actividades diarias. Se muestra a través de unas ronchas rojas que se hinchan en forma de habones y que se reparten por todo el cuerpo. Algunas visibles, otras escondidas tras la ropa.

Ahora piensa que esas manifestaciones acompañadas de un picor descontrolado se mantienen durante más de seis semanas (es el periodo establecido para que una enfermedad sea considerada crónica³), meses o años. Ocasionalmente lo acompaña un angioedema que produce dolor y desfigura los párpados, los labios o alguna de las extremidades. Una reacción aparatosa que incapacita a la persona imposibilitando que acuda al trabajo o a un evento importante que tenía previsto con meses de antelación.

Son los síntomas que sufren los afectados de urticaria crónica a diario, una enfermedad autoinmune todavía desconocida por la mayoría que “incapacita la vida normal del sujeto”. La urticaria crónica es una enfermedad autoinmune todavía desconocida por la mayoría que “incapacita la vida normal del sujeto”. Esa es la respuesta de la doctora Giménez Arnau, dermatóloga del Hospital del Mar cuando le preguntamos por la gravedad de esta patología que tiene una prevalencia de entre un 1% y un 1,5% de la población general, según los datos que recoge la Asociación de Afectados de Urticaria Crónica (AAUC)¹.

No es una enfermedad considerada mortal, pero sí afecta directamente a la calidad de vida del paciente.

“Existen dos tipos de urticaria crónica”, puntualiza la doctora Giménez Arnau: “las inducidas por agentes ambientales que funcionan como desencadenante de los síntomas y las que no tienen una relación directa con un factor exterior”.

Tipos de Urticaria Crónica

La urticaria constituye un grupo heterogéneo de enfermedades que cursan con una lesión elemental común, el habón (también denominada haba). El habón consiste en una área edematosa central, de medida variable, rodeada casi siempre de una zona rojiza periférica, y se caracterizan por aparecer de forma rápida. Estas lesiones pueden mesurar desde pocos milímetros a varios centímetros de diámetro y pueden afectar áreas muy extensas de la piel. La urticaria ocasiona una intensa prurito y es por definición "evanescente", es decir que dura menos de 24 horas.

Se conoce como angioedema, una variante profunda de urticaria que se caracteriza por un abultamiento (edema) intenso que afecta la parte más profunda de la piel. Es más doloroso que pruriginoso, afecta a menudo las mucosas y suele resolverse de forma espontánea.

Tipos de urticaria:

• Urticaria aguda: La aparició de lesions es prolonga menos de 6 semanas. Las primeras suelen estar provocadas por alergia a algún medicamento, alimento o ingredientes específicos.
• Urticaria crónica: aparecen lesiones durante más de 6 semanas. Afecta al 0.5-1% de los individuos a lo largo de la vida. La urticaria crónica espontánea es una enfermedad caracterizada por la aparición de manchas rosadas que evolucionan formando bultos. Estas lesiones, llamadas ronchas o habones, producen mucho picor y aparecen y desaparecen de forma espontánea en diferentes localizaciones del cuerpo.
• Urticaria autoinmune: representa el 30-50% de las urticáries cróniques y puede estar asociada con otras enfermedades autoinmunes com la tiroiditis. Más de la mitad de todos los casos de urticaria idiopática crónica (de causa no conocida) son en realidad el resultado de un mecanismo autoinmune. Los pacientes a menudo presentan otros trastornos autoinmunes, tales como la tiroiditis autoinmune, la enfermedad celíaca, la diabetes tipo 1, la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren o el lupus eritematoso sistémico.
• Edema angioneurótico familiar: el angioedema se puede presentar en diferentes individuos de la misma familia. En estos casos es necesario hacer siempre unas pruebas de sangre para diagnosticar esta enfermedad hereditaria, que tiene un tratamiento especial.
• Urticaria vasculitis: Se encuentra inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) y puede relacionarse con enfermedades autoinmunes como el lupus o con infecciones por virus de hepatitis B o C. En este tipo de urticaria el habón suele durar más de 24 h y dejan señal durante unos días, a diferencia de la urticaria “convencional”.
• Idiopáticas: En la mayoría de casos no hay una causa concreta que desencadene la urticaria.

Hay un tipo de urticarias que se denominan urticarias inducibles que se producen en la zona en la que la piel entra en contacto con algún estímulo físico como frío, vibración, presión, agua, exposición al sol, etc. La más frecuente de este grupo se denomina dermografismo, que se produce tras el roce o rascado.

Jorge sufre un tipo de urticaria inducida, en su caso, por el sol. Y eso viviendo en Granada, una ciudad con un clima cálido y particularmente soleado, complica la situación. Hace años que Jorge vive en la sombra, literal y metafóricamente. Por ejemplo, en los trayectos en coche de camino al trabajo tenía que cubrirse con una sudadera de capucha, guantes de algodón y cubrir las ventanas con un trapo para evitar que entrara la luz visible. Aún así llegaba con la cara roja e inflamada y mucho picor. “Pasé meses encerrado en casa, sin saber lo que me sucedía. Me encontraba en un pozo oscuro y solo, con el tiempo fui escalando piedra a piedra y empecé a ver algo de claridad”. Si bien todavía no puede llevar una vida completamente normal, ha aprendido con los años a controlar la enfermedad.

Algo parecida es la historia de Adriana, aunque para ella el enemigo es el frío. Cuando baja la temperatura, aparecen los síntomas. Adriana tuvo que llegar al límite para que le diagnosticaran la enfermedad. Pasó un largo periodo entre hospitales, “cada noche mi hermano me llevaba a una unidad de urgencias distinta, a ver si un día averiguaban lo que me pasaba”. Coincide con Jorge en que la etapa del diagnóstico es la más dura: “todos hemos creído que solo lo padecíamos nosotros y la afectación psicológica de eso es muy grave”, asegura mientras se rasca.

En esos inicios, explica, hubo una vez que se miró al espejo y vio reflejada a una señora mayor. El viento hizo que se le inflamara la cara hasta el punto de no reconocerse. Ahora hace once años que está sometida a un tratamiento que le ha devuelto la calidad de vida. “Por ejemplo, puedo volver a tomar helado y, en definitiva, llevar una vida normal como lo hacía antes de la urticaria”, revela con orgullo.

Del valor de ese vínculo habla también la doctora Giménez Arnau que explica que “el paciente debe sentir que tú entiendes lo que le pasa”. Esa conexión médico-paciente cobra, si cabe, más importancia cuando el tipo de urticaria es espontánea. Y lo hace porque los síntomas aparecen y desaparecen de forma totalmente intermitente y aleatoria lo que dificulta enormemente que el afectado pueda comunicarse con claridad y aportar pruebas de su enfermedad.

Maria Antònia padece precisamente Urticaria Crónica Espontánea. Más común que las anteriores, pero angustiosa porque no puede asociarse a un factor desencadenante. Los síntomas aparecen “cada día, tres veces por semana, a veces siete ronchas, a veces 50 habones, a veces angioedema, a veces no”, expone la doctora Giménez Arnau cuando habla del carácter aleatorio de esta patología.

“Una de las veces apareció un angioedema en la cara y fui al despacho para que entendieran la repercusión de lo que me estaba pasando y que vieran que no era una enfermedad banal”, cuenta transmitiendo la frustración que sentía en aquel momento. De esa falta de información surgió la decisión de formar la AAUC, de la que es la presidenta. Y romper esa barrera de la soledad y el silencio es clave para alcanzar el objetivo final.

¿Por qué se produce la urticaria?

Se produce por la liberación de una sustancia, la histamina, producida por unas células denominadas mastocitos. La histamina, fuera de los vasos sanguíneos, da lugar al edema, abultamiento y picor característicos de la urticaria. La inducción de la urticaria (por degranulación de los mastocitos) puede ser debida a agentes muy diversos, que se comentarán a continuación.

La célula más importante en la urticaria son los mastocitos, estas células tienen en su interior gránulos de histamina, si ésta se libera, estimula las fibras nerviosas de la piel y causa picor. El contacto de la histamina con los vasos sanguíneos provoca que estos liberen líquido que se acumula en la piel y provoca los habones.

La principal razón de la urticaria crónica es la autoinmunidad, es decir, el sistema inmune produce una inmunoglobulina especial llamada IgE frente a estructuras propias del organismo. En la urticaria crónica espontánea no existe ningún factor específico que induzca la generación de IgE y, por tanto, la aparición de las ronchas o habones y angioedema.

Diagnóstico de la Urticaria

El diagnóstico de la urticaria es principalmente clínico, siendo el habón el signo guía. En muy contadas ocasiones se debe practicar una biopsia(cuando se sospecha una urticaria vasculitis). El más importante es intentar establecer una causa a partir de la historia clínica: toma de nuevos fármacos, alimentos (la urticaria por alimentos aparece prácticamente siempre en la siguiente hora tras la ingesta), exposición al frío, ejercicio, etc.

En caso de que se detecte un posible origen, en algunos casos podrán realizarse pruebas por confirmar la causalidad: existen pruebas a la sangre (test de RAST) por confirmar algunas alergias a medicamentos, picadas de insecto, alimentos, etc.; también pueden realizarse pruebas a la piel con algunas sustancias sospechosas de producir urticaria (estas pruebas se denominan prick test). En urticarias crónicas a menudo se practica unos análisis generales con determinación de hormonas tiroidales, anticuerpos antitiroidales, estudio de hepatitis, entre otras. En ocasiones se hace un estudio en excrementos o en sangre para descartar infección por parásitos que pueden dar lugar a urticaria.

Además, hay algunos marcadores en sangre que ayudan a clasificar el tipo de urticaria, por ejemplo marcadores de autoinmunidad como anticuerpos antitiroideos, o marcadores de inflamación, niveles de IgE, etc.

Pruebas diagnósticas

• Analítica general.
• Función tiroidal.
• Anticuperpos antitiroidales.
• Pruebas específicas en sangre de alérgenos: RAST.
• Prick test.
• Prueba del sérum autólogo.
• Biopsia cutánea (excepcional).
• Estudio del complemento: angioedema familiar, enfermedades autoinmunes.
• Serologías de infecciones por virus de hepatitis B y C.

Tratamiento de la Urticaria

Es fundamental evitar las sustancias que provocan la urticaria, si estas causas son conocidas. El tratamiento principal de la urticaria son los antihistamínicos (hay que dan somnolencia -primera generación- y que no -segunda generación). En casos graves, extensos, y en angioedemas es necesario añadir corticoesteroides sistémicos (orales o intramusculares).

Para el tratamiento se emplean medicamentos antihistamínicos y corticoides en los casos severos, los cuales facilitan la desaparición de los síntomas en la urticaria aguda y mejoran la urticaria crónica.

El proceso agudo se trata en una consulta de urgencias con antihistamínicos y, según la gravedad del cuadro, con corticoides. Generalmente, un episodio aislado de urticaria aguda sin angioedema, sin repercusión, no requiere una evaluación posterior por parte del médico.

En cuanto a la urticaria crónica, tenemos tratamientos disponibles para controlar los síntomas y que el paciente esté libre de lesiones y picor. Se inicia con antihistamínicos que puede requerir dosis más elevadas, si en dos semanas no se obtiene respuesta se emplea tratamiento biológico, en el momento actual Omalizumab, pero hay varios anticuerpos y diversas moléculas con resultados prometedores en investigación que estarán disponible en poco tiempo.

Este fármaco bloquea la inmunoglobulina E, producida por el sistema inmune que, como hemos visto, es la encargada de activar a los mastocitos.

Con estos tratamientos se obtiene un control completo de la urticaria en la mayoría de los casos, si bien por el momento no tenemos un tratamiento que modifique el curso de la enfermedad y la cure.

Tener urticaria crónica no significa que debas quedarte en casa. "El tratamiento de la urticaria crónica ha mejorado significativamente en los últimos años."

La falta de respuestas puede provocar angustia y desestabilización emocional. Al no cesar el proceso, se analizará la posibilidad de que sea reflejo de una enfermedad más seria y profunda. esto lleva a que el paciente en ocasiones recorra varios especialistas y se someta a innumerables pruebas que se hallan siempre dentro de la normalidad.

Y, como hemos dicho, se trata de un mecanismo autoinmune, esto es, el propio organismo activa a las células de la piel que hacen que liberen histamina y se produzca la urticaria.

Como no existe un tratamiento causal, la erupción cutánea puede reaparecer. En un porcentaje del 60-70% tiene una duración de un año, pero hay un 30-40% de pacientes cuya duración es mayor, en casos menos frecuentes puede durar más de 5 años.

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