Enfermedad de Behçet: Manifestaciones en la Piel y Tratamientos

La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad inflamatoria multisistémica crónica que evoluciona por brotes y que compromete varios órganos. Se trata de una enfermedad de evolución progresiva, con recaídas crónicas.

Úlceras orales, una manifestación común de la enfermedad de Behçet.

¿Qué es la Enfermedad de Behçet?

El síndrome de Behçet es una enfermedad autoinmune sistémica que se incluye dentro de las vasculitis, afecciones en las que se produce una inflamación de los vasos sanguíneos de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo.

“Esta patología provoca unas lesiones características en la piel y las mucosas. Además, con frecuencia, ocasiona alteraciones en los ojos (uveítis) y en las articulaciones; y más rara vez causa inflamación intestinal, trombosis de venas, dilataciones arteriales e inflamación del sistema nervioso”, según explica el Dr.

Su evolución suele ser intermitente, con períodos de remisión y de exacerbación, pudiendo causar diferentes grados de discapacidad y disminuyendo la calidad de vida de los afectados.

Los síntomas principales son las úlceras aftosas recurrentes en la boca, las úlceras genitales, el eritema nodular, la tromboflebitis superficial, las pústulas cutáneas, la iridociclitis y la uveítis posterior.

Epidemiología

Afecta a adultos jóvenes de entre 20-40 años de edad.

Parece que el sexo masculino predomina frente al femenino, aunque depende de los grupos étnicos (predomina en la mujer en las áreas menos prevalentes y en el hombre en las de mayor prevalencia).

La prevalencia es mayor en Turquía (muy frecuente, con 80-370 casos por 100.000 habitantes), Japón, Sudeste de Asia, Medio Oriente, y sur de Europa. Es infrecuente en el norte de Europa y en los EEUU.

Etiología

La etiología es desconocida. Hay una predisposición genética que precisa de uno o varios desencadenantes desconocidos, que revisiones recientes apuntan hacia microorganismos (virus, micobacterias, estreptococos y Helicobacterpylori).

Manifestaciones Clínicas

Las manifestaciones clínicas más frecuentes de la EB son, con mucho, las mucocutáneas. Así, las aftas orales recurrentes aparecen casi en el 100% de los pacientes, suelen ser el signo inicial de la enfermedad y constituyen la manifestación más frecuente y el principal criterio diagnóstico.

Siguen en frecuencia las úlceras genitales y determinadas manifestaciones cutáneas, oculares y articulares, aunque cualquier órgano o sistema puede verse afectado.

Manifestaciones mucocutáneas

Las aftas orales se caracterizan por ser recurrentes y dolorosas y porque pueden aparecer en cualquier localización de la cavidad oral, con frecuencia en la lengua, las encías o el paladar blando.

Desde el punto de vista morfológico, son lesiones redondeadas, de borde bien delimitado y eritematoso, y su superficie se halla recubierta por una seudomembrana amarillenta. Se clasifican en aftas menores, mayores y herpetiformes.

Las úlceras genitales son menos frecuentes que las orales. Suelen ser dolorosas y de morfología similar a las orales, pero más profundas, más grandes y de bordes irregulares.

Como se ha comentado, la piel es un órgano diana predilecto en la EB. Las lesiones cutáneas que pueden encontrarse son muy diversas, pero las más frecuentes son las lesiones papulopustulosas y las de tipo eritema nudoso (eritema nodoso-like).

Lesiones papulopustulosas durante la enfermedad de Behçet.

Éstas se localizan, por lo general, en las extremidades inferiores, aunque también pueden aparecer en los brazos, el cuello o la cara. Parece ser que afectan con más frecuencia al sexo femenino.

Las lesiones papulopustulosas o acneiformes son más frecuentes en varones y se localizan en la espalda, la cara y la región posterior del cuello. La tromboflebitis migratoria superficial, otra de las lesiones cutáneas de la enfermedad, aparece también con más frecuencia en varones.

Otras Manifestaciones

• Oculares: causa principal de morbilidad.
• Musculoesqueléticas: artritis oligoarticular (en 2/3 de los casos), asimétrica, no erosiva ni deformante.
• Vasculares/cardíacas: aneurisma, estenosis arterial, trombosis venosa, varices, hemorragias (hemoptisis), vasculitis coronaria, miocarditis, arteritis coronaria, endocarditis, valvulopatía (prolapso mitral), fibrosis endocárdica.
• Renales: proteinuria, hematuria, IR leve.

Diagnóstico

No existe ninguna prueba de laboratorio específica para el diagnóstico de la Enfermedad de Behçet, basando el mismo en las manifestaciones. El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet publicó un sistema de clasificación en 1990 que se sigue utilizando para diagnosticar a los pacientes.

Todas estas complicaciones suelen llevar a que el diagnóstico se alargue durante meses o años o que nunca se realice un diagnóstico definitivo.

Tratamiento

Para la presidenta de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet, Manuela López, “la divulgación y concienciación de esta enfermedad y todo lo que conlleva es muy importante para el paciente diagnosticado, pero también para el no diagnosticado.

Los tratamientos que se administran para hacer frente a esta patología se dirigen a reducir la inflamación o bien a intentar regular el sistema inmunológico en función de los síntomas de cada paciente.

Algunos medicamentos que se utilizan son corticoides, colchicina, apremilast e inmunosupresores (sintéticos o biológicos), entre los que destacan los fármacos anti-TNFα.

Además, el síndrome de Behçet requiere una valoración multidisciplinar en la que formen parte oftalmólogos, dermatólogos, gastroenterólogos, neurólogos, cirujanos vasculares, etc., pero siempre contando con la visión global del reumatólogo.

Tratamiento farmacológico de la enfermedad de Behçet.

Aunque tiene un carácter intermitente, el síndrome de Behçet es un proceso crónico que puede hacer mella psicológica en algunos casos. Es recomendable recurrir a las asociaciones de pacientes que ejercen una labor fundamental de apoyo y ofrecen servicios de gran utilidad, contar con la experiencia de otras personas que tienen la misma enfermedad es muy positivo.

Opciones de tratamiento

• Glucocorticoides orales: 5 mg/día en úlceras orales; 80 mg/día en uveítis posterior o meningitis aséptica.
• Agentes biológicos anti-TNF (infliximab, etanercept, adalimumab), el interferón alfa (2a o 2b) y el rituximab.
• Antiagregantes, anticoagulantes: en caso de manifestaciones vasculares como en la trombosis venosa profunda.

Los agentes biológicos anti-TNF (infliximab, etanercept, adalimumab), el interferón alfa (2a o 2b) y el rituximab son las últimas incorporaciones al tratamiento de la enfermedad de Behçet. Se utilizan cuando existe contraindicación, intolerancia o fracaso de tratamientos previos con corticoides e inmunosupresores.

Antiagregantes, anticoagulantes: en caso de manifestaciones vasculares como en la trombosis venosa profunda.

En la afectación del sistema nervioso central se recomienda la asociación de corticoides (a dosis de 1 mg/kg/día) con agentes inmunosupresores. La utilización de corticoides como terapia única se ha demostrado insuficiente y con un papel meramente paliativo.

Puntos Clave

• La manifestación clínica más frecuente de la enfermedad de Behçet son las aftas orales recurrentes, que aparecen en el 100% de los pacientes, suelen ser un signo inicial y constituyen el principal criterio diagnóstico.
• La etiopatogenia de la enfermedad de Behçet es desconocida, pero el fenómeno subyacente es una vasculitis de vasos de cualquier tipo y calibre.
• El HLA-B51 es el factor genético más estrechamente relacionado con la enfermedad, aunque parece ser que determina una susceptibilidad general a la enfermedad de un 20%.
• Las lesiones oculares aparecen en un 50% de los pacientes con EB y constituyen la principal causa de morbilidad. Son más frecuentes en varones, en quienes el curso y el pronóstico son más graves.
• El objetivo del tratamiento no es la curación de la enfermedad, sino que debe dirigirse hacia el control de los síntomas y la prevención de posibles daños orgánicos irreversibles. Por lo tanto, el diagnóstico y el tratamiento precoces son fundamentales para el buen pronóstico en esta enfermedad.

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