El término "lupus" puede ser confuso, ya que una lesión exclusiva de la piel puede ser lúpica sin que necesariamente se acompañe de afectación de otros órganos. El lupus eritematoso cutáneo (LEC) es el lupus eritematoso que afecta a la piel. Es una enfermedad crónica para la que no existe un tratamiento curativo, pero en la que sí es posible controlar los síntomas y conseguir la remisión de la enfermedad por periodos de tiempo prolongados.
El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error las células de la piel. Ello significa que el sistema inmune sufre un cierto desorden y puede atacar a diversos órganos y sistemas. En el lupus eritematoso cutáneo el órgano que se ataca es la piel.
La causa real es desconocida, pero se supone que existiría una cierta predisposición genética sobre la que podrían actuar diversos factores desencadenantes. En el caso del lupus cutáneo, el sol es uno de los principales factores que podría actuar como desencadenante o agravante. El lupus eritematoso suele aparecer entre los 20 y los 50 años y con más frecuencia afecta a las mujeres.
Todos los pacientes con lupus en la piel deben estudiarse con el fin de descartar la afectación en algún otro órgano como las articulaciones, el riñón, la sangre o los pulmones, entre otros. Estas complicaciones pueden estar presentes en el momento del diagnóstico o bien aparecer a lo largo de los años. El riesgo de desarrollar enfermedad más allá de la piel dependerá del tipo de lupus eritematoso cutáneo que el paciente presente.
Es una enfermedad muy heterogenea, con amplias variaciones en intensidad y extensión. Existen por tanto casos leves y otros moderados o severos de Lupus que son más difíciles de tratar y controlar. En España, se estima una prevalencia para el lupus de entre 34 y 91 casos por 100.000 personas; asimismo, cada año son diagnosticados dos nuevos pacientes por cada 100.000 habitantes. En el 90% de los casos afecta a mujeres en edad fértil (entre 15 y 35 años), aunque también puede darse en varones, niños y adultos.
Con un seguimiento cercano y un tratamiento adecuado, más del 90% de los enfermos diagnosticados de lupus tiene una expectativa de vida prácticamente normal.
¿Qué es y cómo se manifiesta el lupus cutáneo?
Tipos de Lupus Eritematoso Cutáneo (LEC)
El LEC se divide en 3 categorías: LEC crónico (LECC), subagudo (LECSA) y agudo (LECA), basándose en la morfología y en el examen histopatológico.
Existen varios tipos de Lupus cutáneo: el LE Cutáneo Crónico (LECC), que a veces es llamado también Discoide, el LE Cutáneo Subagudo (LECS) y el LE Cutáneo Agudo (LECA).
Lupus Eritematoso Cutáneo Agudo (LECA)
El lupus cutáneo agudo se manifiesta como un eritema en el dorso de la nariz y las mejillas (por su forma se llama “eritema en alas de mariposa”). Se caracteriza por la aparición de erupciones en forma de alas de mariposa en la cara, especialmente sobre las mejillas y el puente nasal. Estas lesiones suelen ser eritematosas, inflamatorias y, en algunos casos, pueden exacerbarse con la exposición al sol. Además, el LECA suele estar estrechamente asociado con el Lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune que puede afectar múltiples órganos y sistemas del cuerpo.
Si es un lupus cutáneo agudo casi siempre habrá enfermedad sistémica acompañante.
Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo (LECS)
El lupus subagudo las lesiones rojizas se presentan sobre las áreas de piel mas expuestas al sol y, a menudo, tienden a formar círculos o bien descaman y se asemejan a la psoriasis. Mejoran o incluso desaparecen en invierno. Se manifiesta con placas eritematosas y escamosas que afectan principalmente el tronco y las extremidades. Estas lesiones pueden presentar una morfología anular o psoriasiforme, lo que a veces dificulta su diagnóstico al poder confundirse con Psoriasis u otras enfermedades inflamatorias de la piel. Además, el LECS está estrechamente relacionado con la fotosensibilidad, ya que la exposición al sol suele desencadenar o agravar las lesiones.
Si se trata de un lupus subagudo, discoide o túmido a menudo la enfermedad se limita a la piel. En el lupus subagudo hasta el 50% de los casos pueden desarrollar inflamación de las articulaciones.
Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico (LECC)
En el lupus discoide las lesiones rojizas son persistentes a lo largo de todo el año y tienden a dejar cicatrices. Suelen aparecer en la cara, los pabellones y el cuero cabelludo. En esta última localización el pelo puede caer de forma definitiva. Una forma persistente de lupus cutáneo que incluye el Lupus discoide, caracterizado por placas bien definidas, escamosas y atróficas que pueden dejar cicatrices permanentes. Estas lesiones suelen localizarse en áreas expuestas al sol, como la cara, el cuero cabelludo y las orejas, y en algunos casos pueden provocar alopecia cicatricial irreversible.
Si es un lupus cutáneo agudo casi siempre habrá enfermedad sistémica acompañante. Si se trata de un lupus subagudo, discoide o túmido a menudo la enfermedad se limita a la piel.
Síntomas del Lupus
El lupus puede tener muchos síntomas y muy variados, que difieren de una persona a otra. Estos síntomas, varían de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer (los llamados brotes). En ocasiones, la enfermedad afecta primero a un órgano o a un sistema corporal y posteriormente se extiende a otros. En concreto, cabe destacar que el 80-90% presenta cansancio, cambios en el estado de ánimo, pérdida de peso o fiebre.
Además, la mayoría de ellos (80-95%) padece dolor e inflamación en las articulaciones -las más afectadas son los dedos de la mano, las propias manos, las muñecas y las rodillas-. Por otro lado, el 55-60% presenta eritema malar con forma de alas de mariposa (dermatitis alrededor de la nariz), el 28-42% sufre afectación renal, el 24-34% el llamado fenómeno de Raynaud (palidez y “amoratamiento” de los dedos), mientras que el 36-55% padece serositis (derrame pleural y pericárdico por la inflamación de estas serosas).
Diagnóstico del Lupus Eritematoso Cutáneo
Acudir al dermatólogo ante la sospecha de Lupus eritematoso cutáneo (LEC) es fundamental para obtener un diagnóstico preciso y un tratamiento adecuado. El dermatólogo hará una exploración completa de la piel y preguntará acerca de su historia médica personal y familiar. El dermatólogo realizará una evaluación clínica detallada y, si es necesario, solicitará pruebas complementarias como una biopsia de piel o análisis de laboratorio para diferenciar el LEC de otras enfermedades inflamatorias de la piel, como la Psoriasis o la Dermatitis atópica.
Hará una biopsia de piel con el fin de confirmar el diagnóstico y solicitará unos análisis de sangre y orina. Estos análisis se repetirán de forma anual con el objeto de conocer si existe afectación en otros órganos internos.
Aunque el lupus carece, en la actualidad, de un tratamiento curativo definitivo, con el paso de los años se va avanzando en la individualización del tratamiento a los pacientes y se han ido añadiendo nuevos medicamentos como antipalúdicos, antiinflamatorios, corticoides e inmunosupresores. También se han añadido nuevos fármacos denominados terapia biológica.
Tratamiento del Lupus Eritematoso Cutáneo
La finalidad del tratamiento es mejorar la apariencia de la piel, limitar la formación de cicatrices y evitar la aparición de lesiones nuevas. Se inicia con la protección al sol que debe hacerse mediante el uso diario de cremas protectoras del sol (siempre de alta protección, con un factor +50), además de ropa poco escotada y sombreros de ala ancha. Es importante, en caso de ser fumador, dejar este hábito pues el tabaco empeora la enfermedad tanto cutánea como sistémica.
Un diagnóstico precoz permite instaurar un tratamiento adecuado, que puede incluir fotoprotección estricta, el uso de corticosteroides tópicos o sistémicos y fármacos antipalúdicos y, en casos más graves o refractarios, otras terapias inmunomoduladoras.
El tratamiento médico consiste en la aplicación de cremas de cortisona y la toma de un medicamento que se llama hidroxicloroquina o cloroquina.
En este sentido, los medicamentos o la combinación de los mismos se utilizan según los síntomas, los órganos afectados y la afectación funcional que se produzca en cada paciente y en cada momento. Además de todas las manifestaciones citadas, pueden existir otras neuropsiquiátricas que van desde cambios en el estado de ánimo hasta síndromes psicóticos agudos y, por otro lado, afectaciones vasculares cerebrales.
La elección del tratamiento depende de la gravedad, del tipo, de la extensión y de la respuesta clínica empírica de los síntomas cutáneos. El manejo de LEC consta de tratamientos locales y sistémicos.
Es muy importante diagnosticar el tipo específico de LEC y formular un esquema de tratamiento antes de iniciar la terapia, debido a las grandes diferencias en el pronóstico según la variedad clínica.
Recomendaciones Adicionales
- Protección Solar: Las personas que padecen esta enfermedad deben extremar la proteccion del sol con cremas que contengan un factor protector del efecto de la luz ultravioleta superior a 30.
- Ejercicio Físico: Además, es conveniente practicar ejercicio fisico moderado e intentar estar en el peso ideal mediante una dieta equilibrada.
- Evitar el Tabaco: Los pacientes diagnosticados de lupus deben evitar el consumo de tabaco.
- Suplementos: Asimismo, conviene tener en cuenta la prevención y tratamiento de la osteoporosis con complementos que contengan vitamina D y calcio.
Fertilidad y Embarazo en Pacientes con Lupus
Sí, el Lupus eritematoso cutáneo (LEC) generalmente no afecta directamente la fertilidad, pero si progresa a Lupus eritematoso sistémico (LES), pueden surgir complicaciones que influyan en la gestación. Hasta hace relativamente poco tiempo, la posibilidad de embarazo en las pacientes que padecían lupus era impensable.
Hoy en día, sin embargo, las mujeres que sufren la enfermedad pueden tomar esta decisión -convenientemente asesoradas por su ginecólogo- si no existen contraindicaciones y con una supervisión y vigilancia intensivas durante todo el embarazo en unidades especializadas constituidas por diferentes especialistas (ginecólogos, internistas, reumatólogos, nefrólogos…) con experiencia en esta situación.
Esta posibilidad se puede asumir en aquellas mujeres en las que el control de la enfermedad se realiza sin necesidad de fármacos contraindicados en la gestación. Por el contrario, el embarazo debe desaconsejarse en las que sufran hipertensión pulmonar sintomática, insuficiencia cardiaca, enfermedad pulmonar o renal grave y actividad lúpica grave reciente.
Las mujeres con LES tienen un mayor riesgo de preeclampsia, parto prematuro y pérdida gestacional, por lo que es fundamental un seguimiento médico riguroso antes y durante el embarazo. La nefritis lúpica y la presencia de anticuerpos antifosfolípido se han asociado a un mayor número de problemas fetales (abortos espontáneos, muerte fetal intrauterina, nacimientos prematuros y retraso del crecimiento intrauterino con bajo peso al nacer).
Las mujeres con esta enfermedad deben recabar una completa información previamente a quedarse embarazadas e iniciar las revisiones obstetricas antes de las 12-14 semanas de embarazo, con control de la frecuencia cardiaca del corazón del feto muy precozmente.
Ejercicio y Maquillaje en Pacientes con Lupus
Sí, se puede hacer ejercicio si se tiene Lupus Eritematoso Cutáneo (LEC), pero es importante hacerlo de manera moderada y con precauciones. El ejercicio puede ser beneficioso para mejorar la salud general, reducir el estrés y mejorar el bienestar emocional. Sin embargo, se deben evitar actividades que impliquen exposición solar prolongada, ya que la radiación ultravioleta (UV) puede empeorar las lesiones cutáneas y desencadenar brotes. Es recomendable hacer ejercicio en horarios con menor radiación solar, como temprano por la mañana o al final de la tarde, y siempre usar protector solar adecuado para la piel sensible.
Sí, las personas con Lupus eritematoso cutáneo (LEC) pueden maquillarse, pero es importante elegir productos adecuados para piel sensible. Se recomienda el uso de maquillaje hipoalergénico, libre de fragancias y con ingredientes no comedogénicos para evitar irritaciones o reacciones adversas. Además, es ideal optar por bases y polvos con protección solar (FPS 50+) para ayudar a proteger la piel de la radiación UV, un factor que puede desencadenar brotes.
Tabla Resumen de Tipos de Lupus Eritematoso Cutáneo
| Tipo de LEC | Características | Síntomas | Riesgo de LES |
|---|---|---|---|
| LECA (Agudo) | Erupciones en alas de mariposa | Eritema, inflamación facial | Alto |
| LECS (Subagudo) | Placas eritematosas y escamosas | Lesiones anulares o psoriasiformes | Moderado |
| LECC (Crónico) | Placas escamosas y atróficas | Cicatrices, alopecia | Bajo |
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