Este artículo explora la Hiperplasia Epitelial Focal (HEF), una patología caracterizada por múltiples lesiones papilomatosas en la mucosa bucal, y discute el epónimo "Enfermedad de Heck" en el contexto de la historia de la dermatología latinoamericana.
La Hiperplasia Epitelial Focal (HEF) se caracteriza por la presencia de elevaciones papulares o nodulares, sésiles, de aspecto liso o rugoso, múltiples, de la misma coloración de la mucosa (Neville et al., 1998). Esa condición presenta etiología viral, producida por subtipos del virus del HPV 13 y 32. Normalmente se encuentra en niños y, ocasionalmente afecta a adultos jóvenes y de mediana edad, no parece haber tendencia de género y los locales involucrados incluyen las mucosas labial, yugal y Iingual.
La HEF es una patología que se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones papilomatosas distribuidas por la mucosa bucal. Esa condición presenta etiología viral, producida por subtipos del virus del HPV 13 y 32.
Primeras Descripciones de la Hiperplasia Epitelial Focal
Estrada (1956) fue quien por primera vez describió la enfermedad a mediados de la década de 50. Pero, apenas en 1965, con la publicación de Archard, Heck y Stanley, se conoció esa patología. Desde entonces, varios autores han descrito la enfermedad en diversos grupos raciales.
De acuerdo con Praetorius-Clausen (1973), O. Helms (1894) observó erupciones papulo-nodulares, similares a aquellas descritas posteriormente en esquimales en Groenlandia como Hiperplasia Focal del Epitelio.
Estrada (1956) describió la presencia de verrugas intraorales y lesiones papilomatosas en indios Caramantas en Colombia. El mismo autor verificó la presencia de esas mismas lesiones en indios Kátios, también colombianos, en el año de 1960. Se es hizo biopsia a las lesiones y los hallazgos histológicos revelaron un tejido conjuntivo espesado y el epitelio de revestimiento se mostraba hiperplásico, alejándose la hipótesis de verruga.
Reyes (1962) notó esa misma condición clínica en Guatemala. Soneira y Fonseca (1964) describieron la lesión con sus variaciones clínicas, desde una pápula a múltiples lesiones papilomatosas en la mucosa yugal, labios, entre otras regiones de la mucosa bucal. Los autores estudiaron a 160 niños indígenas en Venezuela y observaron la enfermedad en 54 de ellas (33,75%). Ellos todavía sugieren que la enfermedad tenía una etiología viral. Ese artículo está ampliamente ilustrado con fotografías de las manifestaciones clínicas e histológicas.
A pesar de que otros autores latinoamericanos describieron esta entidad antes de 1965, ella quedó conocida internacionalmente ese año a través de Archard, Heck y Stanley. Los autores relataron casos aislados en 15 indios norteamericanos del estado de Nuevo México; un Xavante, del estado de Mato Grosso (Brasil) y un caso en un niño esquimal de Alasca y pasaron a denominar a la entidad de Hiperplasia Focal del Epitelio.
Witkop y Niswander (1965) publicaron un estudio que incluye 7 indios Xavantes brasileños, 2 Ladinos de El Salvador y 2 indios Mayas de Guatemala. El caso brasileño de Archard et al. Fue uno de los 7 casos de la serie brasileña de Witkop y Niswander.
Después de la publicación de Archard, Heck y Stanley (1965), a la HFE varios autores la describieron varios autores, especialmente en pueblos de las Américas.
Jarvis y Gorlin (1972) estudiaron 1591 esquimales canadienses y notaron una predominancia de 8,6 a 12,7% de la población que presentaba la enfermedad. Se observaron Hallazgos similares en Groenlandia (Praetorius-Clausen, Russel, 1970).
De acuerdo con Praetorius-Clausen (1973), 3% de los indios del Norte, Centro y Sur de América presentaron Hiperplasia Epitelial Focal. Posteriormente, casos aislados de esa condición se relataron en caucasianos (Gorlin, Goldman, 1970; Pildgard, 1984).
La HEF también ya se observó en varios grupos étnicos, incluyendo a negros (Wallace, 1976; Sawyer et al., 1983; Moussavi, 1986; Lamey et al., 1990). Morrow et al. (1990) relataron un caso de la lesión en un joven negro, presentando lesiones en un lugar anatómico poco común, en la encía.
El primer caso relatado en Italia fue en 1989 por Ficarra et al.. Los autores resaltan la relevancia de su publicación en consecuencia de la rareza del aparecimiento de la HFE en pueblos leucodermas hasta la fecha del relato.
Los tres primeros casos de Hiperplasia Focal del Epitélio ocurridos en personas de Nigeria y del Oeste africano fueron presentados en la literatura por Sawyer et al. (1983). Aunque ya se habían sido nombrado casos semejantes en África del Sur, estos trabajos asumen un importante significado clínico por el hecho de que son los primeros relatados en personas negras africanas.
Ghandour (1989) relató un caso de HFE en una niña de Sudán. Chindia et al (1993) relató la presencia de HFE en 3 niñas kenianas.
Pindborg (1994) afirma que el primer caso descrito presentando características clínicas e histopatológicas de HFE fue publicado en 1922, por Stern y, de la misma forma que Carlos y Sedano (1994) cuestiona la nomenclatura "Enfermedad de Heck" utilizada en la literatura.
Coelho (1999) en estudio realizado en tribus indígenas del estado de Roraima, en el norte de Brasil, observó una predominancia de HEF de 5,8% de los 240 individuos examinados, de los cuales 64,3% ocurrieron en hombres y 35,7% ocurrieron en mujeres La mayor frecuencia de la lesión fue encontrada en edades entre 10 a 19 años.
La gran mayoría de los pacientes portadores de HEF son niños o adolescentes (Carlos y Seda no, 1994; Neville et al., 1998).
Casos de Hiperplasia Focal del Epitelio han sido descritos en seres humanos por varios autores. Sin embargo, algunos relatos asumen interesante significado por el hecho de haber ocurrido en animales.
Hollander y Van Noord (1972) relató un caso ocurrido en un chimpancé nacido en Holanda, el cual presentaba alteraciones idénticas a las encontradas en seres humanos. Van Ranst et al. (1991) observaron la condición en una colonia de chimpancés pigmeos formada por 8 animales; 2 provenientes del zoológico de Stutgart, en Alemania; 3 de Zaire y 3 del zoológico de Antuerpia, en Bélgica. Las características clínicas y microscópicas de los cambios en la mucosa bucal fueron compatibles con las encontradas en el hombre.
En no primates, existe un relato del aparecimiento de Hiperplasia Focal del Epitelio en la mucosa bucal de conejos (Chen, 1979).
Etiología de la Hiperplasia Epitelial Focal
Posibles factores etiológicos para la Hiperplasia Focal del Epitelio incluyen una predisposición genética (Archard, Heck, Stanley, 1965; Witkop, Niswander, 1965), factores ambientales y deficiencia de nutrición (Hettwer, Rogers, 1966; Bergenholz, 1965). La aparición de las lesiones en individuos de una misma familia fue destacada por Gomez (1969).
Estudios inmunohistoquímicos y, más recientemente, la hibridización "in situ", han demostrado la presencia del virus HPV. Los primeros a demostrar partículas del HPV en la Hiperplasia Focal del Epitelio fueron Praetorius -Clausen y Willis (1971). Hanks y Fishman (1972) y Lutzner et al. (1982) también demostraron la presencia de partículas del HPV en las células afectadas.
Pfister et al. (1983) publicó la presencia del HPV 13 y Beaudenon (1987) observó la presencia del HPV 32. Estudios posteriores realizados por Garlick et al. (1989) y Henke et al. (1989) confirmaron la asociación del HPV 13 y 32. En el estudio de Henke et al (1989), se observó una positividad de 59% para el HPV 13 y 35% para el HPV 32.
Ya, para Padayache y Van Wyk (1991) se observó una positividad de 33% para el HPV 13 y 60% para el HPV 32. Además Padayachee y Van Wik (1991) relato que la presencia del HPV 32 en mucosa no ceratinizada y del HPV 13, especialmente en regiones ceratinizadas. Sin embarogo, Carlos y Sedano (1994), en su estudio donde se realizó biopsia en 60 casos de Hiperplasia Focal del Epitelio, no observó esa restricción en todos los casos.
Jauregui et al. (1987) identificó partículas del HPV 13 en 7 individuos portadores de HEF. Los autores sugieren una mayor aparición de las lesiones de HFE en grupos sociales de bajo poder adquisitivo. La asociación de la pobreza con la HFE ha sido observada por varios autores (Soneira y Fonseca, 1964; Van Wyk y Harris, 1987; Van Wyk y Harris, 1993). Carlos y Sedano (1994) en estudio realizado en Guatemala observaron esa lesión casi exclusivamente en pacientes que vivían en situación de extremada pobreza.
Menéndez (1988) atribuyó la etiología de la HEF al virus del HPV, pero concluyó que existen factores que colaboran para determinar la existencia de un substrato que favorece el aparecimiento y desarrollo de las lesiones, y que todavía no ha sido investigado. El autor considera que son necesarios estudios más profundizados que comprueben su transmisión.
Premoli-de Percoco et al (1992), a través de estudio realizado en una familia venezolana, sugiere la existencia de un mecanismo multifactorial que compruebe susceptibilidad para que ocurra infección por el HPV.
De acuerdo con Carlos y Sedano (1994) la infección viral depende de los receptores presentes en la superficie celular, y una predisposición genética puede reflejar en una diferencia en el número de esos receptores celulares. Es decir, un aumento en el número de receptores celulares puede significar una mayor probabilidad de ser infectado. Sin embargo, la simple transmisión entre individuos de una misma familia no debe ser descartada.
Histopatología
El aspecto histopatológico de la Hiperplasia Focal del Epitelio presenta un espectro de alteraciones patológicas (Garlick et al. , 1989). Se observa la presencia de paraceratosis, hiperplasia epitelial con acantosis. Las crestas epiteliales aparecen ensanchadas y anastomosadas. Algunos ceratinócitos superficiales muestran un cambio coilocítico, también conocido como degeneración en globo, observado en otras infecciones por el HPV (Syrjanen.
El Epónimo "Enfermedad de Heck"
El epónimo Enfermedad de Heck ha sido utilizado desde 1965, pero, se sabe que la condición otros autores ya la habían descrito anteriormente. En este artículo, los autores describen un caso de HEF diagnosticado en un niño brasileño y discuten el empleo del epónimo Enfermedad de Heck.
A pesar de que esta entidad haya sido descrita por otros autores latinoamericanos antes de 1965, a ella se la reconoció internacionalmente ese año a través de Archard, Heck y Stanley. Estos autores relataron casos aislados en 15 indios norteamericanos del estado de Nuevo México; un Xavante, del estado de Mato Grosso (Brasil) y un caso en un niño esquimal de Alaska y pasaron a denominar la entidad Hiperplasia Focal del Epitelio.
El epónimo "Enfermedad de Heck" se deriva del Dr. Heck, que identificó a un paciente con esta enfermedad en Gallup, en Nuevo México, en 1961.
Con referencia a las publicaciones anteriores a aquella de Archard, Heck y Stanley (1965), los autores sugieren que el epónimo Enfermedad de Heck sea abandonado, pues esa denominación además de no dar crédito a los autores que la describieron anteriormente a la comunicación de 1965, no suministra ninguna idea con relación a la naturaleza y característica de la entidad.
El epónimo "Enfermedad de Heck" se deriva del Dr. Heck, que identificó un paciente con esta enfermedad en Gallup, en Nuevo México, en 1961.
Pindborg (1994) afirma que el primer caso descrito presentando características clínicas e histopatológicas de HFE fue publicado en 1922, por Stern y, de la misma forma que Carlos y Sedano (1994) cuestiona la nomenclatura "Enfermedad de Heck" utilizada en la literatura.
Hiperplasia Epitelial Focal
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