El 25 de junio se celebra el Día Mundial del vitíligo. El vitíligo es una enfermedad autoinmune crónica que provoca la despigmentación de la piel en forma de manchas blancas repartidas por el cuerpo.
Esta pérdida de color se produce por la desaparición progresiva de melanocitos, que son las células encargadas de producir melanina y, por lo tanto, de dar color a la piel y el cabello. Se calcula que afecta a un 1% de la población mundial. El vitíligo, padecido por un 1,5-2% de la población, es una enfermedad autoinmune por la cual el sistema inmunológico destruye los melanocitos, que son las células encargadas de fabricar melanina, el pigmento marrón que nos defiende frente al sol. Si los melanocitos son destruidos, dejamos de tener melanina y la piel se vuelve blanca.
¿Con qué frecuencia puede darse el vitíligo?
El vitíligo puede llegar a afectar entre el 1-2% de la población mundial. Puede aparecer a cualquier edad, aunque más frecuentemente en la infancia o adolescencia y hasta en el 20% de los casos existen antecedentes familiares. El vitíligo puede aparecer a cualquier edad aunque es más frecuente en pacientes jóvenes.
Causas del vitíligo
Aunque se desconoce la causa exacta del vitíligo, se tiene la seguridad de que en su desarrollo influyen tanto factores genéticos como ambientales. La causa de la enfermedad es desconocida. La existencia de antecedentes familiares en un elevado porcentaje de pacientes parece sugerir la existencia de un factor genético asociado. El vitíligo es una enfermedad genética dada por la herencia de múltiples genes causales simultáneamente, aunque las causas del vitíligo también incluyen la exposición a factores de riesgo ambientales.
Se cree que esta destrucción se debe a un problema inmunitario. Un trastorno inmunitario ocurre cuando el sistema inmunitario, que normalmente debería proteger al cuerpo de una infección, en su lugar ataca y destruye el tejido corporal saludable. La causa exacta del vitiligo es desconocida. Hay un aumento de la proporción de esta afección en algunas familias.
Algunas hipótesis sobre las causas incluyen:
- HIPÓTESIS AUTOINMUNE: Basada en el hecho que el vitíligo se asocia a otras patologías autoinmunes y en la detección de anticuerpos dirigidos contra los melanocitos.
- HIPÓTESIS NEUROGÉNICA: Sugiere que un compuesto químico liberado a partir de las terminaciones nerviosas de la piel tendría un efecto tóxico sobre los melanocitos e interrumpiría el proceso de síntesis de la melanina.
- HIPÓTESIS DE LA AUTODESTRUCCIÓN: Donde los melanocitos se autodestruyen como consecuencia de un defecto en el mecanismo de protección natural que eliminaría los precursores tóxicos de la melanina.
Tipos de vitíligo
El vitíligo puede ser localizado o generalizado. Suele ser más o menos simétrico aunque puede aparecer con distribución segmentaria.
- Vitíligo no segmentario o generalizado, que es el más común: las manchas blancas se desarrollan en ambos lados del cuerpo.
- Vitíligo universal: se produce una decoloración en casi toda la superficie de la piel.
¿Cómo se presenta el vitíligo?
Las lesiones del vitíligo son manchas blancas, sin pigmento, que normalmente están localizadas en la región centrofacial y acral (manos, pies). Puede afectar también a regiones mucosas y en ocasiones la enfermedad progresa hasta afectar la casi totalidad de la superficie cutánea.
Las manchas blancas causadas por el vitíligo aparecen en su mayoría en las zonas de la piel que están expuestas al sol (como manos, pies, brazos, piernas, cara y labios), pero otras áreas comunes en las que se da esta leucodermia son las axilas, alrededor de la boca, ojos, fosas nasales, el ombligo y los genitales. El vitíligo acrofacial afecta partes distales y a la región facial.
El vitíligo puede aparecer a cualquier edad. No obstante, lo habitual es que los primeros síntomas se presenten entre los 10 y los 30 años, normalmente antes de los 20. El vitíligo suele aparecer durante la infancia o adolescencia y es una enfermedad progresiva, pero de evolución poco previsible. Las localizaciones más frecuentes son: alrededor de los ojos y de la boca, en los dedos, codos, rodilla y tobillos, también en la región genital y espalda.
El primer síntoma que se manifiesta en la mayoría de las personas con vitíligo suele ser la aparición de manchas blancas o puntos blancos en la piel, aunque la textura de piel se mantiene normal. Hay algunas personas que experimentan picor en las zonas donde se producen estas manchas blancas. En el vitíligo aparecen manchas blancas en la piel y también pueden aparecer cabellos blancos. Cuando las lesiones afectan zonas de piel con folículos pilosos, inicialmente los folículos pilosos (pelos) conservan el pigmento pero en lesiones más avanzadas se observa una desaparición completa del pigmento.
El vitíligo puede evolucionar de forma lenta o rápida, afectando progresivamente a diversas zonas del cuerpo. Generalmente las lesiones se distribuyen de forma simétrica pero ocasionalmente pueden ser localizadas y unilaterales. La evolución del vitíligo y la respuesta al tratamiento es muy variable según cada paciente: el vitíligo puede repigmentar de forma espontánea o con tratamiento, puede mantenerse estable o puede extenderse a pesar de realizar los tratamientos disponibles. En general la enfermedad tiende a progresar, pero en un bajo porcentaje de pacientes se produce una repigmentación espontánea, sobretodo en niños.
Diagnóstico
El vitíligo es un diagnóstico clínico. El dermatólogo diagnostica el vitíligo mediante la exploración física, pudiéndose ayudar de dermatoscopia o luz de Wood. Sin embargo existen otras enfermedades que pueden también producir despigmentación y que deben ser diferenciadas del vitíligo.
El proveedor de atención médica puede examinar su piel para confirmar el diagnóstico. Algunas veces, el proveedor usa una lámpara de Wood. Se trata de una luz ultravioleta manual que hace que las áreas de piel con menos pigmento luzcan de color blanco brillante. En algunos casos, puede ser necesaria una biopsia de piel para verificar otras posibles causas de la pérdida de pigmentación. Algunas veces, puede usar la lámpara de hendidura o de Wood.
Impacto psicológico
Las manchas blancas no pican ni son molestas, salvo por el aspecto estético. No hay que despreciar el impacto negativo a nivel psicológico que tienen estos pacientes. La alteración de la apariencia física, especialmente en la cara, supone en muchos casos un sufrimiento psicológico que puede derivar en ansiedad, estrés o depresión. Por este motivo, en muchas ocasiones se recomienda a los pacientes acudir a un profesional de la salud mental y buscar grupos de apoyo después de recibir el diagnóstico.
Causas, síntomas y tratamientos del vitíligo
Tratamiento
El curso del vitíligo es impredecible, puede ir desde la repigmentación espontánea hasta la progresión rápida o progresión en brotes con tiempos de estabilidad (lesiones sin crecer) durante meses o años.
El tratamiento del vitíligo es muy variable de unas personas a otras, dependiendo de la edad, la extensión, etc. No disponemos de ningún tratamiento eficaz en todos los pacientes.
El tratamiento consiste en la combinación de:
- Antiinflamatorios tópicos (esteroides o inhibidores de calcineurina como pimecrolimus o tacrolimus) o corticoides orales en casos de rápida progresión. Administración de cremas de corticoides. Suele ser el tratamiento inicial en personas con vitíligo localizado que no afecta a la cara. Administración de inhibidores de la calcineurina en forma de crema (tacrolimus y pimecrolimus).
- Fototerapia (ultravioleta B de banda estrecha) o láser excímero (más focalizado que la fototerapia). La fototerapia con UVB, PUVA o UVA-1 son tratamientos que necesitan una infraestructura específica y controles estrictos. Se realizan tres sesiones por semana y la duración del tratamiento es variable según la evolución. Los principales efectos secundarios son las quemaduras y el fotoenvejecimiento y el desarrollo de neoplasias cutáneas a largo plazo. difícil de tratar. cual la piel se expone cuidadosamente a cantidades limitadas de luz ultravioleta. puede administrar sola o después de que usted toma un medicamento que hace que su piel sea sensible a la luz.
- Cuando se trata de vitíligos más extensos se suele emplear lo que se conoce como fotoquimioterapia oral que consiste en la administración de un fármaco por vía oral (psoraleno) más la exposición a rayos UVA (PUVA). Otro tipo de tratamiento empleado en vitíligos de extensión moderada es la aplicación de Kellina por vía tópica más exposición solar. Nunca más de media hora.
Además de las terapias tradicionales, tales como el sistema de PUVA y las cremas de corticoides, se han desarrollado terapias como el UVB de banda estrecha, los láseres excímeros, los injertos de piel, los psoralenos tópicos, khellina tópica y el uso de inmunomoduladores.
En general, se ha aplicado esta técnica de terapia celular en aquellas zonas donde está prevista una respuesta más satisfactoria, como es la región facial, que además es la que más suele interesar a las personas afectadas. En primer lugar, se tratan las manchas blancas con un láser de CO2. A continuación, la muestra de piel se procesa en el área de Terapia Celular. Las cantidades de células epidérmicas obtenidas del cultivo deberán procesarse hasta conseguir suficiente superficie celular como para cubrir la zona afectada. Si la superficie que debe tratarse es muy extensa se necesitará aumentar el número de semanas que las células epidérmicas deberán permanecer en cultivo.
Protección solar
El bloqueador solar también puede ser útil para hacer la afección menos notoria, ya que la piel no afectada probablemente no se oscurezca al exponerse al sol. Use otro tipo de protección contra la exposición al sol, como ponerse un sombrero de ala ancha y camisas de manga larga y pantalones largos.
Evolución y pronóstico
El vitíligo puede mejorar espontáneamente (en un 10 a un 20% de los casos) o mejorar con el tratamiento. El curso del vitiligo varía y es impredecible. Algunas de las áreas pueden recuperar su pigmentación (color), pero es posible que aparezcan nuevas áreas afectadas. La piel que se vuelve a pigmentar puede ser ligeramente más clara o más oscura que la piel circundante. La pérdida de la pigmentación puede empeorar con el tiempo.
Contacte a su proveedor si se presentan zonas de piel que pierden su coloración sin ninguna razón (por ejemplo, no hubo una lesión en la piel).
El vitiligo está asociado con otras enfermedades autoinmunes:
- Enfermedad de Addison (trastorno que ocurre cuando las glándulas suprarrenales no producen suficientes hormonas)
- Enfermedad de la tiroides
- Anemia perniciosa (disminución de los glóbulos rojos que ocurre cuando los intestinos no pueden absorber adecuadamente la vitamina B12)
- Diabetes tipo 1
- Hipotiroidismo (tiroiditis de Hashimoto).
Información Adicional
Esta patología no es contagiosa y no supone un riesgo grave para la salud, aunque puede afectar a la confianza y al bienestar emocional de quienes la sufren. A pesar de que el vitíligo no es una enfermedad grave que ponga en riesgo la salud de quien la padece, la falta de melanina puede ser el desencadenante de otras patologías como la fotosensibilidad, la alergia al sol o la propensión a las quemaduras solares, que pueden derivar en lesiones precancerosas o cáncer de piel.
No se puede prevenir el vitíligo, ya que puede aparecer en cualquier momento en personas sin una predisposición aparente.
Referencias
- Dinulos JGH. Light-related diseases and disorders of pigmentation. In: Dinulos JGH, ed. Habif's Clinical Dermatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 19.
- Patterson JW. Disorders of pigmentation. In: Patterson JW, ed. Weedon's Skin Pathology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 11.
- Seneschal J, Passeron T, Torrelo A, Ortonne J-P. Vitiligo and other disorders of hypopigmentation. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 5th ed.