El melanoma uveal es el tumor maligno primario ocular más frecuente. Es un tipo de cáncer bastante raro, pero es importante conocerlo para diagnosticarlo a tiempo, pues, como todo tipo de tumor maligno, es fundamental detectarlo con la mayor antelación posible para que el pronóstico del paciente sea favorable.
El melanoma uveal o melanoma ocular se origina en las células de los ojos, concretamente en la úvea. Esta se encuentra formada por el iris, es decir, la parte coloreada del ojo.
Anatomía del ojo humano. Fuente: Wikimedia Commons
Según la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER), hay aproximadamente unos 9 casos de este tipo de melanoma solo en España, por lo que son poco habituales. Además, a veces no se identifican fácilmente y en las fases tempranas no suele haber síntomas.
Tipos de Melanoma Ocular
Aunque puede darse en diferentes segmentos del ojo, el más común es el melanoma de coroides.
Por lo tanto, el melanoma se puede localizar en:
- Melanomas de iris: El iris es la parte coloreada del ojo.
- Melanomas del cuerpo ciliar: El cuerpo ciliar es una estructura con forma de anillo situado justo detrás del iris, sus funciones son producir humor acuoso y controlar la función del cristalino para que haya un correcto enfoque en la visión de cerca. Su diagnóstico suele ser más difícil por su localización, que hace complicada la exploración, y por la similitud con otras enfermedades oculares.
- Melanomas de la coroides: La coroides es una membrana situada entre la esclera y la retina cuya función es nutrir y suministrar oxígeno a la retina. El melanoma de coroides es un tumor maligno que se desarrolla en la coroides, la capa intermedia del ojo entre la retina y la esclerótica. A diferencia de otros tipos de cáncer de ojo, el melanoma de coroides se desarrolla dentro del globo ocular, lo que puede dificultar su detección temprana.
- Melanoma de conjuntiva: La conjuntiva es membrana mucosa transparente y discretamente vascularizada del ojo que está en contacto directo con la atmósfera y tiene función protectora del globo ocular.
- Melanoma de párpado: Es tipo de tumor raro en los párpados y generalmente están asociados a melanomas de la conjuntiva.
Factores de Riesgo
Existen ciertos factores de riesgo que predisponen a sufrir el melanoma uveal. Afecta en mayor proporción a pacientes de raza blanca, siendo el color de piel, la presencia previa de nevus oculares y nevus de Ota y la existencia de nevus cutáneos atípicos los factores de riesgo más relacionados con su aparición.
Algunos factores pueden aumentar la posibilidad de tener melanoma ocular.
Hay diversos factores de riesgo asociados a la aparición de esta patología:
- Color claro de ojos
- Color de piel blanco
- Edad: el riesgo de desarrollar melanoma aumenta con la edad
- Enfermedades de piel hereditarias: el «síndrome de nevus displásico» que causa lunares anormales que puede aumentar las posibilidades de melanoma en piel u ojo.
- Exposición a la luz UV
- Mutaciones genéticas
Asimismo, la edad es un factor clave y de riesgo en este tipo de melanoma. Por lo tanto, las personas que tienen muchos lunares o son de piel blanca deben realizarse revisiones periódicas para detectar cualquier cambio sospechoso.
El hábito alimentario, los tóxicos (alcohol, tabaco) y la exposición al sol, no están relacionados con el desarrollo de esta enfermedad.
Factores de riesgo del melanoma ocular. Fuente: ICQO
Discusión 110: Caso clínico de melanoma ocular. Dr. Pedro Lopez, Dr. Hugo Castro
Síntomas del Melanoma Uveal
Clínicamente, la mayoría son asintomáticos y se trata de hallazgos casuales. La aparición de sintomatología ocular depende de la afectación de la mácula o del nervio óptico, del aumento de la presión intraocular y del desarrollo de desprendimiento de retina asociado.
Debes saber que este tipo de melanoma no presenta signos o síntomas que puedan llamar la atención en sus etapas iniciales.
Cuando sí que se dan síntomas, estos son los más habituales:
- Visión borrosa o distorsionada.
- Pérdida de visión periférica.
- Presencia de manchas oscuras o flotantes en el campo visual.
- Destellos de luz (fotopsias).
- Dolor ocular (poco frecuente).
- Destellos de luz que aparecen de vez en cuando.
- Ver un punto negro que puede que vaya aumentando de tamaño en el iris. Aunque este punto sea pequeño, no debemos dejar que evolucione a más.
- Pérdida de visión, visión borrosa o ver como partículas de polvo suspendidas en el aire.
- Pérdida de visión o visión borrosa en el ojo, tanto central como periférica.
- Sensación de ver destellos de luz o cuerpos extraños como partículas de polvo.
- Aparición de una mancha oscura en el iris.
- Cambios en la forma de la pupila.
Es importante destacar que estos síntomas no son exclusivos del melanoma de coroides y pueden ser causados por otras afecciones oculares.
Si se localiza en la parte anterior del ojo el paciente puede notar la aparición de una mancha en el iris o un cambio en la forma o en el tamaño de la pupila. Si se localiza en la parte posterior, puede cursar con visión borrosa, visión de manchas móviles o con la aparición de una sombra en el campo visual.
Si eres una persona de riesgo o tienes síntomas que te preocupan, pide una cita con un médico profesional. Los cambios repentinos en la visión indican una emergencia; por lo tanto, debes buscar atención médica de inmediato en esas situaciones.
Diagnóstico del Melanoma Uveal
El diagnóstico se basa en la clínica, siendo las pruebas diagnósticas más determinantes la ecografía ocular y la RNM orbitaria. A menudo, en revisiones rutinarias se pueden observar ciertas lesiones pigmentadas que necesitan ser supervisadas y controladas antes de diagnosticar un melanoma.
Un diagnóstico preciso y temprano es esencial para un tratamiento efectivo del melanoma de coroides.
En nuestro centro, contamos con tecnología avanzada como:
- Oftalmoscopia: este examen permite al médico visualizar directamente la retina y la coroides en busca de anomalías, como la presencia de un tumor.
- Ecografía ocular: esta técnica utiliza ondas sonoras para crear imágenes del interior del ojo. Útil para poder realizar el seguimiento de diferentes tipos de lesiones oculares, y valorar su crecimiento.
- Tomografía de coherencia óptica (OCT): esta técnica de imagen de alta resolución proporciona imágenes detalladas de las estructuras del ojo, incluyendo la retina, la coroides y el tumor. Útil para valorar la ultraestructura de la retina y la coroides.
- Retinografía y autofluorescencia: Útil para el diagnóstico y seguimiento de diferentes tipos de lesiones, ya sean benignas como un nevus ocular, y poder diferenciarlas de lesiones potencialmente malignas.
- Extracción de una muestra de tejido sospechoso para análisis: se realiza una biopsia para analizar si contiene células de melanoma ocular.
- Biopsia: en raras ocasiones, se puede realizar una biopsia del tumor para confirmar el diagnóstico.
Tratamiento del Melanoma Uveal
El tratamiento depende de la localización, el tamaño y la agudeza visual del paciente destacando la termoterapia transpupilar, la braquiterapia, la enucleación y la resección quirúrgica.
El tratamiento dependerá de en qué punto se encuentre el melanoma uveal. Si está en una fase temprana, se puede realizar un seguimiento al paciente para ver cómo evoluciona y, en el caso de que empiece a crecer, eliminarlo. Hay tratamientos con láser que ayudan a destruir las células de este melanoma que aparece en los ojos. A veces se usa solo, pero en casos en los que haya un riesgo de que permanezcan células cancerosas, se puede combinar con otros tratamientos.
La principal forma de tratamiento es un correcto diagnóstico.
En función del tamaño y localización de la lesión hay varias opciones: braquiterapia epiescleral, resección quirúrgica, radioterapia externa o enucleación.
El tratamiento del melanoma de coroides depende de varios factores, incluyendo el tamaño y la ubicación del tumor, la edad y el estado de salud general del paciente, y la presencia de metástasis.
Las opciones de tratamiento incluyen:
- Braquiterapia: este tratamiento implica la colocación de una placa radiactiva cerca del tumor para destruir las células cancerosas. La técnica de radioterapia más común en los casos de melanoma ocular medianos es la braquiterapia epiescleral en la que se utilizan placas con semillas radioactivas. La braquiterapia epiescleral (radioterapia externa basada en fotones) consiste en colocar, bajo anestesia local, una placa con semillas radiactivas en la pared del globo ocular y dejar que dichas semillas actúen en el lugar preciso donde se encuentra el tumor durante el tiempo que los oncólogos radioterapeutas hayan calculado para cada caso. Una vez transcurrido ese tiempo, y también bajo anestesia local, se procede a la retirada de la placa.
- Terapia con haz de protones: este tratamiento utiliza radiación de alta energía para destruir las células cancerosas.
- Termoterapia transpupilar (TTT): este procedimiento utiliza calor para destruir las células tumorales. Termodinámica transpupilar.
- Críoterapia: Es un tratamiento en frío que se usa para destruir las células dañadas en los casos de melanomas pequeños.
- Resección local: en algunos casos, se puede extirpar quirúrgicamente el tumor, preservando la mayor parte posible del ojo. La cirugía es otro de los tratamientos para resolver el melanoma uveal. En ocasiones, cuando es pequeño, será posible solo extirpar el tumor.
- Enucleación: en casos avanzados o cuando otras opciones de tratamiento no son factibles, puede ser necesaria la extirpación del ojo. Algunas veces, la mejor opción es la extirpación del tumor junto con el ojo. Se extirpa el globo ocular y parte del nervio óptico. No obstante, si este ha crecido, quizás haya que tomar decisiones más difíciles, pero que pongan a salvo la vida del paciente.
Complicaciones del Melanoma Uveal
Es muy importante tratar a tiempo el melanoma ocular porque hay diversas complicaciones asociadas a esta enfermedad. La pérdida de visión parcial o total o el aumento de la presión ocular, pudiéndose desarrollar un glaucoma, son otras complicaciones asociadas a esta enfermedad.
Lo que sucede cuando se propaga el melanoma uveal es que otras partes del cuerpo empiezan a verse afectadas por el tumor. Por ejemplo, puede llegar a formar tumores en la cabeza o en los pulmones, provocando que sea más complicado su abordaje. Es por esto por lo que siempre es idóneo identificar el cáncer en sus etapas más tempranas, aunque esto no siempre es posible.
Si no se trata, el melanoma de coroides puede provocar complicaciones graves que afectan la salud y la calidad de vida de los pacientes.
Sí, es lo que se conoce como enfermedad metastásica. Los tumores grandes, el compromiso del cuerpo ciliar y algunas anomalías genéticas predisponen a la diseminación.
Prevención del Melanoma Uveal
No se puede realizar ninguna medida preventiva que evite que aparezca el melanoma ocular. Pero lo que sí se puede hacer, sobre todo si tienes factores de riesgo, es realizar revisiones periódicas en el oftalmologo.
En ICQO apostamos por la prevención. Si eres una persona de riesgo, te dejamos algunos consejos para tratar de prevenir el cáncer de ojo:
- Cuidar la alimentación: aumentar el consumo de frutas y verduras, reducir el consumo de bebidas azucaradas y grasas, así como la ingesta de carne procesada.
- Realizar actividad física de forma regular: mantener un peso saludable y hacer ejercicio puede prevenir el riesgo de desarrollar determinados tipos de cáncer, como el de mama, próstata, colón, pulmón o riñón.
- Protege tu piel del sol: uno de cada cinco tumores que se diagnostican son cáncer de piel.
- No fumes: el tabaco es una de las principales causas del cáncer de pulmón y está relacionado con una amplia variedad de tipos de cáncer.
- Y por último, pero no por ello menos importante… Realiza pruebas de detección precoz. Estas pueden conseguir un diagnóstico cuando la enfermedad aún no está avanzada, favoreciendo que el tratamiento sea lo más efectivo posible.
Prevención del melanoma ocular. Fuente: ICQO
Como explican desde la AT Melanoma Foundation, utilizar gafas de sol es crucial. Sin embargo, no vale cualquiera. Estas gafas deben estar homologadas y bloquear los rayos UVA cuando una persona se expone al sol.
Pronóstico
El pronóstico vital está relacionado con el tamaño del tumor, su extensión extraescleral y pleomorfismo celular.
Recuerde que este artículo tiene un fin informativo y no sustituye la valoración médica profesional.