Queratodermia Palmoplantar: Tratamientos y Consideraciones Actuales

Las queratodermias palmoplantares (QPP) constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por un engrosamiento anormal de las palmas de las manos y las plantas de los pies debido a la excesiva formación de queratina. El término queratodermia se utiliza con frecuencia como sinónimo de queratoma, hiperqueratosis, queratosis y tilosis. Existen variedades adquiridas y congénitas que pueden presentarse en forma aislada, acompañando a otras enfermedades o formando parte de algún síndrome.

Si bien se trata de una enfermedad eminentemente dermatológica, el clínico puede ser consultado dado que algunas causas adquiridas son incumbencia del internista. Por tal motivo, estimamos que el clínico debe estar familiarizado con esta entidad, de forma tal que una adecuada investigación y un asesoramiento oportuno puedan tener lugar en tiempo y forma. Las QPP pueden clasificarse en formas congénitas y adquiridas. Asimismo, existen otras genodermatosis asociadas a las QPP, las cuales son aún menos comunes pero pueden confundir el cuadro.

Las genodermatosis se caracterizan por la asociación de una escleroatrofia cutánea difusa y simétrica de las manos con una queratodermia discreta más palmar que plantar. A continuación, exploraremos en detalle las diferentes formas de QPP, sus causas, síntomas y opciones de tratamiento.

Tipos de Queratodermia Palmoplantar

Existen varios tipos diferentes de queratodermia palmoplantar, incluyendo la que se difunde, focal y punctata, espástica, estriada, sybert, carvajal, olmsted y vohwinkel.

Las QPP pueden clasificarse en formas congénitas y adquiridas. A continuación, describiremos algunas de las formas más comunes:

• QPP epidermolítica difusa: Es una de las formas más comunes; autosómica dominante, aparece en los primeros meses de vida. Se observa un engrosamiento simétrico palmoplantar bien delimitado; debido a la epidermólisis subyacente se percibe un aspecto “sucio”, tipo piel de víbora. Puede haber compromiso de codos y rodillas.
• Queratodermia palmoplantar difusa no epidermolítica: Se hereda en forma autosómica dominante, aparece en la infancia. Se presenta en forma simétrica y bien delimitada. Se advierte con frecuencia un aspecto “céreo” en toda la superficie palmoplantar con nítida interrupción a nivel de las muñecas.
• Eritroqueratodermia variable: Este trastorno es de herencia autosómica dominante; se hace evidente durante la niñez y se torna más grave durante la niñez. Las áreas son bien delimitadas y su distribución simétrica a nivel de la superficie corporal. Es característica la descamación eritematosa con hiperhidrosis palmoplantar a pesar de no ser específica de estas áreas.
• Queratodermia de Sybert: Se hereda en forma autosómica dominante y es muy poco frecuente. Muestra compromiso grave y simétrico de la superficie palmoplantar, se distribuye en forma de guante y de media. Afecta los codos y las rodillas.
• QPP estriada: Es una forma autosómica dominante que se inicia en los primeros años de vida y afecta especialmente las plantas. El compromiso de codos y rodillas es variable, así como la afección de pelos y uñas. Las manos pueden presentar formación de callos.
• Queratosis punteada palmar y plantar: Forma autosómica dominante con penetrancia variable; se desarrolla entre los 12 y los 30 años de edad. Se advierten múltiples y minúsculas queratosis puntiformes en la región palmoplantar, comienzan a nivel de los bordes laterales de los dedos.
• Queratodermia espinosa: Forma autosómica dominante de comienzo tardío, que se desarrolla entre los 12 y los 50 años de edad. La superficie palmoplantar presenta numerosos tapones queratósicos minúsculos.
• Hiperqueratosis focal acral: Queratodermia de inicio tardío; autosómica dominante. Presenta pápulas ovales o poligonales crateriformes sobre los bordes de las manos, pies y muñecas. A nivel de palmas y plantas las lesiones confluyen dando un aspecto difuso.
• Paquioniquia congénita tipo I: Queratodermia autosómica dominante; afecta principalmente las plantas. Puede retrasarse la presentación de las callosidades hasta los 7 años de edad. Las alteraciones ungueales pueden manifestarse en el momento del nacimiento.
• QPP con hiperqueratosis de la mucosa bucal: Representa un síndrome clínico de superposición con la paquioniquia congénita tipo I, pero sin la clásica afectación ungueal. Es autosómica dominante; aparecen callos en los puntos de presión plantar.
• Paquioniquia congénita tipo II: Es autosómica dominante; se presenta con queratodermia plantar, focal y limitada. Los cambios ungueales pueden estar presentes en el momento del nacimiento, pero con mayor frecuencia surgen en los primeros meses de vida.
• Queratodermia palmoplantar asociada con cáncer de esófago: Forma autosómica dominante que inicia tardíamente. Afecta especialmente los puntos de presión plantar.
• Síndrome de Papillon-Lefèvre: Es una enfermedad autosómica recesiva; aparece en los primeros meses de vida. Presenta un patrón focal, que afecta casi por completo la superficie palmoplantar con acentuación puntiforme en algunos sectores, principalmente en los pliegues palmoplantares.
• Tirosinemia oculocutánea: Autosómica recesiva; comienza entre los 2 y los 4 años de edad, con el desarrollo de callosidades circunscritas dolorosas en los puntos de presión de las palmas y las plantas.
• Síndrome de Olmsted: Los casos son esporádicos, sin herencia evidente. Sin embargo se detallaron algunos casos en integrantes de una misma familia (madre-hijo), lo que insinúa la transmisión autosómica dominante.
• Síndrome de Vohwinkel: Queratodermia difusa, autosómica dominante; de comienzo temprano, durante el primer año de vida. Afecta palmas y plantas, adopta una distribución en forma de panal.
• Mal de Meleda: Es una queratodermia autosómica recesiva, se presenta al nacer o en los primeros meses de vida. Es difusa y afecta palmas y plantas en forma simétrica, se disemina hacia el dorso de las manos con distribución en guante y en media.

Además, existen formas adquiridas de queratodermias palmoplantares causadas por dermatitis de contacto crónica, ciertas infecciones, incluida la sarna noruega, o como secuelas de afecciones crónicas como el mixedema o el linfedema crónico.

Capas de la epidermis

Causas de la Queratodermia Palmoplantar

Las queratodermias palmoplantares representan un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por el engrosamiento anormal de la piel de las palmas de las manos y las plantas de los pies. La alteración de base es la excesiva formación de queratina. Existen variedades adquiridas vinculadas a otras enfermedades, como el caso del hidroarsenicismo crónico regional endémico. También existen numerosas formas congénitas de las cuales se han ido descubriendo los genes mutados y su localización cromosómica.

En general, los genes mutados codifican para proteínas del tipo conexinas, relacionadas con la diferenciación celular conocida como "gap junction".

Representación esquemática de una "Gap Junction"

Aunque se desconoce la causa exacta de la queratodermia palmoplantar, se cree que está relacionada con una reacción anormal del sistema inmunológico. La queratosis pilaris se debe a un exceso de queratina, una proteína que forma parte de la capa externa de la piel. En lugar de eliminarse de forma natural, la queratina se acumula en los folículos pilosos, bloqueándolos y dando lugar a esos pequeños granitos ásperos característicos.

Factores que pueden contribuir a la aparición de la queratodermia palmoplantar:

• Factores genéticos
• Piel seca y afecciones cutáneas asociadas
• Edad
• Factores ambientales
• Desequilibrios hormonales

Cabe destacar que, la queratosis pilaris no está relacionada con la falta de higiene ni es contagiosa. Es una condición inofensiva que no supone un riesgo para la salud.

Síntomas de la Queratodermia Palmoplantar

El síntoma principal de la queratodermia palmoplantar es una descamación y sequedad excesiva en las palmas de las manos o plantas de los pies. Los síntomas de la queratosis pilaris son bastante característicos y fáciles de identificar:

• Pequeñas protuberancias ásperas en la piel
• Apariencia de “piel de gallina” o “piel de fresa”
• Sequedad y leve picor en algunos casos
• No duele ni se inflama como el acné

Las zonas más afectadas son la parte posterior de los brazos y la parte externa de los muslos, aunque también puede aparecer en los glúteos, la cara (especialmente en las mejillas) y, con menor frecuencia, en antebrazos y pantorrillas. Es común que la queratosis pilaris se confunda con el acné, la foliculitis o incluso algunas formas leves de dermatitis.

Diagnóstico de la Queratodermia Palmoplantar

El diagnóstico de la queratosis pilaris es clínico, es decir, no requiere pruebas ni análisis específicos. El proveedor de atención médica probablemente pueda diagnosticar la queratosis pilaris con tan solo observar la piel afectada. Es fundamental usar protector solar para evitar manchas.

Tratamientos para la Queratodermia Palmoplantar

Si bien la queratodermia palmoplantar suele desaparecer por sí sola con el tiempo, existen varios tratamientos disponibles para mejorar el aspecto de la piel y aliviar los síntomas. El tratamiento principal para la queratodermia palmoplantar es evitar exponerse a los factores desencadenantes y utilizar cremas hidratantes para mantener suave la zona afectada. Algunos los medicamentos tópicos u orales, como los esteroides y los antifúngicos, pueden utilizarse para aliviar los síntomas.

Opciones de tratamiento:

• Cremas para eliminar las células muertas de la piel: Las cremas que contienen alfahidroxiácidos, ácido láctico, ácido salicílico o urea ayudan a aflojar y eliminar las células muertas de la piel. También humectan y suavizan la piel seca. Estas cremas se llaman exfoliantes tópicos.
• Cremas para prevenir los folículos obstruidos: Las cremas derivadas de la vitamina A se conocen como retinoides tópicos. Favorecen el recambio celular y previenen la obstrucción de los folículos pilosos.
• Procedimientos podiátricos sintomáticos: Pueden ser de utilidad en las grandes callosidades.
• Retinoides por vía oral: Pueden producir mejoría así como descamación de los callos y aumento manifiesto del dolor.
• Antibióticos: En caso de infecciones.
• Crioterapia: En algunos casos, se ha utilizado crioterapia con nitrógeno líquido para tratar lesiones específicas.

Con respecto al tratamiento, los procedimientos podiátricos sintomáticos pueden ser de utilidad en las grandes callosidades. Los retinoides por vía oral pueden producir mejoría así como descamación de los callos y aumento manifiesto del dolor. La infección micótica secundaria produce formación de grietas y acentuación del dolor.

Estilo de Vida y Remedios Caseros

Las medidas de autocuidado no podrán prevenir la queratosis pilar ni hacerla desaparecer. Sin embargo, pueden mejorar el aspecto de la piel afectada.

Recomendaciones:

• Usa agua tibia y limita el tiempo de baño.
• Trata la piel con delicadeza.
• Prueba con cremas medicinales.
• Humecta la piel.
• Usa un humidificador.
• Evita la fricción de las prendas ajustadas.

Prevención de la Queratodermia Palmoplantar

La mejor forma de prevenir la queratodermia palmoplantar es evitar exponerse a sustancias irritantes y factores desencadenantes conocidos. Algunas recomendaciones para prevenir la Queratolisis punctata incluyen lavar y secar los pies diariamente, prestando especial atención a los espacios entre los dedos.

Teniendo en cuenta, además, las recomendaciones para el tratamiento, es aconsejable evitar caminar descalzo en áreas húmedas públicas, como duchas y vestuarios. Esto siempre aumentará el riesgo de infecciones bacterianas y fúngicas.

Mantener una buena higiene de los pies es clave para la prevención

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