La urticaria es una enfermedad de la piel caracterizada por lesiones cutáneas edematosas, de contornos delimitados y con un halo eritematoso, generalmente evanescentes y cambiantes. Es una enfermedad frecuente que puede aparecer a cualquier edad, pero diversos trabajos muestran mayor tendencia en adolescentes y adultos jóvenes. Hasta el 20 % de la población general ha sufrido, al menos, un episodio de urticaria en la vida.
En función de su duración, la urticaria se clasifica en aguda (≤6 semanas) o crónica (> 6 semanas). Se considera urticaria aguda cuando las lesiones tienen una duración menor a 6 semanas y urticaria crónica cuando su duración es mayor. Por otro lado, según el factor desencadenante, se puede clasificar en espontánea (sin factor desencadenante definido) o inducible (provocada por un factor desencadenante específico).
El habón se presenta como una pápula central edematosa, muy pruriginosa, rodeada por eritema y que blanquea a la vitropresión. Su localización puede ser muy variada y migratoria. Es evanescente y de duración variable, desde minutos a 24 horas.
El angioedema (AE) es una afectación edematosa de las capas más profundas de la piel o de la mucosa. Generalmente, es menos pruriginoso y causa más sensación de dolor. Su resolución es más lenta que la del habón (<48 horas).
Angioedema hereditario.
Fisiopatología
En la fisiopatología de la urticaria y del angioedema son clave los mastocitos, que liberan mediadores como la histamina, causante del prurito. La urticaria es una enfermedad predominantemente dirigida por los mastocitos. La estimulación y degranulación de mastocitos y basófilos iniciará la respuesta inflamatoria. A través de diversos mecanismos, principalmente inmunológicos, se liberarán mediadores preformados, siendo el principal la histamina.
Posteriormente, se liberarán mediadores de nueva formación, como son: la prostaglandina D2, los leucotrienos C y D o el factor activador de plaquetas (PAF). La liberación de estos mediadores incrementará la permeabilidad vascular y la estimulación del tejido neuronal, con la consecuente aparición del habón, el eritema que le rodea y la sensación de prurito acompañante.
Las señales de activación de los mastocitos en la urticaria son diversas y heterogéneas e incluyen citocinas impulsadas por células T y autoanticuerpos.
Urticaria crónica espontánea. Epidermis sin alteraciones y un infiltrado linfohistiocitario perivascular superficial junto a edema en la dermis papilar. Tomada de: Actas Dermo-Sifiliográficas.
Histológicamente, el habón se caracteriza por edema en dermis superior y media, con dilatación y aumento de la permeabilidad de las vénulas postcapilares, así como de los vasos linfáticos de la dermis superior; en el angioedema, cambios similares, principalmente en la dermis inferior y el tejido subcutáneo. La piel con habones presenta un infiltrado inflamatorio perivascular mixto de intensidad variable, compuesto por células T, eosinófilos, basófilos y otras células. Algunas de estas características también se observan en una amplia variedad de enfermedades inflamatorias y, por lo tanto, no son específicas de la urticaria ni tienen valor diagnóstico.
Clasificación de la Urticaria
La urticaria se clasifica:
- En función de su duración, aguda (UA) o crónica (UC).
- En función del desencadenante, inducible o espontánea.
Urticaria Aguda (UA)
La urticaria aguda (UA) es la más frecuente en la población infantil. Presenta un inicio brusco, con síntomas episódicos y una duración menor de 6 semanas. Los habones desaparecen en horas o días sin dejar secuelas. Cuando los habones aparecen sin un estímulo externo se denomina urticaria aguda espontánea.
Urticaria Crónica (UC)
En la urticaria crónica (UC) los habones y/o angioedema permanecen durante 6 o más semanas consecutivas, siendo su persistencia impredecible.
Causas de la Urticaria
Las causas de la urticaria no están totalmente aclaradas, se desencadena por fenómenos inmunitarios que en ocasiones son la consecuencia de un proceso alérgico a algún alimento o medicamento. Las primeras suelen estar provocadas por alergia a algún medicamento, alimento o ingredientes específicos.
Es frecuente que la urticaria/angioedema aparezca en el contexto de un proceso infeccioso. Citomegalovirus, influenza, parainfluenza, así como los virus de la hepatitis A, B y C, se han descrito entre los responsables más frecuentes. El mecanismo no está mediado por IgE y no es necesario realizar ningún estudio complementario.
Los antibióticos betalactámicos y los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) son los que se asocian con más frecuencia a estos episodios. La administración de AINE puede producir desde un angioedema palpebral agudo (muy característico con ibuprofeno) hasta exacerbar episodios de urticaria crónica. Otras causas incluyen contrastes radiológicos y fármacos perianestésicos, algunas vacunas o sus componentes. En el caso de los himenópteros (abejas y avispas), la urticaria y el angioedema pueden ser el primer síntoma de una reacción potencialmente grave, alertando sobre la posibilidad de presentar una anafilaxia en sucesivas picaduras. Los parásitos pueden causar urticaria aguda y debe sospecharse su etiología cuando se asocia a eosinofilia y dolor abdominal. La rotura de un quiste de equinococo puede producir reacciones de urticaria y anafilaxia mediada por IgE.
Existen algunos alimentos que en determinadas circunstancias pueden provocar un episodio de urticaria en personas no alérgicas o bien favorecer su mantenimiento, ello se debe a que son liberadores de aminas vasoactivas o de histamina, debe comprenderse que este mecanismo es diferente al de la alergia. Los alimentos y aditivos, por el contrario, no suelen ser los responsables de la urticaria crónica. Determinados alimentos denominados pseudoalérgenos (conservantes, alimentos que contienen sustancias vasoactivas), podrían ser exacerbadores de la urticaria crónica sin estar implicado un mecanismo mediado por IgE.
Urticaria: causas, síntomas y diagnóstico
Urticaria Autoinmune
Más de la mitad de todos los casos de urticaria idiopática crónica (de causa no conocida) son en realidad el resultado de un mecanismo autoinmune. Los pacientes a menudo presentan otros trastornos autoinmunes, tales como la tiroiditis autoinmune, la enfermedad celíaca, la diabetes tipo 1, la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren o el lupus eritematoso sistémico.
Urticarias Físicas
Se denominan urticarias físicas a aquellas que se producen tras la aplicación de distintos estímulos físicos.
- Urticaria por presión: Al presionar la piel (rascado, zonas de roce…) aparecerá una sensación pruriginosa y, a los cinco o diez minutos, habones. No se asocia a síntomas sistémicos. El diagnóstico se realiza mediante la presión de la piel de la espalda con un objeto romo (como FricTest®), que inducirá la formación de habones. Infrecuente en la infancia, se desencadena por la aplicación de presión sobre cualquier zona del cuerpo.
- Urticaria por frío o “a frigore”: Se desencadena al contacto con frío: agua, alimentos (sólidos, líquidos), objetos fríos e incluso aire. A los 2-5 minutos tras el contacto con el frío, aparecen habones en las zonas expuestas. El diagnóstico se realiza por el test del cubito de hielo, aunque su negatividad no lo descarta.
- Urticaria solar: Infrecuente en Pediatría. Aparece a los pocos minutos en aquellas zonas expuestas al sol.
- Urticaria colinérgica: Muy frecuente entre los adolescentes (predominio masculino) y con una fuerte asociación a la atopia e hiperreactividad bronquial.
- Urticaria acuagénica: Infrecuente en Pediatría. Tras el contacto de la piel con agua a cualquier temperatura (incluso sudor o lágrimas) y un tiempo de latencia de 20 minutos, aparecen pequeños habones.
Urticaria a frigore.
Diagnóstico
Se deben objetivar lesiones habonosas, pruriginosas, migratorias, que desaparecen a la vitropresión y duran menos de 24 horas. La urticaria aguda no requiere pruebas complementarias, salvo que exista sospecha fundada de alergia. En las urticarias crónicas, se solicitará hemograma completo, proteína C reactiva y velocidad de eritrosedimentación (VSG), y se ampliarán los estudios de forma personalizada en caso de sospechar enfermedades subyacentes (infecciones, autoinmunidad o enfermedades inflamatorias).
Es importante determinar la intensidad de los síntomas de la urticaria para realizar una aproximación terapéutica más acertada. El cuestionario internacional Urticaria Activity Score (UAS) mide la actividad diaria de la urticaria (número de habones e intensidad del prurito) durante siete días consecutivos.
| Prueba | Objetivo |
|---|---|
| Hemograma completo | Descartar infecciones o inflamación |
| Proteína C reactiva (PCR) | Evaluar inflamación |
| Velocidad de eritrosedimentación (VSG) | Evaluar inflamación |
Tratamiento
El objetivo principal del tratamiento es evitar el agente desencadenante en caso de conocerlo. Para el tratamiento se emplean medicamentos antihistamínicos y corticoides en los casos severos, los cuales facilitan la desaparición de los síntomas en la urticaria aguda y mejoran la urticaria crónica.
En el tratamiento de la UA se recomiendan los antihistamínicos tipo 1 vía oral de segunda generación (no sedantes). El tratamiento de la urticaria aguda dependerá de la velocidad de instauración, la extensión y el número de órganos afectados.
La base de la terapia es la tranquilidad, la educación del paciente, la evitación de factores desencadenantes conocidos y la farmacoterapia. Los antihistamínicos H1 de segunda generación (cetirizina, levocetirizina, loratadina, desloratadina, rupatadina, fexofenadina, ebastina y bilastina) son los fármacos de elección para la terapia inicial, debido a su perfil de seguridad y eficacia, pero su toma debe ser continuada. Si la respuesta a la dosis habitual de antihistamínico no es suficiente, se recomienda aumentarla gradualmente hasta alcanzar 4 veces la dosis recomendada (segunda línea de tratamiento). No se recomienda la administración de diferentes antihistamínicos a la vez.
También puede usarse ciclosporina A, con efecto directo moderado sobre la liberación de mediadores, pero con efectos secundarios mayores que los de OMZ, por lo que solo se recomienda en pacientes con UC grave refractaria.
En el AEH con déficit del C1-INH se debe realizar evitación de los factores desencadenantes y, en caso de crisis aguda, se utilizará terapia de reemplazo con el concentrado de C1 inhibidor, aunque también, en caso de no disponer de él, se puede recurrir al plasma fresco congelado, que aportará la proteína deficitaria. Como profilaxis de la crisis, la administración de C1-INH está indicado antes de procedimientos quirúrgicos o diagnósticos que impliquen manipulación de orofaringe.
La urticaria puede ser una afección que genera muchas molestias, sin embargo es generalmente inofensiva y desaparece por sí sola.
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