Melanoma Maligno en la Cavidad Oral: Información Detallada

El melanoma maligno en las encías es una forma rara de cáncer oral que requiere atención y comprensión. El melanoma es un tumor maligno que produce melanina en la capa basal del epitelio, pero no solo afecta a la piel, sino que puede incidir también en las mucosas de todo el cuerpo.

Debido a su crecimiento indoloro, son muy importantes las revisiones para poder realizar un diagnóstico lo más precoz posible. Este artículo proporciona información detallada sobre las causas, síntomas, diagnóstico y tratamientos disponibles para esta condición.

Introducción

El melanoma maligno primario de la cavidad oral es muy poco frecuente. Los melanomas orales se localizan sobre todo en el paladar y en la encía. Su diagnóstico tardío y la rápida invasión de estructuras óseas subyacentes determinan su pobre pronóstico. Las mucosas que más se ven afectadas son la conjuntiva, el seno maxilar, la mucosa oral, la faringe, la laringe y el tracto superior del esófago. Dentro de la cavidad oral, el melanoma se presenta en el 80% de los casos en la encía y el paladar.

En las fases iniciales, la apariencia es como de un parche pigmentado, con alteración del color y la textura de la mucosa, pero sin otro tipo de sintomatología.

¿Qué es el Melanoma Maligno?

El melanoma de mucosa oral (MMO) es una neoplasia maligna poco frecuente derivada de los melanocitos del epitelio de la mucosa de la cavidad oral. Su etiología y patogenia no está clara, lo que unido a su mal pronóstico (la tasa de supervivencia a los 5 años se sitúa en torno al 10-25%), hacen que el tratamiento de esta enfermedad siga siendo un gran reto.

El carácter pernicioso se debe principalmente al curso insidioso de la enfermedad en estadios tempranos, presentándose como una lesión asintomática de localización poco accesible a la exploración directa.

Causas del Melanoma Maligno en Encías

El cáncer de encías, también conocido como carcinoma gingival, es un tumor maligno que se forma en las encías del maxilar superior o inferior. Es relativamente raro, representando menos del diez por ciento de los tumores malignos de la cavidad oral.

El cáncer de encías se desarrolla cuando las células con información genética alterada no son reconocidas por el sistema inmunitario y pueden propagarse sin problemas. Estas células tumorales malignas crecen mucho más rápido que las células sanas, lo que conduce a la formación de la úlcera tumoral. Aún no se sabe exactamente por qué mutan las células.

Aunque el cáncer de encías es uno de los cánceres de la cavidad bucal, la relación es más débil que en otros tipos de cáncer. El tabaquismo y el consumo habitual de alcohol son los principales factores de riesgo del cáncer de cavidad oral. Algunos factores que pueden influir en la aparición de cambios de coloración en las encías incluyen:

• Lesiones por traumatismos: La encía puede sufrir lesiones debido a traumatismos o a un cepillado demasiado agresivo.
• Erupción dental: La erupción de los dientes definitivos puede provocar un quiste sanguíneo.
• Nevus azul: Un lunar o tumor benigno provocado por la acumulación de melanocitos.
• Tatuajes de amalgama: Tatuajes en el tejido de la encía provocados por empastes u obturaciones con amalgama de plata.
• Pigmentación por ingesta de carotenoides: Algunos alimentos ricos en carotenos pueden provocar la pigmentación de la encía.
• Máculas orales melatónicas: Lesiones o manchas orales oscuras causadas por la acumulación de melatonina.

Sin embargo, existen algunos cambios en la mucosa que, si no se tratan, pueden convertirse en cáncer de encías.

Síntomas del Melanoma Maligno en Encías

Algunos síntomas a tener en cuenta son:

• Formación de una llaga en la encía que no llega a resolverse por sí sola.
• Aparición de una lesión en forma de parche en las mucosas orales.
• Cambios en el color de las encías (enrojecimiento, palidez, manchas oscuras).
• Inflamación o sangrado de las encías.
• Dolor o sensibilidad en la zona afectada.

En la revisión de la literatura médica se encontró que la mayoría de series clásicas de casos clínicos de melanoma en la cavidad oral incluyen la lengua como posible ubicación. Sin embargo, la base de la lengua es una localización extremadamente rara, con solo unos 30 casos aportados.

Clínicamente, el MMO se puede presentar como una lesión macular o nodular con superficie de color de grisáceo, pardo o negro-violáceo, pero el color varía en una amplia gama pudiendo incluso presentarse como una lesión despigmentada.

López et al. describen 5 tipos de melanoma intraoral en base al aspecto clínico: melanoma nodular pigmentado, nodular no pigmentado, macular pigmentado, melanoma pigmentado mixto, melanoma no pigmentado mixto. La característica clínica que suele ser común a todos ellos es que la lesión inicial se encuentra rodeada por lesiones satélite.

Diagnóstico del Melanoma Maligno en Encías

Cuando las personas notan algo raro en las encías, suelen acudir primero al dentista para que las examine. Si se han descartado otras enfermedades de las encías o el diagnóstico no está claro, el dentista remite al paciente a un especialista, por ejemplo un otorrinolaringólogo u oncólogo (especialista en cáncer).

El primer paso en el diagnóstico del cáncer es tomar una muestra de tejido (biopsia), que se examina en el laboratorio y ya revela si hay células tumorales o no.

Para poder considerar una lesión como melanoma maligno primario de cavidad oral, el tumor debe evidenciarse clínica e histológicamente, así como debe demostrarse la ausencia de tumor primario en otro lugar (la exclusión de melanoma metastásico es de suma importancia para el abordaje terapéutico y para el pronóstico).

Tras las exploraciones, el médico clasifica el tumor. En el caso del cáncer de encías, suele ser necesario extirpar quirúrgicamente el tumor. Dependiendo del estadio, el tamaño y la localización del tumor, puede administrarse radioterapia o quimioterapia antes o después de la cirugía para evitar que el tumor reaparezca.

Las metástasis a ganglios linfáticos y las metástasis a distancia se presentan con frecuencia en estos pacientes, siendo la diseminación a distancia la principal causa de muerte.

Tratamiento del Melanoma Maligno en Encías

Su tratamiento mas aceptado es el quirúrgico, mediante resección radical. Actualmente no existe consenso sobre la indicación de la disección ganglionar cevical. El tratamiento del melanoma de mucosa oral (MMO) debe basarse en un diagnóstico temprano y un abordaje multidisciplinar. A continuación, se presentan las opciones de tratamiento más comunes:

• Cirugía: Extirpación quirúrgica del tumor, que a menudo requiere la resección radical con amplios márgenes.
• Radioterapia: Puede ser utilizada como tratamiento adyuvante para controlar el crecimiento tumoral y reducir la recurrencia.
• Quimioterapia: Aunque su valor terapéutico es incierto, puede utilizarse en combinación con otros tratamientos.
• Inmunoterapia: El interferón alfa-2b es una opción de inmunoterapia que ha demostrado prolongar la supervivencia en pacientes con melanoma de alto riesgo.
• Terapias dirigidas: Las terapias diana, como el vemurafenib, han demostrado ser eficaces en pacientes con mutaciones específicas en el gen BRAF.

La principal indicación del tratamiento radioterapéutico sería el control locorregional de la enfermedad. Y con respecto a la inmunoterapia, el único tratamiento formalmente aceptado es el interferón alfa-2b según la pauta de Kirwood et al.

Muchos estudios afirman de que la escisión quirúrgica con amplios márgenes como tratamiento primario ofrece las mejores posibilidades de obtener un correcto control local y supervivencia. La diferencia entre las tasas de supervivencia para los pacientes con melanoma, tanto cutáneo como el melanoma de mucosas, se relaciona estrechamente con los márgenes quirúrgicos.

Reconstrucción y Cuidados Postoperatorios

Si el tumor ya ha penetrado en la mandíbula, es necesaria una operación compleja en la que hay que extirpar parte de la mandíbula. En una o varias operaciones de reconstrucción, el cirujano inserta en la mandíbula partes de hueso y tejido del propio cuerpo, por ejemplo del peroné o del hueso del hombro.

Desgraciadamente, el tratamiento del cáncer repercute negativamente en la salud dental y bucal.

En los pacientes con melanoma cutáneo y de mucosa intraoral en estadio T4N0M0 (estadio IIB de la American Joint Committee on Cancer [AJCC]) y T1-4N1M0 (estadio III AJCC) la enfermedad se encuentran en alto riesgo de recurrencia tras la resección quirúrgica (incluso con amplios márgenes libres de tumor).

Estos pacientes, así como los pacientes con recidivas ganglionares regionales, son candidatos para la terapia adyuvante, y en ellos se centró el estudio E1684 realizado por el Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) junto con el Southwest Oncology Group (SOG).

El E1684 demostró que la terapia adyuvante con dosis altas de interferón alfa-2b por vía intravenosa (i.v.) durante 4 semanas y por vía subcutánea (s.c.) durante 48 semanas, prolonga significativamente la supervivencia libre de recaída y la supervivencia global en comparación con la observación en pacientes con melanoma de alto riesgo (estadio IIB y III).

Caso Clínico

Paciente varón de 51 años de edad, con antecedentes clínicos de hernia de hiato esofágico, reflujo gastroesofágico, hepatitis A en la infancia y apendicectomía. Acude a la consulta, donde refiere que presenta «varias manchas negras en la lengua» de 3 meses de evolución que han aumentado en número en las últimas semanas, pero que no le producen sintomatología.

En la exploración física se aprecian varias lesiones pigmentadas, con distribución difusa, que en total abarcan 3×3cm de la base de la lengua. Estas lesiones son asintomáticas. No existe trismus, disfagia ni odinofagia. La movilidad lingual se mantiene conservada, y tampoco existen alteraciones en la sensibilidad lingual o en el gusto. En la exploración cervical no se palpan adenopatías.

En un primer momento, debido al aspecto de las lesiones, se piensa como primera opción diagnóstica en lesiones de origen vascular. A pesar de su «aparente aspecto de benignidad», se planifica la biopsia incisional de las lesiones. Esta finalmente revela que se trata de un «melanoma mucoso».

Debido al diagnóstico se realiza estudio de extensión, que incluye tomografía computarizada cervicofacial, toracoabdominal y pélvica (body-TC) y tomografía por emisión de positrones (PET-TC). La body-TC es rigurosamente normal, mientras que la PET-TC demuestra un foco hipermetabólico en la base de la lengua, pero descarta lesiones metastásicas a distancia.

El caso se presenta en sesión clínica conjunta con oncología radioterápica, decidiéndose tratamiento quirúrgico. La intervención comenzó con una traqueostomía temporal. A continuación se realizó la resección de las lesiones linguales con márgenes de seguridad de 2cm, mediante queilotomía y mandibulotomía medias.

Se conservó la arteria lingual izquierda, para asegurar la vascularización y por tanto la viabilidad del remanente lingual. Además, debido a la localización en línea media de la base lingual, y para disminuir el riesgo de metástasis en tránsito u ocultas, se practicó el vaciamiento ganglionar funcional bilateral profiláctico.

Por último, se llevó a cabo la reconstrucción funcional del defecto creado, para permitir al paciente conservar la función fonatoria y deglutoria tras la glosectomía subtotal. Así, ante la necesidad de aportar volumen al remanente lingual se optó por el colgajo fasciocutáneo anterolateral de muslo izquierdo, de 6×6cm, basado en una única rama perforante septocutánea.

Los vasos receptores fueron la arteria tiroidea superior y la vena lingual derechas. Se colocaron drenajes cervicales aspirativos bilaterales, así como sonda nasogástrica (SNG). El paciente evolucionó de forma favorable y le fue dada el alta. Durante su estancia hospitalaria, que fue de 8 días, se le retiró la SNG una vez que comenzó a deglutir y se le suturó el traqueostoma.

El resultado anatomopatológico definitivo fue informado como «melanoma mucoso maligno, a 3mm del margen quirúrgico, con un componente invasivo medido de 4,4mm de ancho y 2,6mm de profundidad. No se apreciaron metástasis en los ganglios linfáticos cervicales ni invasión vascular. En cuanto a la inmunohistoquímica, las células tumorales mostraron tinción positiva para S100 y HMB45, pero no para citoqueratinas. El tumor fue estadificado como T3 N0 M0».

Debido al escaso margen microscópico conseguido a pesar de la gran resección, se volvió a presentar el caso en sesión clínica conjunta con oncología radioterapéutica, decidiéndose la administración de radioterapia e inmunoterapia adyuvantes.

Así, 2 semanas después del tratamiento quirúrgico, el paciente comenzó el tratamiento radioterapéutico limitado a la base de la lengua, sin incluir la región cervical (60Gy en 30 fracciones de 2Gy), que se administró sin incidencias, desarrollando el paciente como únicos efectos de toxicidad una mucositis oral y dermatitis perioral, ambas de grado i.

Paralelamente a la radioterapia, se llevó a cabo la inmunoterapia con interferón alfa-2b a dosis altas según la «pauta de Kirkwood», con buena tolerancia por parte del paciente. Esta pauta consiste en una primera fase de inducción con 20 millones de U/m2 por vía intravenosa 5 días a la semana durante 4 semanas y una segunda fase de mantenimiento con 10 millones de U/m2 por vía subcutánea una vez al día durante 3 días por semana durante 11 meses.

En la actualidad, 13 meses después de la cirugía, el paciente se encuentra asintomático, no tiene ninguna dificultad en la deglución ni fonación, el colgajo ha metaplasiado correctamente y no hay evidencia de recidiva de la enfermedad.

Pronóstico

Como la mayoría de los tipos de cáncer, el de encías es curable si se detecta a tiempo. Las posibilidades de supervivencia y curación dependen en gran medida del estadio del tumor y de si ya se han formado metástasis. Cuanto más avanzado esté el tumor, peor será el pronóstico.

En general, el cáncer de cavidad oral es curable en un 80-90% de los casos si se detecta en una fase temprana; sin embargo, sólo el 30% de todos los cánceres de cavidad oral se detectan en una fase tan temprana.

Es fundamental estar atento a cualquier cambio en la boca y acudir al dentista regularmente para revisiones preventivas.

tags: #melanoma #maligno #bucal