Dermatosis Purpúrica Pigmentada: Causas y Tratamiento

Las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP), también conocidas como capilaritis, son un grupo de erupciones cutáneas crónicas y benignas que se caracterizan por la aparición de múltiples petequias sobre máculas hiperpigmentadas pardo-amarillentas. Todas ellas representan distintas formas clínicas de una misma entidad, con unas características histopatológicas comunes. A menudo son asintomáticas, pero también pueden causar prurito (picazón) leve. Las dermatosis purpúricas pigmentadas se producen con mayor frecuencia en las extremidades inferiores y pueden ser asintomáticas o pruriginosas.

Lesiones típicas de la enfermedad de Schamberg en la pierna.

Epidemiología

Las DPP son trastornos infrecuentes, siendo la enfermedad de Schamberg la forma más habitual de presentación. Los datos sobre la epidemiología de las dermatosis purpúricas pigmentadas son limitados. En general, estos trastornos se consideran poco frecuentes. Los adultos son los principales afectados, aunque también se han descrito casos en niños, en los que la enfermedad de Schamberg es también la presentación más común. En general las DPP son más frecuentes en hombres, especialmente en su forma lineal, mientras que la enfermedad de Majocchi es más frecuente en mujeres.

Etiopatogenia

Aunque su etiología es desconocida, distintos factores como el ejercicio físico, la hipertensión venosa, la diabetes mellitus, o las infecciones se han relacionado con su aparición. Se cree que factores tales como el algunos medicamentos, hipertensión venosa, algunas enfermedades sistémicas y algunas alergias de contacto podrían contribuir al desarrollo de las dermatosis purpúricas pigmentadas. También se han asociado con el consumo de distintos fármacos, y en la variante granulomatosa se ha objetivado una relación con dislipemia y trastornos autoinmunes. Sin embargo, en la mayoría de los casos no se llega a detectar un agente causal. En las dermatosis purpúricas pigmentadas vinculadas a medicamentos, la aparición de las lesiones puede ir desde una semana a años después del inicio del fármaco involucrado.

Respecto a los mecanismos fisiopatológicos propuestos se encuentran la dilatación y la fragilidad capilar. Los mecanismos por los cuales ocurren las dermatosis purpúricas pigmentadas son poco conocidos. Se ha hipotetizado que las células responsables son las que conforman la estructura de los vasos, como los fibroblastos y las células endoteliales. Ante ciertas condiciones de activación, por ejemplo, ante una presión intravascular elevada, o bien espontáneamente, estas células pueden alterar su función y producir una fuga de hematíes a través de las paredes vasculares. Anomalías vasculares, la inmunidad mediada por células y la inmunidad humoral se han propuesto como potenciales mecanismos patogénicos.

Por lo tanto la respuesta inmune celular tiene un papel fundamental en la patogenia de las DPP. El infiltrado inflamatorio perivascular está conformado por linfocitos CD4+ y células dendríticas CD1a+. Además, en distintos estudios se ha analizado el papel de las moléculas de adhesión celular en el desarrollo de las DPP. Citoquinas producidas por leucocitos, como TNF-α, pueden desencadenar la expresión de estas moléculas de adhesión. Estas mismas citoquinas podrían provocar una menor liberación del activador del plasminógeno endotelial y/o un aumento excesivo del inhibidor del activador del plasminógeno, lo que contribuiría a la reducción de actividad fibrinolítica y al depósito intraperivascular de fibrina que aparece en estas patologías. Además, en estudios de inmunoflorescencia directa se puede observar depósitos de fibrinógeno, IgM y/o C3 en los vasos superficiales de la dermis.

Otras hipótesis surgidas en los últimos años sugieren que las DPP representan una alteración insidiosa y epiteliotrópica de linfocitos T. Datos como la detección de epidermotropismo o monoclonalidad en el infiltrado inflamatorio van a favor de ello. Incluso existen algunos casos descritos de progresión a micosis fungoide. La distinción entre una micosis fungoide purpúrica y una variante monoclonal de DPP es compleja y debemos analizar la clínica junto a los datos moleculares e histopatológicos.

Formas Clínicas

Las características clínicas principales de las dermatosis purpúricas pigmentadas son petequias o púrpura no palpable (que reflejan la extravasación de eritrocitos) y las máculas hiperpigmentadas (que resultan del depósito de hemosiderina dentro de la dermis). Los sitios más comunes de dermatosis purpúricas pigmentadas son las extremidades inferiores, pero las lesiones también pueden desarrollarse en otras áreas.

Clásicamente se han descrito 5 variantes:

• Enfermedad de Schamberg o DPP progresiva.
• Púrpura pruriginosa o púrpura eccematoide de Doucas y Kapetanakis.
• DPP liquenoide de Gougerot y Blum.
• Liquen aureus o purpúrico.
• Púrpura anular telangiectoide o enfermedad de Majocchi.

Además, podemos encontrar otras formas clínicas menos frecuentes como la DPP granulomatosa, la púrpura pruriginosa de Loewenthal, la DPP lineal, la DPP transitoria y las formas familiares.

Dermatosis purpúrica pigmentada progresiva o enfermedad de Schamberg

Las lesiones suelen aparecer en extremidades inferiores de forma bilateral, pero pueden aparecer en tronco, brazos, muslos y glúteos. Consisten en máculas rojo-anaranjadas que en la periferia presentan un punteado purpúrico en forma de granos de pimienta de cayena. Se tornan en amarillento-parduzcas conforme evolucionan. Son asintomáticas de forma general, aunque hay pacientes que refieren prurito. Su curso es crónico, con numerosas exacerbaciones y remisiones.

Púrpura pruriginosa o púrpura eccematoide de Doucas y Kapetanakis

Es la forma más extensa y pruriginosa. La localización más frecuente es las extremidades inferiores, y su presentación clínica es similar a la enfermedad de Schamberg: máculas purpúricas o petequiales, con la peculiaridad de que aparece descamación en su superficie. Se ha asociado a dermatitis alérgica de contacto a caucho y ropa. Su aparición es rápidamente progresiva en 15-30 días, y puede persistir durante meses o años.

Dermatosis purpúrica pigmentada liquenoide de Gougerot y Blum

Se caracteriza por la aparición de pápulas violáceas liquenoides que tienden a fusionarse formando grandes placas en piernas, aunque en ocasiones puede afectar al tronco. Su curso es crónico y suele afectar a varones de edad avanzada. El diagnóstico diferencial debe realizarse con el sarcoma de Kaposi.

Liquen aureus o liquen purpúrico

Es una variante más localizada, generalmente única o con escaso número de lesiones, y persistente en el tiempo. Cursa con la aparición brusca de pequeñas pápulas amarillo-anaranjadas, de aspecto liquenoide con tendencia a confluir en placas de entre 1 y 20 centímetros, asociadas a lesiones purpúricas milimétricas. La localización más frecuente son las extremidades inferiores, aunque pueden aparecer en cualquier zona. Suelen ser asintomáticas. En niños y adolescentes se han descrito variantes zosteriformes y segmentarias siguiendo líneas de Blaschko, o la distribución de las venas safena y cefálica.

Púrpura anular telangiectoide o enfermedad de Majocchi

Las lesiones más precoces consisten en máculas rojo-violáceas anulares. Posteriormente aparecen las telangiectasias puntiformes en un tono rojo más oscuro. Crecen periféricamente, mientras que se van aclarando en el centro llegando a producir atrofia. La erupción comienza en las extremidades inferiores y posteriormente se extiende a tronco y brazos alcanzado un gran número de lesiones. Se ha descrito una variante denominada púrpura telangiectásica arciforme, en la que las lesiones son menos numerosas, pero de mayor tamaño y con una característica morfología arqueada.

Otras Variantes

• Capilaritis lineal unilateral: También conocida como púrpura pigmentada segmentaria, su elemento característico es su distribución lineal, dermatomérica o segmentaria.
• Púrpura pigmentada granulomatosa: Se distingue de otros tipos de dermatosis purpúricas pigmentadas por la presencia de granulomas en la biopsia.

Existe una variante transitoria que incluye entidades como el angioma serpiginoso, un trastorno vascular infrecuente que suele comenzar en la infancia y afecta con más frecuencia al sexo femenino, existiendo evidencias de dependencia estrogénica. Se caracteriza por la aparición de múltiples máculas rojo-purpúricas, asintomáticas, organizadas en pequeños grupos que se distribuyen por las extremidades siguiendo un patrón serpiginoso.

La púrpura pruriginosa de Lowenthal, tan solo descrita en adultos, es considerada una variante más sintomática de la enfermedad de Schamberg.

La forma granulomatosa descrita por Saito es más frecuente en mujeres y se trata de un hallazgo histopatológico indiferenciable a nivel clínico de otras DPP.

Por último, se han reportado formas familiares de enfermedad de Schamberg y de púrpura anular telangiectoide, con patrón de herencia autosómico dominante.

Histopatología

Este grupo de enfermedades se caracterizan por un infiltrado perivascular linfohistiocitario localizado a nivel de los vasos de pequeño calibre en dermis superficial. Es típico el edema en las células endoteliales y el estrechamiento de la luz vascular. También es frecuente observar la extravasación de hematíes con depósito de hemosiderina en los macrófagos. Las tinciones de Perls y de Fontana Masson permiten demostrar la presencia de hierro (hemosiderina) en la dermis superficial, lo que diferencia las DPP de la dermatitis de estasis en la que el depósito es más profundo.

Una epidermis intacta separada de un infiltrado dérmico en banda por una zona de tejido conectivo no afecto (zona de Grenz) caracteriza al liquen aureus. Este mismo infiltrado dérmico es característico de las formas liquenoides de Gougerot y Blum. En cambio, en las variantes eccematoides de Doucas y Kapetanakis destaca la espongiosis epidérmica y la presencia de neutrófilos en el infiltrado. En las formas granulomatosas a los hallazgos típicos de las DPP se superpone un infiltrado granulomatoso perivascular.

Mientras que algunos autores consideran que la capilaritis es el concepto global que podría definir a estas entidades, Ackerman enfatizó en que no lo es, ya que ni se objetiva fibrina en la pared vascular ni trombos en el interior de la luz.

Infiltrado linfocitario perivascular y extravasación de eritrocitos en la dermis.

Diagnóstico

El diagnóstico se hace generalmente a través del examen clínico. Además de la biopsia cutánea, se recomienda realizar una analítica sanguínea para descartar trombocitopenia, alteraciones en la coagulación o de la autoinmunidad (anticuerpos antinucleares, factor reumatoide) y la presencia de infecciones crónicas (anti-VHC y anti-HBsAg). Las biopsia pueden ayudar a distinguir las dermatosis purpúricas pigmentadas de trastornos clínicamente similares, como la vasculitis cutánea.

Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico diferencial se establece con entidades que pueden ocasionar cuadros purpúricos a nivel de extremidades inferiores.

Dermatoscopia

El hallazgo más frecuente es la pigmentación rojo-cobriza difusa en el fondo, que se podría explicar por el infiltrado dérmico linfohistiocitario, la extravasación de hematíes y el depósito de hemosiderina en los histiocitos. También se observan glóbulos y puntos rojos que se deben a la extravasación de hematíes, y al aumento de número y dilatación de los vasos sanguíneos. En casi la mitad de los pacientes se pueden observar puntos marrones, que se explican por la disposición esférica o elíptica de melanocitos y melanófagos en la unión dermoepidérmica. En un tercio de los pacientes se encuentra un pseudoretículo pigmentado que se corresponde con una hiperpigmentación de la capa basal e incontinentia pigmenti en la dermis papilar. Se ha descrito un patrón específico de liquen aureus en el que se puede observar un fondo rojo cobrizo, con puntos y glóbulos marrones y rojos, puntos grises y un pseudoretículo formado por líneas pigmentadas interconectadas.

Tratamiento

Dada la naturaleza benigna de las DPP y la ausencia de tratamientos estandarizados y con eficacia demostrada, la relación entre el riesgo y el beneficio del tratamiento debe de ser considerada. La mayoría de los tratamientos se derivan de pequeñas series de pacientes, por lo que el mejor enfoque terapéutico sigue siendo incierto. Al tratarse de un cuadro benigno y asintomático podríamos no realizar tratamiento alguno. Pero en muchas ocasiones, la cronicidad, la repercusión física que conlleva el cuadro, la extensión de las lesiones, la presencia de prurito asociado o el impacto psicológico del proceso, hace necesario el tratamiento.

La mayoría de las recomendaciones sobre el tratamiento están basadas en pequeñas series de casos, no existiendo a día de hoy suficiente evidencia para considerar ninguno de los tratamientos descritos un enfoque terapéutico universalmente aceptado. Han sido publicadas pequeñas series de casos o algún caso aislado de diversos tratamientos, tanto tópicos como sistémicos.

Tratamiento Tópico

• Corticoides Tópicos: Los esteroides tópicos son el tratamiento más comúnmente empleado. Reducen el prurito asociado y producen aclaramiento de las lesiones en algunas ocasiones. Los más empleados han sido los de media y alta potencia (clobetasol, metilprednisolona aceponato).
• Inhibidores de la Calcineurina Tópicos: Se han publicado casos de resolución de liquen aureus tras la aplicación de tacrolimus y pimecrólimus tópico durante varios meses. Dada la cronicidad de las lesiones y la necesidad de regímenes terapéuticos prolongados, los inhibidores de la calcineurina los podemos considerar una buena alternativa a los corticoides tópicos, para conseguir aclaramiento o resolución de las lesiones de DPP.

Fototerapia

Las opciones de tratamiento incluyen UVB de banda angosta y la fototerapia PUVA. En general se considera para pacientes que no responden al tratamiento con corticosteroides tópicos o para pacientes para quienes la terapia tópica no es práctica debido a la extensión de las lesiones.

Otras Intervenciones

• Medidas generales: Eliminación de los fármacos o alergenos de contacto que pudiesen haber inducido la dermatosis purpúricas pigmentada. Uso de medias compresivas en pacientes con signos concomitantes de insuficiencia venosa.
• Pentoxifilina: La pentoxifilina puede tener efectos beneficiosos sobre la enfermedad de Schamberg y es generalmente bien tolerada. La pentoxifilina se utiliza también para el tratamiento de la insuficiencia venosa de las extremidades inferiores. El tratamiento con pentoxifilina es generalmente bien tolerado. Los síntomas gastrointestinales (por ejemplo, náuseas, vómitos) son los efectos adversos más comunes.
• Otros: Otras terapias que han sido reportados y que podrían ser útiles incluyen la griseofulvina, ácido ascórbico, bioflavonoides, dobesilato de calcio, colchicina, tacrolimus tópico y pimecrolimus tópico.

Pronóstico

En general, las dermatosis purpúricas pigmentadas son condiciones benignas y con brotes tendientes a la cronicidad. En algunas ocasiones pueden remitir espontáneamente o con el tratamiento.

Si bien se han utilizados múltiples tratamientos con efectividad variable, la respuesta individual es impredecible. Es necesaria una investigación continua para descubrir la etiopatogenia precisa y desarrollar terapias más específicas.

Tabla 1: Diagnóstico Diferencial de las Dermatosis Purpúricas Pigmentadas

Tabla 2: Comparación de Variedades Comunes de DPP

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