La urticaria es una enfermedad común que se manifiesta a través de habones, angioedema o ambos, siendo mediada por mastocitos. Afecta tanto a niños como a adultos, y se estima que entre el 15% y el 25% de la población experimentará urticaria o angioedema al menos una vez en la vida. En los niños, el diagnóstico puede ser un reto, ya que se relaciona con numerosas afecciones y desencadenantes.
La urticaria se caracteriza por habones muy pruriginosos, con palidez central, que blanquean con la presión. Pueden coalescer y cada lesión desaparece en unas 24 horas. El edema eritematoso del tejido cutáneo y subcutáneo más profundo se conoce como angioedema.
Urticaria en la piel.
En el angioedema las lesiones son menos pruriginosas, pero es frecuente la sensación de dolor y quemazón. La urticaria puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero el angioedema a menudo implica la cara, extremidades o genitales. A diferencia de otras formas de edema, su distribución no es simétrica. La urticaria y el angioedema a menudo se asocian.
Causas de la Urticaria
La urticaria puede clasificarse en función de los factores inductores y mecanismos patológicos. Identificar las causas ayuda a prevenir futuros episodios. La causa más frecuente de urticaria aguda son las infecciones víricas, sobre todo de las vías respiratorias superiores.
La urticaria desencadenada por infecciones en niños puede durar varios días y aparecer a la vez que la infección o días o semanas después; puede no haber fiebre. La leche de vaca, los huevos y los frutos secos son los alimentos que con más frecuencia causan urticaria aguda. La urticaria inducida por medicamentos suele estar mediada por IgE. La causa más frecuente son los antinflamatorios no esteroideos (AINE), seguidos de los antibióticos betalactámicos.
En estudios de la urticaria infantil, los factores causales comunes que han sido identificados son la infección, la urticaria física, la alergia a alimentos, las reacciones adversas farmacológicas, la infestación por parásitos y la urticaria papulosa.
Urticaria Crónica
La urticaria se considera aguda si los síntomas persisten menos de seis semanas, pero en la infancia las lesiones suelen desaparecer en unos días. En la urticaria crónica los síntomas duran más de seis semanas; si los episodios duran menos que los intervalos asintomáticos, la urticaria se considera recurrente. Se ha comunicado que la urticaria aguda es habitual en la infancia y la urticaria crónica es más frecuente en los adultos.
El diagnóstico de la urticaria crónica es de exclusión. Es importante descartar las formas inducibles, preguntando si los brotes se relacionan con el calor, el frío, el sol, la presión, la vibración, el agua o el ejercicio físico. La urticaria crónica no se considera alérgica, por lo que los análisis de sangre o pruebas cutáneas exhaustivas no están indicados de forma rutinaria. La relación entre las infecciones y la UCE en niños no está del todo dilucidada.
En general, toda sospecha de infección en pacientes con urticaria crónica debe investigarse y tratarse, a pesar de que en la mayoría de los casos los síntomas no desaparecen al erradicar la infección. Los alérgenos ―como los alimentos y los alérgenos inhalados― son una causa rara de UCE y no se investigan de rutina. Representa casi el 30 % de los pacientes con urticaria crónica.
Los estudios sugieren que la autoinmunidad tiene un papel importante en la patogénesis de la urticaria crónica y es la causa de la urticaria en alrededor de la mitad de los niños (se cree que el resto de los casos son idiopáticos).
Las comorbilidades más frecuentes de la UCE son la urticaria crónica inducible, enfermedades autoinmunes y alergias.
Diagnóstico de la Urticaria
El diagnóstico de la urticaria suele ser clínico. Sin embargo, debe hacerse un estudio diagnóstico completo, ya que la historia clínica no es suficiente y puede llevar a etiquetar erróneamente a los niños como alérgicos. Diversos autores han indicado que la historia clínica realizada por un médico experimentado puede ser la herramienta diagnóstica más valiosa, no contribuyendo al diagnóstico etiológico de la urticaria las pruebas extensas de despistaje. Sólo algunas pruebas específicas parecen tener valor.
En niños con lesiones cutáneas típicas, se requiere biopsia de la médula ósea solo si hay afectación extracutánea. Existen pocos datos específicos de biomarcadores en población pediátrica con urticaria crónica.
Es importante determinar la intensidad de los síntomas de la urticaria para realizar una aproximación terapéutica más acertada. El cuestionario internacional Urticaria Activity Score (UAS) mide la actividad diaria de la urticaria (número de habones e intensidad del prurito) durante siete días consecutivos.
La urticaria y las lesiones urticariformes pueden formar parte de numerosos síndromes. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y los análisis de laboratorio (fundamentalmente, la elevación de la triptasa). El signo de Darier es patognómico y consiste en la aparición de un habón en la piel afectada después de frotarla. El diagnóstico de confirmación se hace mediante biopsia.
Ante un cuadro de urticaria coexisten distintas actitudes, que abarcan desde estudios amplios protocolizados (screenings) que intentan no sólo conocer la etiología del proceso sino descartar posibles patologías asociadas, las llamadas urticarias sintomáticas, hasta enfoques basados fundamentalmente en la realización de historia clínica cuidadosamente dirigida por el especialista y apoyada en unas pocas y muy seleccionadas pruebas complementarias.
Por otra parte, la actitud tampoco debe ser la misma ante un cuadro agudo que en una urticaria crónica o recidivante.
Tratamiento de la Urticaria
El objetivo principal del tratamiento es evitar el agente desencadenante en caso de conocerlo. El tratamiento de la urticaria aguda dependerá de la velocidad de instauración, la extensión y el número de órganos afectados.
En el tratamiento de la UA se recomiendan los antihistamínicos tipo 1 vía oral de segunda generación (no sedantes). La base de la terapia es la tranquilidad, la educación del paciente, la evitación de factores desencadenantes conocidos y la farmacoterapia. Los antihistamínicos H1 de segunda generación (cetirizina, levocetirizina, loratadina, desloratadina, rupatadina, fexofenadina, ebastina y bilastina) son los fármacos de elección para la terapia inicial, debido a su perfil de seguridad y eficacia, pero su toma debe ser continuada.
Si la respuesta a la dosis habitual de antihistamínico no es suficiente, se recomienda aumentarla gradualmente hasta alcanzar 4 veces la dosis recomendada (segunda línea de tratamiento). No se recomienda la administración de diferentes antihistamínicos a la vez.
Cuando aparece un episodio de urticaria aguda se debe acudir a un médico o al servicio de Urgencias para recibir tratamiento. Se trata con antihistamínicos y, según la gravedad del cuadro, en ocasiones es preciso emplear también corticoides. Es importante saber que este tratamiento es insuficiente: es aconsejable seguir tomando los antihistamínicos durante varios días, ya que de lo contrario la urticaria puede reaparecer.
No existe tratamiento causal para la urticaria crónica; en un 35 % de casos se controla con dosis terapéuticas de antihistamínicos. Cuando se emplean dosis elevadas se pueden controlar los síntomas hasta en un 60 % de los casos. En estos últimos años se han desarrollado tratamientos biológicos, anticuerpos frente a dianas terapéuticas, que controlan por completo la urticaria en más de un 85 % de los casos. En el momento actual el único fármaco aprobado es el omalizumab, aunque existen otros en fase de aprobación o de investigación con la misma eficacia o superior si cabe.
La principal medida en el tratamiento de la urticaria si se conoce la causa que la desencadena es evitarla (sería el caso de los fármacos, desencadenantes físicos) o hacer un tratamiento de la patología que la precipita (infecciones, parasitismo intestinal, etc.). Si todo esto resulta insuficiente o no existe una causa evidente, su alergólogo probablemente le indicará un tratamiento con fármacos antihistamínicos.
Con la ayuda de su médico los pacientes pueden evitar los desencadenamientos concretos -si existen- o, al menos, evitar las lesiones con la medicación adecuada. Lo más frecuente es que el cuadro remita espontáneamente, igual que apareció.
Tratamiento de la urticaria crónica.
En resumen, la mayoría de los casos de urticaria/angioedema son muy molestos pero pasajeros y sin más gravedad.
Tabla: Clasificación Etiopatogénica de Urticaria-Angioedema
Para intentar sistematizar los distintos desencadenantes resulta útil la clasificación etiopatogénica de Sheffer modificada:
| Clasificación | Desencadenantes |
|---|---|
| Mediada por IgE | Alimentos, fármacos, insectos, anafilaxia por ejercicio, helmintos |
| Mediada por complemento | Angioedema hereditario y déficit adquirido de C1 inhibidor, enfermedad del suero, reacciones a hemoderivados, vasculitis necrotizante |
| Alteraciones del metabolismo del ácido araquidónico | AAS y otros AINE, colorantes y conservantes |
| Agentes degranuladores del mastocito | Contrastes radiológicos, opiáceos, antibióticos polianiónicos, curarínicos |
| Urticaria en relación a problemas infecciosos | Virus, bacterias, parásitos |
| Urticarias físicas | Dermografismo, frío, calor, colinérgicas, luz solar, presión, acuagénica |
| Otros | Urticaria papulosa (prúrigo estrófulo), urticaria por contacto por irritantes |
| Urticaria sintomática o secundaria | Hipertiroidismo, leucosis, procesos malignos, mastocitosis, alteraciones hepáticas |
| Urticaria crónica idiopática | - |