Manifestaciones Dermatológicas de Enfermedades Sistémicas Comunes

Las manifestaciones cutáneas son muy frecuentes en las enfermedades sistémicas. En este sentido, la piel puede reflejar alteraciones sistémicas de todo tipo, existiendo algunos marcadores dermatológicos bien reconocidos que pueden preceder, acompañar o seguir al diagnóstico de una enfermedad sistémica.

La piel y las mucosas pueden alterarse como consecuencia de la mayoría de las enfermedades sistémicas, siendo muchas veces estas, manifestaciones claves para el diagnóstico y tratamiento del proceso de base. La fácil accesibilidad de la piel para toma de muestra (cultivos, biopsias) facilita el estudio a cabalidad.

Integrar los hallazgos clínicos con las lesiones de la piel, es una tarea difícil, que tanto dermatólogos como otros especialistas deben poner especial atención. A continuación, exploraremos las manifestaciones cutáneas asociadas a diversas enfermedades sistémicas, incluyendo enfermedades reumáticas, metabólicas, endocrinas, y más.

Enfermedades Reumáticas y Manifestaciones Cutáneas

Las manifestaciones cutáneas son muy frecuentes en las enfermedades reumáticas tanto como expresión clínica inicial, que orienta al diagnóstico, como en la evolución de las mismas. También pueden ser complicaciones de distintos tratamientos utilizados o incluso de comorbilidades con expresión cutánea.

En este sentido, “la Dermatología es una especialidad clave para un enfoque adecuado de las enfermedades reumáticas, tanto de las autoinmunes y autoinflamatorias sistémicas, como de otras no sistémicas”, según ha advertido el Dr. Blanco.

En el marco de la ‘II Jornada ReumaDerm’, organizada por la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV) y SER, el Dr. Blanco ha recordado algunas patologías reumáticas que cursan con afectación cutánea, siendo este un abanico amplio y heterogéneo de enfermedades.

En opinión del Dr. Blanco, “el abordaje entre especialistas en Reumatología y Dermatología, no solo asistencial sino también docente e investigador, es fundamental para una atención médica que facilite un diagnóstico más temprano y un tratamiento más adecuado de las personas con enfermedades reumáticas, al individualizarse según cada paciente y unificarse entre ambas especialidades”.

En este ámbito, cabría destacar el progreso de los estudios genéticos en los síndromes autoinflamatorios desde el punto de vista diagnóstico; mientras que en el campo terapéutico es reseñable el avance importante gracias a nuevas dianas terapéuticas que actúan a nivel cutáneo y su potencial utilidad (pendientes de indicación) en algunas patologías.

“La terapia con células CAR-T podría representar un salto terapéutico notable no sólo en la mejoría, sino en la curación de algunas de estas enfermedades reumatológicas con expresión cutánea”, ha resaltado el Dr.

Ejemplos de Afectación Cutánea en Enfermedades Reumáticas

“En el grupo de las conectivopatías cabría destacar el lupus eritematoso sistémico (LES), la esclerodermia, la dermatomiositis, la enfermedad de Sjögren o el síndrome antifosfolípido (SAF). En el grupo de las vasculitis se incluyen las vasculitis de vaso pequeño, en especial las mediadas por inmunocomplejos, pero también las vasculitis asociadas a ANCAs.

En las vasculitis de mediano calibre, como la panarteritis nodosa o la enfermedad de Kawasaki, es característica la afectación cutánea e incluso, aunque menos frecuente, también puede ser una manifestación en las vasculitis de vaso grande. Dentro del grupo de las artritis crónicas se ve afectada de forma especial en la artritis psoriásica y, en ocasiones, la artritis reumatoide y la artritis idiopática juvenil.

Los síndromes autoinflamatorios, tanto en edad pediátrica como adulta, también pueden expresarse por afectación cutánea.

Eritema en alas de mariposa, característico del lupus eritematoso sistémico.

Las manifestaciones cutáneas que se observan en pacientes con enfermedades reumáticas son muy variadas como por ejemplo: “rash” cutáneos no pruriginosos, lesiones urticariformes, lesiones fotosensibles (eritema en alas de mariposa), placas descamativas (psoriasis), nódulos subcutáneos (eritema nodoso o nódulos reumatoides), lesiones eritematosas puntiformes (petequias), pérdida de cabello (alopecia), picor en la piel (prurito), piel seca (xerosis), endurecimiento de la piel de los dedos (esclerodactilia), cambio de coloración de las manos con el frío (Raynaud), úlceras en cavidad oral o genitales (aftas), entre otras.

En este sentido, la Dra. Plasencia recalca que “pueden provocar un elevado impacto psicológico y algunas de ellas merman mucho la calidad de vida de las pacientes.

En España se estima que 1 de cada 4 personas mayores de 20 años padecen alguna de las más de 200 enfermedades reumáticas.

Manifestaciones Cutáneas Asociadas a Enfermedades Metabólicas, Endocrinas y Carenciales

Las manifestaciones cutáneas ofrecen una valiosa ventana clínica para la detección de enfermedades sistémicas. Esta actualización revisa los hallazgos dermatológicos asociados a patologías metabólicas, endocrinas y carenciales.

Asimismo, se analizan los diferentes síndromes paraneoplásicos que pueden manifestarse en la piel y acompañar a una neoplasia interna. El reconocimiento de estos signos cutáneos permite orientar el diagnóstico precoz, optimizar el enfoque clínico y consolidar el papel de la dermatología como herramienta clave en la medicina interna, no solo para detectar enfermedades ocultas, sino también para monitorizar su evolución y respuesta al tratamiento como reflejo del estado de salud sistémica.

Un gran número de estas, durante su evolución, pueden presentar manifestaciones cutáneas, siendo en ocasiones el único indicador de la presencia de una enfermedad interna asintomática.

Al estudiar el organismo humano desde el punto de vista de los diferentes sistemas se puede observar cómo en cada caso existen lesiones cutáneas que están íntimamente ligadas a estas patologías. En algunos casos estas lesiones son parte de la enfermedad o en otros casos son producto de la enfermedad.

La piel seca puede ser una manifestación de hipotiroidismo.

Obesidad

La obesidad produce cambios en la función de barrera de la piel, las glándulas sebáceas, las glándulas sudoríparas, los ganglios linfáticos, la cicatrización de las heridas, la circulación y la grasa subcutánea. Se asocia con muchas enfermedades de la piel, como la pseudoacantosis nigricans, los acrocordones, la queratosis pilar, el hirsutismo asociado a hiperandrogenismo, las estrías gravídicas, la distribución anormal de la grasa, la hiperqueratosis (engrosamiento) plantar y las manifestaciones cutáneas secundarias al linfedema y la insuficiencia venosa crónica.

Diabetes

Representa el cuadro cutáneo más frecuente en los diabéticos, observándose en la mitad de los pacientes. Consiste en placas de piel adelgazada, de color pardusco, irregulares y asintomáticas localizadas en la superficie anterior de las piernas. La causa es la alteración de la circulación a dicho nivel.

Generalmente, los pacientes con dermopatía diabética sufren otras complicaciones asociadas a la alteración de la circulación a otros niveles, como los riñones, los ojos y los pies, siendo necesario descartar estas complicaciones. No existe ningún tratamiento eficaz.

• Necrobiosis Lipoidea: Placas circunscritas atróficas en superficie anterior de las piernas, de centro amarillento, deprimido, que permite ver los vasos subyacentes y borde activo irregular, rojo, a veces sobreelevado. Las lesiones son indoloras y generalmente bilaterales.
• Acantosis Nigricans: Se manifiesta como un engrosamiento aterciopelado con aumento de la pigmentación de la piel, habitualmente en los pliegues. Es frecuente en los pacientes con una alteración de la respuesta de los tejidos a la acción de la insulina, asociada tanto a la diabetes como a la obesidad como parte del síndrome metabólico.
• Esclerosis Digital: Se caracteriza por una induración cutánea difusa, indolora, simétrica, no depresible, con enrojecimiento ocasional, que aparece fundamentalmente en la espalda. Es poco frecuente y suele aparecer en fases avanzadas de la diabetes, en pacientes que precisan insulina para el control de su enfermedad y sufren múltiples complicaciones.
• Xantomas Eruptivos: Se manifiestan como múltiples pápulas amarillentas o rojizas que aparecen bruscamente. Causados por un aumento marcado de triglicéridos en sangre.
• Ampollas Diabéticas: Ampollas tensas, de gran tamaño, que aparecen espontáneamente en la parte inferior de las piernas, pies, dorso de manos y dedos sobre áreas de piel no inflamadas.

Enfermedades Tiroideas

• Hipotiroidismo: Bajo un déficit de hormonas tiroideas, la piel es seca, rugosa o gruesa, fría y pálida, puede haber coloración amarillenta de las palmas y plantas y un engrosamiento de las mismas. El pelo es seco, opaco, frágil, de crecimiento lento, pudiendo haber alopecia difusa del cuero cabelludo, tercio externo de las cejas, región de la barba, axilas y región púbica.
• Hipertiroidismo: Cuando el problema es el exceso de hormonas tiroideas la piel se vuelve fina, suave, aterciopelada, caliente y húmeda. Puede haber hiperpigmentación generalizada o localizada especialmente en región facial, periorbitaria, palmas y cicatrices. Por vasodilatación puede aparecer enrojecimiento facial y palmar.

Exceso de Corticoides

El exceso de corticoides produce una alteración de la distribución subcutánea de la grasa con aumento en la región facial (“cara de luna llena”), en el cuello (“cuello de búfalo”) y en el tronco y reducción de la grasa en extremidades. Además la piel se adelgaza de forma generalizada favoreciendo la aparición de estrías cutáneas, fragilidad de la piel, púrpuras y enlentecimiento en la curación de las heridas.

Alteraciones Cutáneas Asociadas a Enfermedades Gastrointestinales

Existen distintos trastornos del aparato digestivo que producen alteraciones cutáneas reconocibles como parte de su espectro clínico.

Asociadas a Hemorragias Digestivas

• Pseudoxantoma Elástico: Es un trastorno hereditario muy poco frecuente caracterizado por alteración del tejido elástico por calcificación progresiva y elastorrexis (fragmentación) de las fibras elásticas de la dermis reticular, principalmente de la piel, retina y vasos sanguíneos.
• Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria o Síndrome de Rendu-Osler Weber: Es un trastorno autosómico dominante que se caracteriza por una displasia vascular multisistémica, produce capilares ectásicos mucocutáneos y viscerales.

Asociadas a Poliposis

• Síndrome de Gardner: Autosómico dominante. Se caracteriza por la presencia de pólipos adenomatosos principalmente colorrectales que pueden malignizar. Además existen diversos tumores benignos cutáneos como quistes epidermoides, fibromas subcutáneos, lipomas además de osteomas.
• Síndrome de Peutz-Jeghers: Autosómico dominante. Los pólipos se localizan a nivel gastrointestinal, son hamartomatosos por malformación del tejido conjuntivo, poseen rara degeneración neoplásica, dando con más frecuencia problemas mecánicos (torsión, sangrado, oclusión).

Asociadas a Malabsorción

• Acrodermatitis Enteropática: Se transmite de forma autosómica recesiva. Se han descrito formas adquiridas en pacientes que reciben nutrición parenteral total con deficiencia de zinc, alcoholicos, desnutrición crónica.
• Dermatitis Herpetiforme: Es una manifestación cutánea de la enfermedad celíaca. Se producen pápulas y vesículas eritematosas agrupadas en las superficies extensoras de antebrazos, codos, rodillas, glúteos. El estudio histológico demuestra una ampolla a nivel de la membrana basal, con neutrófilos intrapapilares y la inmunofluorescencia detecta el depósito de IgA granular en las prolongaciones papilares de la dermis.

Asociadas a Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII): Enfermedad de Crohn y Colitis Ulcerosa

Manifestaciones Especificas: Se denominan así porque se caracterizan histopatológicamente por la presencia de granulomas idénticos a los encontrados en el intestino. Son más frecuentes en la enfermedad de Crohn.

Manifestaciones Inespecíficas o Reactivas: Su curso suele coincidir con una exacerbación de la enfermedad digestiva.

• Aftas Orales: Úlceras superficiales de la mucosa oral, recubiertas por una membrana de fibrina central, de color blanco-grisáceo, y rodeadas de un halo inflamatorio. Son más frecuentes en el curso de la colitis ulcerosa.
• Eritema Nudoso: Se caracteriza por nódulos subcutáneos eritematosos, pretibiales, dolorosos a la palpación, que histopatológicamente corresponden a una paniculitis septal.
• Dermatosis Neutrofílicas: Enfermedades que aparecen como reacción a diferentes estímulos (Enfermedad intestinal inflamatoria crónica, enfermedad de Behçet, síndromes mieloproliferativos) y que se caracterizan por la presencia de leucocitos polimorfonucleares en la piel.
• Pioderma Gangrenoso: El 1-5% de los pacientes con EII desarrollan pioderma gangrenoso y a su vez, la EII es la causa más frecuente de pioderma gangrenoso, siendo la responsable del 15-25% de los casos.
• Síndrome de Sweet: También denominado “dermatosis aguda neutrofílica y febril”, de inicio agudo, con fiebre, compromiso del estado general y leucocitosis con neutrofilia en sangre periférica.

Manifestaciones Cutáneas Asociadas a Hepatopatías

Las hepatopatías se asocian a diversos signos cutáneos, aunque ninguno de ellos es específico. Los cambios cutáneos observados en las hepatopatías pueden deberse a alteraciones primarias del hígado; a enfermedades cutáneas con anomalías hepáticas asociadas; y a una gran variedad de trastornos que cursan con cambios en muchos órganos, incluidos el hígado y la piel.

• Cirrosis Hepática: Alteración irreversible de su arquitectura, consistente en fibrosis hepática. Su principal causa es el alcohol, puede deberse también a fármacos, infecciones virales (hepatitis C), obstrucción biliar.
• Hemocromatosis: Trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por hiperpigmentación, diabetes mellitus y cirrosis hepática. Existe un defecto básico en el metabolismo del fierro que favorece su absorción intestinal y su depósito principalmente en piel (más llamativo en zonas fotoexpuestas, genitales, pliegues y areolas), además de otros órganos.
• Enfermedad de Wilson: Trastorno autosómico recesivo muy poco frecuente, asociado a cirrosis, aunque sus manifestaciones clínicas se deben a una acumulación excesiva de cobre en numerosos tejidos.

Manifestaciones Cutáneas Asociadas a Pancreatopatías

Las manifestaciones cutáneas de las pancreatopatías pueden deberse a las funciones exocrinas/endocrinas del páncreas o a los carcinomas pancreáticos.

• Pancreatitis: Las manifestaciones cutáneas son más frecuentes en las pancreatitis agudas y son fundamentalemente de 2 tipos: púrpura y paniculitis.
• Síndrome del Glucagonoma: Corresponde a una pancreatopatía endocrina no diabética. La erupción cutánea característica es el eritema necrolítico migratorio, y en la mayoría de los casos representa un marcador cutáneo de un tumor de células α del páncreas.

Manifestaciones Cutáneas Asociadas a Nefropatías

Las manifestaciones cutáneas de las enfermedades renales son frecuentes, sobre todo en el contexto de una insuficiencia renal crónica (IRC).

• Prurito: Es la manifestación dematológica más frecuente de la IRC. La causa fundamental es la menor depuración de las moléculas que producen prurito, pero no se ha identificado la molécula culpable.
• Dermatosis Perforantes Adquiridas: Combinan características de distintos tipos de dermatosis perforantes (con eliminación transepidérmica o folicular de diversas sustancias) como la foliculitis perforante, la enfermedad de Kyrle y la colagenosis perforante reactiva.
• Fibrosis Sistémica Nefrogénica (FSN): Enfermedad que afecta piel y tejido subcutáneo y se asemeja a la esclerodermia y al escleredema. Se desconoce la etiología exacta, es un proceso que sólo afecta a pacientes con nefropatía, la mayoría en diálisis.
• Calcifilaxia: Es una enfermedad infrecuente y muy grave que se produce por calcificación de la capa media de las arteriolas y de las pequeñas arterias de la dermis e hipodermis, que ocurre generalmente en el contexto de una insuficiencia renal crónica.

Enfermedades Neurocutáneas

Las enfermedades que afectan simultáneamente a la piel y al SNC son muy numerosas y de origen muy diverso. Las más conocidas son las que aparecen como resultado de trastornos del desarrollo embrionario, de origen hereditario o no hereditario, que afectan paralelamente a la piel y al SNC.

Dichos trastornos, denominados también enfermedades neurocutáneas, se explican por el origen embrionario común de la piel y el SNC a partir del ectodermo embrionario.

Vitíligo

El vitíligo se caracteriza por la aparición de manchas blancas de distintos tamaños en diferentes partes del cuerpo, principalmente en las más expuestas al sol, como manos, brazos, cara y pies. Las manchas tienen los bordes bien delimitados y a veces estos presentan una apariencia más oscura o rojiza. Además, el vitíligo suele conllevar la aparición temprana de canas, sobre todo en las zonas de las manchas.

Acné

Entre las enfermedades de la piel, el acné es la más común y la más conocida. Tiene una prevalencia del 80% en personas de entre 11 y 30 años, aunque su pico máximo de incidencia lo alcanza en mujeres de entre 14 y 17 años y en hombres de entre 16 y 19.En general, el acné, en cualquiera de sus grados, suele remitir espontáneamente entre los 20-25 años, aunque algunas mujeres lo padecen más allá de los 40.

Cáncer de piel

Este tipo de cáncer surge cuando crecen de forma descontrolada células anómalas de la piel, debido a daños en su ADN provocados sobre todo por la radiación ultravioleta.Aunque es más frecuente en áreas del cuerpo expuestas al sol como cara, cuello, pecho, brazos y piernas, también puede ocurrir en las zonas que normalmente no se ven expuestas como las palmas de las manos o debajo de las uñas.

Pie de atleta

Esta enfermedad de la piel es una infección causada por un hongo, y suele comenzar entre los dedos de los pies. La enfermedad se caracteriza por erupciones que pueden estar acompañadas de picor y ardor y que pueden causar descamación.

Verrugas

Las verrugas son unas prominencias epidérmicas benignas que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque son más frecuentes en dedos y manos.Normalmente son asintomáticas, aunque en ocasiones pueden causar un dolor leve, y a pesar de que suelen desaparecer por sí solas al cabo de un par de años, también pueden eliminarse antes mediante tratamientos como la aplicación de fármacos con ácido salicílico o la crioterapia, que consiste en aplicar nitrógeno líquido a la verruga, entre otros.

Psoriasis

La psoriasis está causada por una aceleración del ciclo de vida de las células cutáneas, que provoca que estas se acumulen en la superficie de la piel dando lugar a escamas y manchas rojizas que provocan picor e incluso dolor.

tags: #manifestaciones #dermatologicas #de #enfermedades #sistemicas