La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica aguda que afecta principalmente a niños pequeños. Se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos, y sus manifestaciones clínicas pueden variar, lo que a veces dificulta su diagnóstico temprano. A continuación, se presenta una revisión exhaustiva de la enfermedad, con énfasis en sus manifestaciones cutáneas, diagnóstico y tratamiento.
La enfermedad de Kawasaki, a quién afecta, síntomas y tratamientos
¿Qué es la Enfermedad de Kawasaki?
Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la inflamación de la pared de los vasos sanguíneos. Las características clínicas dependen del tamaño, tipo y localización de los vasos afectados. La incidencia estimada de las vasculitis pediátricas se sitúa en 50 casos por cada 100.000 niños por año.
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis que afecta principalmente a niños menores de 5 años, aunque puede ocurrir en niños mayores y adolescentes. Se caracteriza por la presencia de fiebre alta de origen desconocido, irritabilidad, enrojecimiento de las conjuntivas y diferentes lesiones en la piel como erupción en el tronco, descamación de los dedos y enrojecimiento de la lengua (normalmente llamada «lengua de fresa»). La afectación del corazón es la manifestación más grave de la enfermedad de Kawasaki, debido a la posibilidad de complicaciones a largo plazo.
Lengua de fresa, una manifestación común de la enfermedad de Kawasaki.
Manifestaciones Clínicas
Manifestaciones Cutáneas
La erupción cutánea es una de las manifestaciones más comunes de la enfermedad de Kawasaki, aunque su presencia puede variar según la edad del paciente. Un estudio retrospectivo encontró que la erupción cutánea se presenta en un número significativamente menor de niños mayores (≥3,0 años) en comparación con los niños más pequeños (<3,0 años). Específicamente, la erupción cutánea se observó en el 66,3% de los niños mayores frente al 97,0% de los niños más jóvenes (p < 0,001).
La lesión cutánea característica de la vasculitis por IgA (anteriormente conocida como Púrpura de Schönlein-Henoch) es la púrpura palpable, pudiendo presentar el paciente desde petequias a grandes equimosis, precediéndose con frecuencia de un exantema maculopapular eritematoso o urticarial. Aparecen de forma simétrica en las zonas declives (miembros inferiores y nalgas), aunque también pueden encontrarse en los brazos, cara, orejas y espalda.
Púrpura palpable en extremidades inferiores, característica de la vasculitis por IgA.
Al inicio del cuadro, y sobre todo en niños pequeños, puede acompañarse de edema de cuero cabelludo, cara, manos, pies y escroto. Las lesiones ampollosas o hemorrágicas y necróticas son raras en los niños (2%), ocurriendo hasta en el 60% del paciente adulto.
Otras Manifestaciones
- Linfadenopatía Cervical: Es más frecuente en los niños mayores (153 [90,5%] frente a 165 [69,9%], p < 0,001) y en la enfermedad de Kawasaki incompleta (3 o 4 hallazgos) (34 [20,1%] frente a 25 [10,6%], p = 0,0078).
- Afectación Gastrointestinal: Se describen en el 50-75% de los pacientes, siendo el primer síntoma de la enfermedad en el 14-36% de los casos. El síntoma más frecuente es el dolor abdominal, generalmente se trata de un dolor cólico leve-moderado que puede acompañarse de vómitos; en algunos casos, el dolor puede ser muy intenso y limitante.
- Afectación Articular: La artritis o artralgia puede ser el primer síntoma de la enfermedad en el 15-25% de los pacientes, encontrándose algún grado de afectación articular en el 82% de los mismos. Característicamente, la inflamación es poliarticular, dolorosa, sin eritema ni calor, pero con limitación, afectando con mayor frecuencia a las grandes articulaciones de miembros inferiores.
- Afectación Renal: Un 30-50% de los pacientes con VIgA/PSH desarrollarán una glomerulonefritis (PSHN), pudiendo hacerse crónica y dar lugar a un daño renal permanente, motivo por el que es el factor pronóstico a largo plazo más importante de la enfermedad.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es fundamentalmente clínico. No existen pruebas de laboratorio específicas, por lo que se basa en los hallazgos clínicos y, en ocasiones, en hallazgos anatomopatológicos.
El diagnóstico de las enfermedades autoinmunes sistémicas en la edad pediátrica es eminentemente clínico y en muchas de ellas nos guiamos por criterios de clasificación y de diagnóstico. Los análisis de sangre son importantes en el diagnóstico de las diferentes enfermedades autoinmunes sistémicas, ya que se pueden determinar distintos autoanticuerpos que pueden ayudar en el diagnóstico y seguimiento de estas enfermedades.
Las pruebas complementarias, como la capilaroscopia, radiografía de tórax, pruebas de función respiratoria, resonancia magnética nuclear, ecocardiografía, entre otras, podrán sernos de ayuda a la hora de abordar a un paciente pediátrico con la sospecha de una enfermedad sistémica.
Capilaroscopia periungueal utilizada en el diagnóstico de enfermedades reumáticas.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki se centra en reducir la inflamación y prevenir complicaciones cardíacas. Normalmente se trata con gammaglobulina intravenosa. La mayoría de los niños se puede recuperar por completo cuando la enfermedad se detecta y se trata a tiempo.
El uso de prednisolona a 1-2 mg/kg (máximo, 60 mg) se podría considerar en niños con VIgA/PSH y dolor abdominal moderado-severo, una vez descartada patología abdominal potencialmente quirúrgica, como la invaginación y la perforación intestinal.
El tratamiento de la VIgA/PSHN sigue siendo controvertido. En algunos estudios retrospectivos, el inicio tardío del tratamiento se asociaba a un peor pronóstico; por lo que, a pesar de la posibilidad de una remisión espontanea, podría ser aconsejable tratar a los pacientes severamente afectados tan pronto como sea posible.
Importancia del Diagnóstico Temprano
El diagnóstico se retrasó más en los niños mayores (mediana: 5,0 días frente a 4,0 días, p = 0,003) que en el grupo más joven. Además, la duración de la fiebre y la ausencia de respuesta a una única inmunoglobulina intravenosa (IGIV) era significativamente mayor en el grupo de mayor edad (48 [28,4%] frente a 47 [19,9%], p = 0,0479).
La enfermedad de Kawasaki debe sospecharse en niños de más de 3 años con linfadenopatía cervical y fiebre, a pesar de la ausencia de erupción cutánea. En la presentación incompleta de la enfermedad la fiebre tiende a no resolverse con una única infusión de IGIV.