Evolución Histórica del Entendimiento y Manejo de la Esclerosis Sistémica

La esclerosis sistémica (escleroderma) es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo cuya causa no ha sido definida, con gran morbilidad y mortalidad dadas sus múltiples complicaciones tanto cutáneas como sistémicas. A pesar de ser reconocida desde hace siglos, aún no se cuentan con intervenciones óptimas para controlar definitivamente su progresión y evitar la aparición de lesiones en órganos diferentes a la piel.

Teniendo como características clínicas sobresalientes el fenómeno de Raynaud y los cambios fibróticos cutáneos, el objetivo de esta investigación histórica es presentar las descripciones clínicas y patológicas históricas, mostrando la evolución en el enfoque y manejo de estos pacientes desde siglos atrás hasta la actualidad.

Objetivos

Hacer una aproximación histórica a las primeras descripciones de las manifestaciones clínicas de la esclerosis sistémica progresiva, relacionadas con la piel y los anexos, intentando llegar hasta el origen de las definiciones clínicas del siglo xvii y, a través de una línea en el tiempo, demostrar el avance del conocimiento hasta la actualidad. De manera sincrónica pretendemos resaltar la labor de innumerables científicos, que a lo largo de los siglos han realizado aportes para el entendimiento de la enfermedad, en este caso, en particular, relacionados con el compromiso cutáneo.

Materiales y Métodos

Esta es una investigación histórica, que busca las fuentes literarias más antiguas posibles, la cual se inicia de manera retrospectiva tomando como base el artículo seminal de los Doctores Rodnan y Benedeck de 1962. Se realizó una búsqueda exhaustiva en las bases de datos Pubmed, EBSCO, Scopus y Google, utilizando los términos «scleroderma», «sclerodermia», «scleroedema», «progressive systemic sclerosis », «History», «ancient descriptions»; sin límite de tiempo o idioma.

En el caso de las publicaciones antiguas de las cuales no había versión libre escaneada en línea y existía la posibilidad de tener acceso al texto original en físico, se ubicó la biblioteca en la que se encontraba y se consiguió acceso a la información. Gran parte de la información de las primeras descripciones se encontró en idiomas diferentes al inglés (alemán, latín, italiano, francés), motivo por el cual fue necesaria la traducción de los mismos por parte de los autores de esta investigación, que manejan estos idiomas (Iglesias, Jaramillo, Matucci).

Luego de recolectada la información se hizo una revisión general desde los puntos de vista de pertinencia y aproximación a la definición actual de la enfermedad, cuadros similares a la enfermedad pero no definibles como esclerosis sistémica y autores cuyos aportes son paradigmas en la descripción clínica de la entidad. Se intentó organizar la información en orden cronológico para ser consecuentes con el concepto de línea del tiempo.

Es importante destacar que varios términos aparecen haciendo referencia a la enfermedad en los diferentes escritos revisados desde el siglo xvi hasta el xix. Las palabras esclerema, escleroedema y escleroderma se derivan de la palabra griega skleros que significa «duro». El término escleroderma y la primera descripción de la enfermedad, aparecen a mediados del siglo xix, por ello en las descripciones de los siglos xvii y xviii la confusión de estos tres términos fue muy grande, razón por la cual se trató de describir en forma cronológica la evolución clínica y de nomenclatura, haciendo mención a los hallazgos más relevantes para aclarar cómo fue el origen de esta compleja enfermedad.

Descripciones Antiguas de la Escleroderma

En las descripciones de pacientes que aparecen en los aforismos de Hipócrates (460-370 a.C), y en sus «Traités épidémies», se menciona el caso de un ateniense cuya piel se encontraba tan indurada que no podía ser pinzada; por su parte, Galeno (131-201 d.C), en su «Traité de therapeutique» mencionó una enfermedad la cual denominó «stegnose», descrita como un tipo de obstrucción de los poros de la piel con engrosamiento, manchas blancas, pigmentación y ausencia de glándulas sudoríparas. Oribasius (325-403 a.C), Paulus Aegineta (625-690 d.C) y Avicena (980-1036 d.C), hicieron descripciones simples y vagas con relación a esta entidad, lo que hace muy difícil confirmar que estos pacientes tuvieron escleroderma.

Esta información histórica fue revisada por M. Wolters en 1892, Gerald P. Rodnan y Thomas G. Benedek, en 1962, concluyendo que estas descripciones clínicas son inexactas, sin poder asegurar que correspondan a pacientes con escleroderma.

Durante la época del Renacimiento, Wolters analizó algunas publicaciones de Zacutus Lusitanus (1634), Diemerbroeck (1637), Machin (1731) y Vater (1736), y sugirió que lo escrito por Diemerbroeck fue un caso probable de escleroderma. Este escribió: «una mujer cuya piel era dura como un tambor de guerra, al igual que fría; no tenía sensación al tacto ya que si se le pinchaba con una aguja o si se le aplicaba fuego, no tenía sensación de dolor» escrito en Opera Omnia, Anatómica et médica vol. 8, página 502 de 1685. Esta descripción, en nuestro concepto, podría ser una de las primeras observaciones sólidas al respecto, ya que la de Zacatus Lusitanus, no es concluyente.

En los escritos de J. Machin en 1731 y en la de A. Vater en Philosofical Transaction Royal Society of London, una de las primeras revistas médicas de la historia, en la cual los artículos eran publicados en latín, estos clínicos describen un caso con compromiso cutáneo que podría ser escleroderma, sin embargo, la semiología cutánea de dicho paciente no es suficiente para afirmar que tuviera la enfermedad.

La primera descripción que se aproxima a una entidad muy similar a la escleroderma, fue la de la Carlo Curzio, publicada en Nápoles en 1753. Curzio escribió una monografía, tipo discusión anátomo-práctica, en la que participó Abate Nollet, físico francés y personaje importante de la época por su gran interés en la divulgación de las ciencias en medios escritos. El documento se encontró en italiano y fue traducido por Robert Watson al inglés con el título «An account of an extraordinary disease of the skin and its cure». La historia del caso es de una paciente de 17 años, Patrizia Galiera, quien consulta, en Nápoles, en junio de 1752, por problemas cutáneos, siendo asignada al Dr. Curzio; al examinarla encontró un endurecimiento de la piel, más severo en el cuello, frente y alrededor de los ojos.

Al parecer no tenía compromiso de los músculos, pero sí dificultad para la apertura bucal y para realizar movimientos gruesos articulares. No se notó algún problema respiratorio o gastrointestinal. La paciente recibió tratamiento con leche caliente, baños de vapor y sales de mercurio; considerándose este el primer tratamiento para un paciente con sospecha de escleroderma. Después de 11 meses de tratamiento, la paciente mejoró el endurecimiento cutáneo, lo que le permitió tener mayor movilidad y la capacidad de levantarse de la cama. Cuatro años después Curzio informa el mismo caso en francés, expresando que este era de gran importancia para la comunidad médica. Sin embargo, el hecho de la mejoría del cuadro clínico con el tratamiento instaurado indica, probablemente, que se trataba de un caso de escleroedema y no de escleroderma. El escleroedema era una condición cutánea frecuente en la época y se asociaba con antecedentes de episodios infecciosos, especialmente de tipo piógeno. Su curso es autolimitado.

Este probable diagnóstico, de la paciente de Curzio, es una propuesta realizada por Denton y Black en su monografía de historia de la escleroderma, con la cual coincidimos. A pesar de esto, el caso está informado en textos de gran importancia de la época, como son los de los fundadores de la dermatología inglesa, Robert Willan, en 1808, y su discípulo Thomas Bateman, en 1824, en el cual se incluye con el nombre de ichthyosis cornea.

De importancia invaluable son los aportes hechos por el director del hospital Saint Louis de Paris en el siglo xix, el profesor Alibert, quién para esa época escribió uno de los primeros artículos sobre esta nueva enfermedad, monografía que quedo adscrita al árbol de las dermatosis (del mismo autor), y que él denominó: «Nosologie Naturelle on les maladies du corpus human distribuées par families» publicada en 1817. El Doctor Alibert analizó la escleroderma y la dividió en 2 tipos: la parcial o localizada, que afecta a los adultos y la universal o generalizada que compromete a los niños. Además, describe otros dos casos que él denomina scleremia circumscripta, que al parecer son las primeras descripciones de la escleroderma lineal. En sus anotaciones rescata el caso de una mujer de 44 años que tenía un endurecimiento en cuello, brazos, tronco y cara, cuya consistencia de la piel era dura y marmórea, de acuerdo con el informe de Le Tourneaux, el cual anexó a su casuística, pero sin datos claros de la referencia exacta.

A Alibert se le atribuye la descripción de la scleremia circunscrita en 1818, además de múltiples reflexiones al respecto de las que rescatamos la siguiente: «Nada es más interesante que la degeneración gruesa del sistema dérmico. Esto siempre será para un doctor un gran tema de estudio y meditación que generará grandes aportes a las investigaciones fisiológicas».

Esclerema Neonatorum

Las primeras descripciones de esta entidad fueron realizadas por el médico alemán Usenbenzius en 1722. Posteriormente, en 1784, Underwood (1737-1820), un médico pediatra y obstetra de Londres, reconocido, principalmente, por ser el autor del primer texto de pediatría en inglés, reconoce en algunos niños recién nacidos el endurecimiento de la piel de todo el cuerpo, asociándolo en ese momento a una disentería infantil y dándole el nombre ‘hydebound’ que significa rígido. Underwood, sin embargo, no fue el primero en tener estas observaciones en recién nacidos. Él mismo le da crédito a un obstetra del Middlesex Hospital, en Londres, de apellido Denman, en la sexta edición de su libro en 1813, quién reportó varios casos similares de niños que murieron con esta anormalidad, posterior a su nacimiento, y recibieron el nombre de pacientes ‘Skinbound’ (piel fija).

A pesar de lo extraño de los casos no se profundizó en el estudio de esas anormalidades en estos centros y durante ese periodo histórico, y se consideró que dicha anormalidad pudo ser secundaria a tétano neonatal. En 1788, Tenon y su grupo, en Paris, en el Hôpital des Enfants-trouvés, describen 600 niños sumados a otros 400 en el Hôtel-Dieu, en solo un año, a quienes les diagnosticaron ‘enfans gelés’ (niños congelados) o ‘enfans durs’ (niños duros), similares clínicamente a los pacientes hipotérmicos, consideración hecha por Roger más adelante en 1844; la mayoría murieron, sin saber si fue por anormalidades relacionadas con su componente cutáneo o porque un gran porcentaje de estos pacientes fueron prematuros.

Esta entidad no solo se observó en París sino que se describió también en 56 infantes en el St Catherine Hospital en Milán en 1842. En 1852 también se observó en Alemania y la denominaron esclerosis aguda. Otros artículos publicados casi simultáneamente fueron realizados por Andry en 1784 y por Auvity en 1790, quienes describen el endurecimiento del tejido celular (endurcissement du tissu cellulaire) en otro grupo de pacientes franceses. En 1788, Souville realiza la misma descripción en Calais, ciudad del norte de Francia.

Para comprender mejor la evolución en el tiempo de la comprensión de esta enfermedad, la siguiente tabla resume algunos de los hitos más importantes:

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