La urticaria es una enfermedad de la piel caracterizada por lesiones cutáneas edematosas, de contornos delimitados y con un halo eritematoso, generalmente evanescentes y cambiantes. Se considera urticaria aguda cuando las lesiones tienen una duración menor a 6 semanas y urticaria crónica cuando su duración es mayor. Es una enfermedad frecuente que puede aparecer a cualquier edad, pero diversos trabajos muestran mayor tendencia en adolescentes y adultos jóvenes. Las primeras suelen estar provocadas por alergia a algún medicamento, alimento o ingredientes específicos.
Constituye una de las afecciones cutáneas más frecuentes, ya que aproximadamente un 20% de la población la padece en algún momento de su vida. Cuando su duración es mayor de seis semanas se considera crónica.
La urticaria engloba un conjunto heterogéneo de enfermedades cuya lesión característica es el habón (Fig. 1) o roncha, la cual cambia de lugar en cuestión de horas, pudiendo acompañarse o no de angioedema. Estas lesiones son, generalmente, eritematosas, edematosas y pruriginosas que se blanquean a la vitropresión. Son de localización, forma, número y tamaño variables y pueden persistir minutos, días o semanas.
Figura 1. Habones característicos de la urticaria.
En el 50% de los casos de urticaria, además de habones, podemos observar angioedema. La urticaria y el angioedema se producen por la estimulación y degranulación de los mastocitos que, a través de mecanismos inmunológicos y no inmunológicos, liberan diferentes mediadores preformados de mastocitos y basófilos, iniciando la respuesta inflamatoria.
La histamina es el principal mediador preformado. También se liberan, minutos después, mediadores de nueva formación, como la prostaglandina D2, los leucotrienos C y D y el factor activador de plaquetas (PAF). La liberación de estos mediadores conduce, por una parte, a un incremento de la permeabilidad vascular, produciendo el típico habón, y, por otra, a una estimulación del tejido neuronal, que origina tanto el prurito como una dilatación vascular y la consecuente respuesta eritematosa.
La urticaria se clasifica en aguda, si tiene una duración inferior a 6 semanas, y crónica, si persiste durante más de 6 semanas. La alergia a alimentos, además de las infecciones y los estímulos físicos, son las causas más frecuentes de la urticaria y/o angioedema de origen conocido en niños. Es imprescindible conocer las causas más frecuentemente responsables de los cuadros de urticaria para realizar un diagnóstico etiológico y tratamiento preventivo.
Urticaria Multiforme
La urticaria multiforme, también llamada urticaria anular aguda, es una reacción de hipersensibilidad cutánea alérgica histamina-mediada. Se trata de un subtipo de urticaria de presentación frecuente en la infancia precoz con una morfología distinta a la urticaria habitual.
Se presenta como habones pruriginosos de rápido crecimiento centrífugo que forman placas eritematosas policíclicas evanescentes con coloración violácea central. Las lesiones individuales duran menos de 24 horas y pueden afectar a cualquier zona corporal. Cursan con prurito intenso, sin afectación de las mucosas ni del estado general. En ocasiones pueden asociar dermografismo.
Figura 1. Paciente con urticaria multiforme.
Esta entidad fue por primera vez descrita por Tamayo et al. en 1997, al observar en una serie de pacientes una erupción que denominaron urticaria anular aguda. Posteriormente, Sha et al., en 2007, la denominaron urticaria multiforme por la semejanza de las lesiones exantemáticas con el eritema multiforme.
La urticaria anular aguda se va a manifestar frecuentemente en niños de 4 meses a 4 años, aunque también hay casos descritos en adolescentes.
Las lesiones cutáneas típicas son máculas, pápulas o placas urticariformes pruriginosas que se extienden rápidamente y de forma centrífuga para formar lesiones anulares y policíclicas con centro equimótico que no desaparecen a la digitopresión. Pueden afectar a la cara, el tronco y las extremidades.
Además, los pacientes, en ocasiones, presentan edema acral o facial, que es más llamativo en los lactantes, pero sin asociar laringoedema. En la exploración física, los pacientes presentan buen estado general y los síntomas sistémicos se suelen limitar a fiebre (38-39 °C) de pocos días de duración.
El diagnóstico de esta entidad es clínico y se basa en la anamnesis y la exploración física. La urticaria multiforme es comúnmente confundida con otras patologías que presentan lesiones anulares, como el eritema multiforme, el edema hemorrágico del lactante, la urticaria aguda y la vasculitis urticarial.
Causas de la Urticaria Estreptocócica
La etiología de esta patología es desconocida. Sin embargo, se propone como causa más frecuente la infecciosa, ya sea vírica (virus de Epstein-Barr, adenovirus, VRS, virus herpes 6, rotavirus…) o bacteriana (estreptococo, mycoplasma, Escherichia coli…). Es frecuente también constatar el antecedente de vacunación. Así mismo, ha sido relacionada con la administración de fármacos los días previos, especialmente amoxicilina, cefalosporinas o macrólidos.
Los Staphylococcus y Streptococcus se han señalado como posibles desencadenantes de urticaria debido a la producción de toxinas y la liberación de enzimas.
La faringitis es el cuadro más frecuente de los producidos por el EBHGA, y se observa principalmente en niños. En el suero de los pacientes aparecen ASLO que ayudan al diagnóstico de infección estreptocócica. Los niveles séricos elevados de ASLO orientaron al diagnóstico de infección por el EBHGA.
Aunque se desconoce el mecanismo patogénico, las toxinas bacterianas, la formación de inmunocomplejos y la activación del complemento podrían estar implicados en la aparición de estos episodios de urticaria.
Diagnóstico Diferencial
La urticaria multiforme es comúnmente confundida con otras patologías que presentan lesiones anulares. La siguiente tabla resume las características clínicas que ayudan a diferenciar la urticaria multiforme de otras patologías similares:Urticaria. un reto diagnóstico - Dr. Santiago Martínez USA
| Enfermedad | Características Clínicas |
|---|---|
| Eritema Multiforme | Lesiones en diana, afectación de mucosas, puede haber ampollas. |
| Edema Hemorrágico del Lactante | Lesiones purpúricas, no evanescentes, puede haber afectación sistémica. |
| Urticaria Aguda | Habones pruriginosos, sin patrón anular específico, duración menor a 6 semanas. |
| Vasculitis Urticarial | Habones dolorosos, duración mayor a 24 horas, dejan pigmentación residual. |
El edema acral y angioedema que pueden presentar los pacientes puede requerir también realizar el diagnóstico diferencial con la enfermedad del suero, una reacción de hipersensibilidad asociada habitualmente a la vacunación y administración de cefaclor. En este cuadro aparecen lesiones urticariformes con centro oscuro, no fluctuantes, a diferencia de la urticaria multiforme. Su aparición tiene lugar tras 7-10 días del inicio del fármaco.
Tratamiento
El tratamiento de la urticaria multiforme es sintomático, ya que este cuadro se resuelve de manera espontánea en 2 semanas. Entre las medidas que se pueden llevar a cabo, se recomienda suspender los fármacos asociados al episodio. Además, la mayoría de los pacientes requerirán el uso de antihistamínicos sistémicos H1 (cetirizina, difenhidramina o hidroxicina) o H2 para el alivio sintomático del cuadro.
El uso de corticoterapia oral en esta patología es dudoso. Se propone su uso en casos graves o refractarios a la terapia con antihistamínico.
En el caso que describimos, la niña presenta una urticaria aguda recidivante, sin clínica faríngea destacable y sin necesidad aparente de tratamiento antibiótico. La desaparición de la urticaria tras el tratamiento con penicilina, junto con el descenso sérico del ASLO, sugiere que la etiología de esta podría ser las infecciones recurrentes por el EBHGA.
El caso presentado nos lleva a plantear que en el protocolo diagnóstico de las urticarias crónicas o agudas recidivantes, especialmente en pacientes pediátricos, debería incluirse la determinación de los valores de ASLO, aunque los pacientes no presenten síntomas faríngeos. Unos valores elevados de ASLO permitirán establecer un diagnóstico y tratamiento precoces de las infecciones por el EBHGA, previniendo, además de la recurrencia de la urticaria, la aparición de posibles complicaciones graves futuras como la fiebre reumática.
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