La urticaria vasculitis (UV) es un síndrome poco frecuente que afecta a la piel y mucosas y que puede tener también manifestación extracutáneas, afectando a la sinovial (artralgias), riñones (glomerulonefritis), aparato respiratorio (desarrollándose una EPOC , especialmente en fumadores, siendo la más frecuente causa de muerte en los pacientes con urticaria vasculitis).
La urticaria vasculitis (UV), es un tipo de urticaria crónica que se asociada con vasculitis leucocitoclástica. Esta patología dermatológica, se observa con mayor frecuencia en adultos en la cuarta década de la vida, siendo esporádicos los casos en la edad pediátrica. También se ha visto una mayor prevalencia por el género femenino alrededor del 60 al 80% de los casos descriptos.
La vasculitis urticarial es una afección poco común que se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños. Produce ronchas que duran más de 24 horas y pueden dejar un hematoma al cicatrizar. La vasculitis urticarial es un tipo de vasculitis cutánea.
A diferencia de la urticaria típica, que suele causar picazón y desaparece en 24 horas, las lesiones de la vasculitis urticarial persisten durante más tiempo y pueden ser dolorosas. La etiología exacta de la vasculitis urticarial se desconoce, pero suele asociarse con afecciones sistémicas subyacentes. El síntoma principal es la presencia de urticaria que dura más de 24 horas y puede ir acompañada de ardor o dolor.
Los procesos clínicos asociados con inflamación segmentaria y necrosis fibrinoide de los vasos sanguíneos son designados como vasculitis necrotizantes. El daño vascular puede producirse a través de mecanismos inmunológicos o inflamatorios. Aunque a nivel cutáneo pueden ser afectados vasos de cualquier tamaño, las vasculitis necrotizantes, en la mayoría de las veces, aparecen como una vasculitis por hipersensibilidad que afecta a las vénulas, lo cual es conocido como venulitis necrotizante o también denominado vasculitis leucocitoclástica, debido a la presencia de infiltrados de neutrófilos con fragmentación nuclear (leucocitoclasis).
Las lesiones vasculares cutáneas se reconocen generalmente como una púrpura palpable, siendo por el contrario la presencia de urticaria y/o angioedema una manifestación incomún. No obstante, la urticaria como una manifestación de la venulitis necrotizante puede aparecer en la enfermedad del suero, ciertas enfermedades vasculares del colágeno (LES , síndrome de Sjögren), algunas urticarias físicas (urticaria por frío adquirida idiopática, urticaria por presión), algunas infecciones (hepatitis B, mononucleosis infecciosa) o bien puede aparecer como un síndrome idiopático siendo en este último caso denominado urticaria vasculitis.
En la fisiopatología de la UV, muchas teorías se han propuesto, pero la que más se acerca a la explicación es que se cree que esta dermatosis esta mediada por un mecanismo de hipersensibilidad en la que se forman inmuno-complejos por la generación de autoanticuerpos tipo inmunoglobulina (IgG) o de forma exógena secundaria en respuesta a fármacos o algunas infecciones previamente descriptas. La clínica de la UV se caracteriza por pápulas o placas urticarianas (leer blog de urticaria), que duran más de 24 horas asociadas con púrpura, petequias u oscurecimiento de la piel.
También pueden presentar asfixia fatal por edema laríngeo, trastornos gastrointestinales (dolor abdominal, vómitos), oculares (epiescleritis, uveítis), del SNC y cardio vasculares. Los pacientes pueden presentar fiebre, malestar general, hepatoesplenomegalia y mialgias. Alrededor del 70% suele ser mujeres con una media de edad de unos 40 años. Las manifestaciones cutáneas consisten en habones con eritema, que característicamente son persistentes (1 - 3 días en lugar de pocas horas). Suelen producir más sensación de calor o dolor que de prurito.
También pueden aparecer petequias focales especialmente a nivel de los miembros inferiores. Las lesiones normalmente se resuelven sin aparentes secuelas aunque a veces pueden dejar una pigmentación residual. Los brotes de urticaria pueden aparecer desde forma diaria a mensual y la enfermedad puede persistir desde pocos meses hasta más 20 años. En general el pronóstico es benigno, especialmente en las formas restringidas a la piel, aunque han sido descritos fallecimientos por complicaciones respiratorias, sepsis e infartos de miocardio principalmente.
Diagnóstico de la Urticaria Vasculitis
Para la confirmación del diagnóstico la biopsia cutánea es el examen de elección dado que permite observar el tipo de células inflamatorias que están predominando en este tipo de lesiones dermatológicas. Por otra parte, a todos los pacientes en los que se confirme una UV debe el médico tratante intentar determinar la posible causa asociada que dependerá de la sintomatología, la clínica del paciente, la biopsia cutánea, el resultado de la anatomía patológica y finalmente los estudios complementarios que considere necesarios.
Es característico un aumento de la VSG especialmente durante los brotes. Los pacientes suelen presentar (aunque no siempre) una hipocomplementemia. Esta se corresponde a una activación de la vía clásica con niveles bajos de C1q y de C4 y ocasionalmente de C3 y C5. También pueden presentar precipitinas séricas 7S frente a C1q. La presencia de una hematuria o proteinuria puede indicar una afectación renal. El diagnóstico se confirma por la biopsia cutánea con presencia de venulitis y leucocitoclasia.
Una evaluación clínica exhaustiva es fundamental. Con frecuencia es necesaria una biopsia cutánea para confirmar el diagnóstico. La urticaria crónica debe diferenciarse de la vasculitis urticarial. También deben considerarse enfermedades como la púrpura de Henoch-Schönlein y la vasculitis crioglobulinémica.
Diagnóstico Diferencial de la Urticaria Vasculitis
Debe hacerse con enfermedades que pueden también cursar con urticaria y vasculitis necrotizante tales como LES y otras enfermedades del colágeno. Para el diagnóstico diferencial deben solicitarse anticuerpos antinucleares, antígeno de superficie de la hepatitis B (HbsAg), aglutininas heterófilas, crioglobulinas y factor reumatoide aunque estos dos últimos pueden también ser positivos en la urticaria vasculitis.
Vasculitis Urticarial
Tratamiento de la Urticaria Vasculitis
No hay un tratamiento estándar efectivo. El prurito puede ser mejorado mediante la administración de anti-H1 solos o asociados a anti-H2 (Consultar Urticaria y/o Angioedema en la opción Enfermedades). Tanto las manifestaciones articulares como las lesiones cutáneas pueden responder a la administración de indometacina. La prednisona oral, en dosis diarias de unos 40 mg, mejora la urticaria, uveítis, episcleritis, dolor abdominal, artritis y la afectación renal.
El tratamiento de primera línea suele consistir en antihistamínicos para controlar el prurito asociado a la urticaria. Los corticosteroides sistémicos son eficaces para controlar las exacerbaciones agudas. En casos graves o refractarios, se pueden considerar fármacos inmunosupresores como azatioprina, metotrexato o micofenolato de mofetilo.
Se han descrito casos aislados de respuesta favorable a la ciclofosfamida y a la hidroxicloroquina.
Se recomienda a los pacientes evitar los desencadenantes conocidos, mantener una dieta saludable y mantenerse hidratados. La vasculitis urticarial es una afección compleja que requiere un enfoque multifacético para un manejo eficaz. El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado son cruciales para prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida.
Tabla 1: Hallazgos de laboratorio comunes en la vasculitis urticarial
| Hallazgo | Descripción |
|---|---|
| Aumento de la VSG | Especialmente durante los brotes. |
| Hipocomplementemia | Niveles bajos de C1q, C4, y ocasionalmente C3 y C5. |
| Precipitinas séricas 7S frente a C1q | Presentes en algunos pacientes. |
| Hematuria o proteinuria | Puede indicar afectación renal. |
Púrpura de Henoch-Schönlein, una enfermedad que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la vasculitis urticarial.
tags: #urticaria #vasculitis #es #contagiosa