Ameloblastoma: Revisión y Manejo en el Centro Pitié-Salpêtrière

El ameloblastoma es una neoplasia odontogénica de origen epitelial.

Aunque se clasifica como una tumoración benigna, suele ser localmente agresiva presentando elevada invasión local, con gran tendencia a la recidiva y con posibilidad metastásica ocasional.

Se manifiesta preferentemente durante la tercera, cuarta y quinta décadas de la vida, sin predilección por razón de sexo, aunque puede darse en cualquier grupo de edad, incluidos los niños.

La mayoría de los ameloblastomas se encuentran sobre todo en mandíbula (al nivel del ángulo y rama).

Radiografía que muestra un ameloblastoma multilocular en la mandíbula.

En el tratamiento se debe valorar su tipología clínica (sólido, multiquístico, uniquístico, mixto o periférico), su localización y el tamaño del tumor, así como la edad y las condiciones clínicas del paciente.

Presentamos una revisión de los pacientes afectos de ameloblastomas tratados en nuestro Centro durante los últimos 10 años.

Se aportan datos acerca de su aparición clínica, sus características histológicas, el manejo terapéutico realizado y analizamos el seguimiento y comparamos la aparición de recidivas en los pacientes presentados.

Las características clínicas, incluso si se complementan con radiografías y/o muestras histológicas, no son siempre determinantes del comportamiento biológico y, por tanto tampoco lo son del pronóstico de un ameloblastoma individual.

Introducción

El ameloblastoma puede originarse a partir del órgano del esmalte, de los remanentes de la lámina dental, del epitelio de quistes dentígeros o, posiblemente, de las células basales del epitelio de la mucosa oral.

Varios elementos han sido sugeridos como precursores de la lesión: diente incluido, quiste odontogénico, extracción dentaria, traumatismo externo o virus papiloma humano.

Ninguno de ellos ha sido demostrado, aunque resulta interesante destacar que el 25% de los ameloblastomas se asocian a un diente incluido.

Se trata del tumor odontogénico más común, representando el 1% de todos los tumores y quistes maxilares y el 11% de todos los tumores odontógenos maxilares.

Presenta un claro predominio en mandíbula (80%), sobre todo en ángulo y rama mandibulares y no se han encontrado diferencias significativas en razón de sexo ni de raza, aunque se ha sugerido un aumento en la incidencia de ameloblastomas en el este de África.

El estudio de la lesión suele iniciarse cuando el paciente acude con una tumoración de crecimiento lento, dolor, sobreinfección de la lesión, ulceración de la mucosa, pérdida o movilidad dentaria, parestesias del nervio dentario inferior, o simplemente como hallazgo radiológico casual.

El estudio suele complementarse con pruebas de imagen: ortopantomografía, escáner o resonancia magnética.

Radiológicamente suele describirse como una lesión quística expansiva que adelgaza o erosiona la cortical ósea.

Se han descrito 3 patrones radiológicos de esta lesión: unilocular, multilocular y en panal de abejas.

A pesar de dicha clasificación, no se ha encontrado ninguna correlación radiológica con la edad, el sexo, el tipo histológico ni el comportamiento o agresividad del tumor.

La reabsorción radicular es altamente sugestiva de ameloblastoma.

El diagnóstico definitivo debe estar basado en el estudio anatomopatológico, el cual puede ser mediante punción aspiración con aguja fina (PAAF) o biopsia de la lesión.

La OMS incluye los ameloblastomas dentro de los tumores benignos de epitelio odontogénico maduro, con estroma fibroso sin ectomesénquima odontogénico.

Desde el 1992, dicha organización reconoció 3 variantes clínico-patológicas: ameloblastoma sólido, convencional o poliquístico (AS), ameloblastoma uniquístico (AU) y ameloblastoma periférico (AP).

Pero en 2005 se añadieron 2 nuevas variantes en la clasificación de la OMS: el patrón desmoplásico se escinde de la variante AS y forma el ameloblastoma desmoplásico (AD).

Además, las lesiones que contienen áreas con patrón desmoplásico y otras con patrón sólido, son llamadas lesiones híbridas o mixtas (AM).

Paralelamente, debemos distinguir los ameloblastomas metastizantes (METAM) definidos como un ameloblastoma que, a pesar de su apariencia histológica benigna, metastatiza a nivel ganglionar regional y a distancia (por orden de frecuencia): pulmón, pleura, vértebras, huesos craneales, diafragma, hígado y parótida, bazo y riñones.

La incidencia reportada de METAM es del 2%, aunque se sugiere que realmente es aún inferior y no deben confundirse con los carcinomas y los sarcomas ameloblásticos, que son 2 entidades independientes de los ameloblastomas con mayor riesgo de metastatizar.

Clasificación de los Ameloblastomas según la OMS.

El patrón de crecimiento de los ameloblastomas tiene implicaciones en las tasas de recurrencia y por tanto en la decisión del plan terapéutico.

Los casos son clasificados según estos ítems para poder llevar a cabo el análisis comparativo.

Resultados

La edad media de los pacientes en el diagnóstico inicial es de 44 años (17-68años), y en relación al sexo 11 son hombres y 5 mujeres (OR: 2:1).

En cuanto al país de origen, 11 son de nacionalidad española y 5 extranjeros: Lituania, China, Marruecos, Filipinas y Georgia.

Todos los pacientes han acudido a las consultas externas o a las urgencias del Hospital Vall d’Hebron por presentar alguna de las siguientes sintomatologías: tumoración (85%), dolor/tumefacción/hinchazón (43%), parestesias (7%) o movilidad de piezas dentarias (14%).

Ninguno de ellos ha sido diagnosticado como un hallazgo casual ni secundario a metástasis a distancia.

Se han analizado los antecedentes patológicos clínicos de los pacientes, pero ninguno de ellos ha sido relevante.

Con las pruebas de imagen obtenemos el patrón de presentación radiológica: unilocular (25%), multilocular (56,25%) o en panal de abejas (18,75%).

La localización de la lesión presenta un predominio claro por la mandíbula: 13 casos (81,25%) en comparación con los 3 casos de maxilar superior (18,75%).

El tamaño medio del tumor en el momento diagnóstico en nuestra serie de pacientes es de 4×3,1cm.

En 4 de los pacientes (25%) se ha hallado una pieza dental incluida intraósea e intratumoral.

Es de interés destacar que en maxilar superior los ameloblastomas presentan más a menudo destrucción de la cortical ósea e invasión perilesional (66,6%).

En cambio, en mandíbula este fenómeno no se presenta en nuestra serie.

Los resultados histológicos obtenidos posteriormente a la cirugía han sido: 9 casos de AS, 4 casos de AU, 2 casos de AM y 1 caso de AD.

En cuanto al tratamiento quirúrgico recibido, lo subclasificamos según el patrón histológico y localización de la lesión:

• 4 AU (25%): 4 enucleaciones con 1 recidiva a nivel de coronoides (25%). Todos ellos son de localización mandibular.
• 9 AS (56,25%) tratados de la siguiente manera:
  • 4 resecciones segmentarias (3 de los casos en mandíbula y un caso en maxilar superior) sin recidivas (0%).
  • Cinco resecciones parcelarias (4 lesiones de mandíbula y una en maxilar superior), con 3 recidivas (60%), una de ellas en el caso del maxilar superior (50% de recidivas en mandíbula y 100% de recidiva en maxilar superior con resección parcelaria).
• 2 AM (12,5%), ambos en mandíbula, uno de los casos tratado con resección parcelaria y el otro con segmentaria. Ambos persisten libres de enfermedad (0% recidiva).
• 1 AD (6,25%) localizado en el maxilar superior, el cual se trató mediante resección parcelaria y no presenta recidiva (0%).

Las reconstrucciones realizadas en el lecho quirúrgico son variadas y dependen del tamaño del defecto y su localización: colocación de miniplacas o placa de reconstrucción con colgajos microvascularizados, injertos de cresta ilíaca, materiales de sustitución y regeneración ósea tipo PRP, DBX, o colgajos de rotación de temporal para defectos del maxilar superior.

El total de recidivas (n=4, 25%) las podemos analizar según la localización de la lesión: obtenemos un 33,33% (1 de 3 casos) de recidivas en maxilar superior frente a un 23,07% (3 de 13 casos) en mandíbula.

En cuanto al estudio de recidivas relacionadas con el tipo de tratamiento recibido: enucleación mandibular=1/4 (25%), mandibulectomía parcelaria=2/5 (40%), mandibulectomía segmentaria=0/4 (0%), maxilectomía parcelaria=1/2 (50%), y maxilectomía en bloque= 0/1 (0%).

Por otra parte, también podemos estudiar las recidivas según el tipo histológico: AU=1/4 (25%), AS=3/9 (30%), AM=0/2 (0%) y AD=0/1 (0%).

Discusión

El comportamiento de los ameloblastomas ha sido descrito como el de un tumor benigno de crecimiento lento, pero localmente agresivo con tendencia a la invasión, a la destrucción y a la persistencia si no se realiza una adecuada exéresis quirúrgica.

La mayoría de las revisiones de casos publicadas coinciden en el alto índice de recurrencia y la tendencia casi nula a metastatizar de los ameloblastomas.

En nuestra serie de casos observamos un 25% de recidivas en AU tratados de forma conservadora.

En el resto de ameloblastomas la tasa de recidiva es del 25% con tratamiento radical.

Müller y Slootveg en su serie de 84 casos, describen una tasa de recurrencia en AS del 75% en pacientes tratados mediante tratamiento conservador y del 15% en pacientes tratados de forma radical.

En los AU tratados de forma conservadora la tasa de recidiva es del 20%.

Nakamura et al. realiza una comparación de los resultados a largo plazo de los distintos manejos quirúrgicos del ameloblastoma en 78 casos, reportando una recurrencia de 7,1% posterior a un tratamiento radical y 33,3% en tratamientos conservadores.

Específicamente, el AS es agresivo, con tendencia a infiltrar de forma irregular el tejido óseo y blando adyacente.

Además, presenta islas tumorales alejadas de la masa de tumor principal, por lo que se requiere de un margen mínimo de uncm de tejido sano a partir del límite clínico y radiográfico.

Se ha reportado una recurrencia de ameloblastomas sólidos tratados de forma conservadora de hasta el 100%, siendo la media de 55-90%.

En los AS se han descrito diversos patrones histológicos: folicular, plexiforme y desmoplásico (escindido como AD).

Generalmente se encuentran patrones mixtos, por lo que se clasifican según el tipo de patrón predominante.

Se duda de la implicación pronóstica del patrón histológico, pero Reichart et al. realizaron un estudio retrospectivo donde concluyeron que el subtipo histológico tenía implicaciones pronósticas en cuanto a la recurrencia de los ameloblastomas.

De acuerdo con su estudio, el patrón folicular presentaba la mayor tasa de recurrencia, siendo aproximadamente del 29,5%, seguido por el patrón plexiforme con tasas de recurrencia del 16,7 y del 4,5% en la variante desmoplásica.

Los AU, que afectan a pacientes ligeramente más jóvenes, se clasifican en 3 subtipos: intraluminal (i) cuando las células tumorales proliferan hacia el interior de la cavidad patológica; luminal (ii) cuando la lesión quística está rodeada de epitelio de ameloblastoma; y mural o intramural (iii) cuando las células neoplásicas infiltran el tejido conjuntivo fibroso de la pared quística.

En general, tanto el subtipo luminal como el intraluminal pueden ser tratados efectivamente mediante enucleación, mientras que los AU intramurales, por su capacidad de infiltración, deben ser considerados como ameloblastomas sólidos.

Los AP se manifiestan como una masa sésil o pediculada de crecimiento lento que queda confinada a la encía o a la mucosa alveolar.

En general no incluye el hueso subyacente ni tiene una actividad invasiva, por lo que se suele recomendar una escisión conservadora.

Por último, los AD son un patrón de ameloblastoma muy infrecuente y con características radiológocas diversas.

Se presentan con mayor frecuencia en la región anterior de ambos maxilares, tienen un crecimiento intramedular y con límites poco definidos.

En definitiva, requieren un tratamiento radical, similar al del ameloblastoma sólido. Los mismos criterios se asumen para los AM.

En conclusión, el tratamiento que deben recibir los ameloblastomas a menudo es un tema de controversia entre los especialistas.

Para tomar una decisión adecuada, debemos considerar los siguientes factores: tipo histológico, localización anatómica, proximidad a estructuras nobles, dimensiones del tumor, edad, condiciones físicas y expectativas del paciente.

El algoritmo de tratamiento sugerido por nuestro centro es el siguiente:

• Mandíbula:
  • En los AU con márgenes quísticos nítidos (i,ii) y en los AP: enucleación y curetaje.
  • En los AS, AD, AM, AU con erosión de los márgenes quísticos (III), METAM o recidivas: amplia resección con márgenes de seguridad.
• Maxilar superior: amplia resección con márgenes de seguridad.

Notas a remarcar:

• Carcinoma y sarcoma ameloblásticos no se incluyen en el algoritmo
• Es imprescindible la biopsia de cualquier lesión sospechosa de ameloblastoma (biopsia previa cirugía o bien la intraoperatoria serían la norma). En caso de haber realizado una exéresis sin márgenes de un ameloblastoma que no sea periférico o uniquístico tipo i o ii, nos debemos replantear la cirugía con márgenes o bien realizar controles de forma exhaustiva, dependiendo de la localización, tamaño, y características de la lesión y de la edad y tipología de paciente.
• Se consideran márgenes quirúrgicos de seguridad la ampliación de la resección de 1cm a partir del límite clínico y radiográfico de la lesión de forma intraoperatoria.
• En el maxilar superior las lesiones tienen más facilidad de expansión debido a la menor resistencia de su cortical y medular óseas.
• La radioterapia en general se reserva para las lesiones no quirúrgicas desde el inicio, las recurrencias no operables y para las lesiones extirpadas con márgenes afectados a pesar de la amplia resección.
• Los controles recomendados son hasta los 10 años libres de enfermedad, y en los malignos el seguimiento debe ser más prolongado.
• En pacientes pediátricos existe un mayor porcentaje de incidencia de ameloblastomas uniquísticos. La enucleación se ha considerado un tratamiento efectivo en los casos de AU y AP. En casos de tumores uniquísticos recurrentes,...

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