Pelagra: Causas, Síntomas y Tratamiento de la Enfermedad de las 3D

Ya nadie duda de que la alimentación y una dieta equilibrada en nutrientes, resulta fundamental para gozar de una salud de hierro. Cualquier deficiencia alimentaria puede ocasionar otros problemas de salud derivados o provocarnos incluso debilidades y complicaciones en el desarrollo de nuestra vida diaria.

Ahora, con el auge de las dietas restrictivas sin la adecuada suplementación, están volviendo a aparecer enfermedades que eran de muy baja prevalencia, como es el caso de la pelagra o la enfermedad de las 3D (diarrea, dermatitis y demencia).

La pelagra, también conocida como la enfermedad de las cuatro D (dermatosis, diarrea, demencia y defunción) fue descrita por primera vez en 1735 por el médico español Gaspar Casal.

Causas de la Pelagra

La pelagra es una enfermedad sistémica secundaria a la deficiencia de vitamina B3 o de su precursor, el triptófano. La vitamina B3 es necesaria para varios procesos metabólicos, de señalización celular y reparación del ADN.

La deficiencia de niacina en la dieta (que causa pelagra) es rara en los países occidentales ya que la harina blanca cubre las dosis de esta vitamina. En la actualidad, la pelagra es endémica en países no industrializados con índices altos de desnutrición. Se ha descrito en zonas de conflictos bélicos y hambruna, y se ha considerado endémica en México, África, Indonesia, Cuba y China.

Las personas más castigadas por la enfermedad son aquellas que siguen una dieta pobre en proteínas, acentuándose todavía más en los que la dieta tiene al maíz no nixtamalizado como base alimenticia. Por otro lado, también afecta a las que padecen enfermedades gastrointestinales que provocan una alteración de la absorción de vitaminas o por una ingesta excesiva de alcohol.

Las fuentes dietéticas de niacina incluyen alimentos como el hígado, las carnes rojas, el pescado, las aves de corral, las legumbres y los cereales y panes integrales o enriquecidos. En el caso del triptófano, los alimentos ricos en este aminoácido como derivados lácteos, semillas, pescado o carnes blancas, también puede metabolizarse y convertirse en niacina, por lo que un buen aporte del mismo podría resultar suficiente para equilibrar la balanza.

Síntomas de la Pelagra

Se caracteriza por la tétrada clásica de dermatitis, diarrea, demencia y muerte.

Generalmente, la enfermedad comienza con cansancio, laxitud, dificultad para conciliar el sueño y pérdida de peso. La piel expuesta del cuello, manos, brazos, pies y piernas se vuelve áspera, rojiza y escamosa, especialmente tras estar expuesta a la luz solar. Puede haber alucinaciones, agitación psicomotriz, psicosis; pueden aparecer lesiones dolorosas en la boca y otras afecciones que afectan al aparato digestivo, como la diarrea.

El compromiso cutáneo suele ser el inicial y el que domina el cuadro, y se manifiesta como una dermatosis fotodistribuida que se caracteriza por presentar piel eritematosa, áreas hiperpigmentadas y placas queratósicas y/o costrosas, a veces fisuradas.

La afectación de las manos es la más frecuente (77-97 %), configurando los llamados "guantes de Casal", mientras que el compromiso de los pies se denomina "botas de Casal". La afectación de la zona del escote es lo más característico de la pelagra, configurando el "collar de Casal"; puede extenderse al esternón, denominándose "corbata de Casal".

En un tercio de los pacientes existe afectación de la cavidad oral. Puede haber compromiso de la mucosa anal y vaginal, y en ocasiones de las faneras. Los síntomas neurológicos se observan en el 50 % de los casos, aproximadamente. Son bastante inespecíficos. La afectación gastrointestinal es frecuente y se manifiesta inicialmente como anorexia, pudiendo además asociarse a otros síntomas digestivos.

Diagnóstico de la Pelagra

Diagnosticar una deficiencia de vitaminas puede ser complicado. Como se ha visto en líneas previas, la carencia de una o más vitaminas en el organismo puede derivar en múltiples signos y síntomas en diversos órganos y sistemas, por lo que es posible confundir el cuadro con otros muchos trastornos.

El diagnóstico de pelagra es clínico y se realiza por la clínica y la rápida respuesta al tratamiento.

Estas son algunas pruebas para diagnosticar la pelagra:

• Hemograma completo: Permite identificar alteraciones en los componentes sanguíneos que pueden estar relacionadas con deficiencias vitamínicas.
• Diagnóstico por imagen: Permite observar cambios estructurales en órganos y tejidos que pueden ser consecuencia de deficiencias vitamínicas prolongadas.
• Pruebas de vitaminas y minerales en sangre: Ofrece una confirmación cuantitativa de la deficiencia, lo que facilita un diagnóstico certero y personalizado.

Tratamiento de la Pelagra

Existen varios esquemas de tratamiento con niacina.

El tratamiento con Nicotinamida produjo notable mejoría de las lesiones en piel. En evaluación posterior al alta las lesiones en piel habían desaparecidos.

La Niacinamida tiene numerosas propiedades en la piel, han sido publicadas son acción anti-inflamatoria, antimicrobiana, antioxidante y anticancerígena. Las reacciones en las que participa la Niacinamida están relacionadas con la reducción del estrés oxidativo y los radicales libres (ROS), es decir, la respuesta de la piel a las agresiones, lo que le concede sus propiedades antioxidantes y de las que veremos más adelante, se derivan también las antiedad y protectora de la radiación UVB del sol.

La Niacinamida también ha demostrado mejorar la expansión de los fibroblastos, que son las células que constituyen la matriz de la piel, digamos la estructura. Y mejorar el colágeno y las moléculas de soporte de la dermis, lo que le confiere su acción antiarrugas. Produce una piel más lisa y firme. Para simplificar, actúa como un “protector celular”.

El uso de la Niacinamida para trastornos de la pigmentación es bien conocido y extenso. Su mecanismo de acción es evitar la transferencia del pigmento a las células de la piel que lo acumulan, los melanosomas. No irrita, al menos no irrita mucho: sólo seca la piel a altas concentraciones, lo que permite, por un lado, su uso en todo tipo de pieles, en todas las zonas de la cara incluyendo párpados o zonas sensibles y su uso en verano.

¿Cuáles son las indicaciones de la Niacinamida para la piel? La Niacinamida posee actividad antimicrobiana, que no es atribuida de forma directa, sino a una forma indirecta de regular la microbiota de la piel y la respuesta inmunitaria local. Además, exhibe propiedades antiseborreicas, con acción matificante, no bien conocidas en mecanismo de acción y si en resultados en estudios con pacientes.

La combinación de acción antiinflamatoria, con antibacteriana y anti seborreica convierten a la Niacinamida en una herramienta para abordaje del acné y la piel grasa. La Niacinamida tiene acción antifúngica, antiseborreica y antiinflamatoria como hemos visto anteriormente. Su eficacia a largo plazo es mantenida y permite el control de esta dermatitis de curso recurrente y en brotes.

La mayoría de los estudios antiedad de la Nicotinamida la estudian al 5%, que son las mismas concentraciones que necesitaríamos en una crema o serum. La Nicotinamida necesita tiempo para actuar por lo que los estudios se realizaron a un mínimo de 8 semanas de aplicación, incluso 12. Lo que publican los autores es mejora de los signos del envejecimiento como las líneas de expresión, las arrugas, las manchas rojas, el color amarillento, la rugosidad y un aumento de la elasticidad de la piel.

Los estudios de la Nicotinamida en melasma se centran en concentraciones del 2 al 5% con diferentes combinaciones con protección solar y otros productos despigmentantes. En mi experiencia como dermatólogo especialista en melasma la capacidad despigmentante de la Niacinamida es moderada si la comparamos con otros agentes utilizados bajo prescripción médica. Sin embargo he de reconocer su utilidad en combinación con otros principios activos, puesto que es muy bien tolerada, añade potencia a otras sustancias y permite complementar mecanismos de acción con otras sustancias utilizadas como retinoides, ácido kójico, alfa-hidroxiácidos,ácidos grasos vegetales, antiinflamatorios o la hidroquinona.

Encontramos un estudio pequeño en el que la Niacinamida al 5% en crema se utilizó para comparar el eritema solar, o la quemadura por el sol, con sujetos que no se lo aplicaban. La Nicotinamida demostró disminuir la intensidad de esta quemadura solar y sin embargo su uso con estos fines no está muy extendido.

¿Y la Niacinamida oral? La Niacinamida oral como suplemento se ha utilizado en varias enfermedades de la piel con diferentes resultados. El uso de la suplementación oral de Nicotinamida aparece recomendado en pacientes con cáncer de piel o alto riesgo de cáncer de piel. El mecanismo de acción de la Niacinamida en estas enfermedades inflamatorias de la piel no es bien conocido, y se han reportado mejorías ligeras. Puesto que no es un fármaco, sino una vitamina presente de forma natural en nuestro organismo, se añade en ocasiones como terapia complementaria a los tratamientos médicos dermatológicos convencionales.

¿Cómo encuentro la Niacinamida? Volvemos de nuevo a su versatilidad multifunción. Encontramos Niacinamida en cremas, serum, geles, limpiadores, champú o ungüentos.

La Niacinamida es una molécula con muchas aplicaciones en dermatología derivadas de su polivalente mecanismo de acción, buena tolerancia, relativa fácil formulación, precio económico y seguridad. Ha sido utilizada y estudiada por su acción antimicrobiana, antioxidante, antiinflamatoria y anticancerígena en multiples indicaciones. Incluyen fundamentalmente el tratamiento del acné, la dermatitis seborreica, el melasma, antiedad y protectora de cáncer de piel.

Comunicamos este caso con la finalidad de recordar que, a pesar de ser una enfermedad rara, aún existe y que el diagnóstico y el tratamiento de forma precoz es fundamental por su potencial mortalidad.

Aquí hay una tabla con las principales características de la pelagra:

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