Melanoma Uveal: Información Detallada Sobre Diagnóstico y Tratamiento

El melanoma uveal es el tumor intraocular maligno más común en adultos. A continuación, se presenta información detallada sobre esta enfermedad, incluyendo su diagnóstico, características y opciones de tratamiento.

Anatomía del ojo humano.

Introducción

El melanoma es una neoplasia maligna que puede afectar la piel, la úvea y otros sitios. Entre los tumores intraoculares, el melanoma coroideo o uveal constituye el 70% de todas las neoplasias malignas primarias oculares y es el segundo tipo de melanoma maligno primario más frecuente en el cuerpo, con una incidencia de 6 a 7.5 casos por millón de habitantes al año.

El melanoma uveal se puede localizar en cualquiera de las 3 estructuras pertenecientes a la úvea, en el 90% de los casos se presenta en la coroides, el 6% se localiza en el cuerpo ciliar, mientras que en el iris la localización es menos frecuente, representando el 4%. Comúnmente, se trata de un tumor unilateral, aunque se han reportado casos en los que se presenta simultáneamente en ambos ojos.

Investigaciones recientes han mostrado que aproximadamente la mitad de los melanomas uveales presentan una mutación en el gen que codifica la proteína GNAQ.

Generalmente, los síntomas de melanoma son fotopsias, miodesopsias, disminución de agudeza y campo visual. Aunque algunos casos pueden cursar asintomáticos. Raramente puede causar glaucoma secundario a inflamación y necrosis.

Factores de Riesgo

Es más frecuente en personas de raza blanca con los ojos claros (iris de color gris, azul o verde). El hábito alimentario, los tóxicos (alcohol, tabaco) y la exposición al sol, no están relacionados con el desarrollo de esta enfermedad.

Diagnóstico

El diagnóstico de melanoma coroideo se basa en el examen clínico y se complementa con ultrasonido. Esta neoplasia es más frecuente en raza caucásica, con un riesgo 8 veces mayor que la raza negra y 3 veces superior que la población asiática. La edad media al diagnóstico oscila alrededor de los 69 años de edad en hombres y alrededor de 60 años en mujeres, y decrece con la edad. En varios estudios sobre melanoma se ha encontrado una ligera predominancia en varones.

Mediante la oftalmoscopia indirecta, morfológicamente se observa como una tumoración pigmentada (55%), no pigmentada (15%), mixta (30%). Aparece con forma de domo (75%), champiñón (20%) o difuso (5%), en cuyo caso se extiende a la órbita a través de los canales esclerales.

Clínicamente, el melanoma coroideo se agrupa en 3 categorías sobre la base de su tamaño y grosor, pequeño (0-3.0mm), mediano (3.1-8.0 mm) y largo (< 8.1mm). El riesgo de metástasis a 10 años aumenta aproximadamente un 5% por milímetro.

Pruebas Diagnósticas

• Examen físico y antecedentes: Examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca extraña.
• Examen de los ojos con pupilas dilatadas: Examen del ojo en el que se dilata la pupila (se agranda) mediante gotas para ojos medicadas, que le permitan al médico observar la retina a través del lente y la pupila.
• Gonioscopia: Examen de la parte anterior del ojo, entre la córnea y el iris.
• Examen ecográfico del ojo: Procedimiento en el que se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos internos del ojo y se crean ecos.
• Biomicroscopia ecográfica de alta resolución: Procedimiento en el que se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos internos del ojo y se crean ecos, generando una imagen más detallada del interior del ojo que una ecografía común.
• Angiografía con fluoresceína: Procedimiento para observar los vasos sanguíneos y el flujo sanguíneo en el interior del ojo.
• Angiografía con verde de indocianina: Procedimiento para observar los vasos sanguíneos en la capa coroidea del ojo.

Pruebas diagnósticas complementarias, como la angiografía con fluoresceína, se han empleado para delimitar los límites tumorales y su patrón de vascularización. No hay ningún patrón fluorangiográfico patognomónico de melanoma coroideo, los hallazgos dependen de la naturaleza del tumor y de las alteraciones del epitelio pigmentario de la retina adyacente; las zonas en las que este no es atrófico contienen lipofuscina, que intercepta la luz emitida por la fluoresceína.

La angiografía con verde de indocianina presenta una ventaja, ya que el pigmento melánico bloquea la autofluorescencia coroidea; de esta manera, la lesión aparece intensamente hipofluorescente, incluso en las fases tardías.

La ecografía es la prueba de imagen más utilizada para confirmar el diagnóstico clínico y determinar la extensión de melanomas uveales es muy útil en tumores que miden más de 2-3mm de grosor, especialmente en presencia de medios opacos. Característicamente, se observa una espiga inicial prominente, seguida de una reflectividad media-baja, con disminución de la amplitud y un eco significativo; la excavación coroidea y la sombra orbitaria se observan como una imagen anecoica detrás del tumor. Las pulsaciones del flujo vascular se pueden observar como oscilaciones finas del patrón interno de espigas con el tumor.

El ultrasonido biomicroscópico, que utiliza ondas de alta frecuencia de 35 a 50 MHz, tiene muy buena resolución para anormalidades del segmento anterior; mediante este se puede diferenciar un melanoma anterior de uno localizado en el cuerpo ciliar pudiéndose definir el borde del tumor.

Todo paciente diagnosticado de melanoma intraocular debe ser sometido a un examen sistémico para descartar posibles metástasis a distancia.

Presentación de Casos

Se reporta una serie de casos de pacientes vistos en el período 2010-2011; se incluyó a pacientes que acudieron a valoración ecográfica en el Departamento de Ecografía del Servicio de Oftalmología del Hospital General de México y del Hospital «Fundación Nuestra Señora de la Luz», enviados con diagnóstico clínico de probable melanoma uveal.

Se estudió a un total de 15 pacientes con diagnóstico de melanoma uveal; únicamente en 8 de ellos fue posible completar toda la información clínica y ecográfica. Todos los sujetos fueron de raza mestiza mexicana. La edad promedio al tiempo de diagnóstico fue de 54 años (rango de 36 a 65 años). El 75% de los pacientes son de género masculino (6 pacientes).

De acuerdo con la localización del tumor: 5 casos se localizaron en coroides (62.5%), 2 en iris (25%) y uno en cuerpo ciliar (12.5%).

La ecografía de las lesiones en modo A se caracterizó por presentar estructura regular, reflectividad hasta del 75% y ausencia de posmovimientos. La vascularización se detectó por movimientos espontáneos de las espigas sobre la base de picos rápidos y verticales, con atenuación media a intensa de los ecos y ubicación subretiniana.

En el modo B se apreciaron lesiones ecodensas, regulares, no móviles, que protruían a partir de la coroides, con un aspecto convexo en forma de «domo» cuando la membrana de Bruch estaba intacta o de «hongo».

En la ecografía modo A/B se observó que la forma más frecuente fue la de domo en 4 casos (50%); la forma de hongo se observó en 2 casos (25%), la forma cavitada en un caso (12%) y la forma difusa en un caso (12%). La reflectividad interna fue media en 4 casos (50%) y media-alta en 4 casos (50%). El flujo sanguíneo se demostró en 5 casos (62.5%). Otras características encontradas como la atenuación del sonido se encontró en 2 casos (25%), excavación coroidea en 2 casos (25%) y desprendimiento de retina exudativo en 4 casos (50%).

De acuerdo con las características ecográficas, 6 de las lesiones (75%) fueron sólidas, en forma de domo, con estructura interna regular. Los casos cavitados y difusos tuvieron una estructura interna irregular. La reflectividad interna fue media a media-alta en todos los casos.

Tratamiento

En cuanto a su gravedad, esta afección puede llevar a pérdida visual y, en caso de diseminación extraocular, puede entrañar un gran riesgo para la vida.

El melanoma ocular comienza en la mitad de las tres capas de la pared del ojo. La capa exterior incluye la esclerótica blanca (la «parte blanca del ojo») y la córnea transparente en la parte frontal del ojo. El iris es la parte con color en el frente del ojo (el «color del ojo»). Se puede observar a través de la córnea transparente. La pupila está en el centro del iris y cambia de tamaño a fin de dejar entrar más o menos luz.

El cuerpo ciliar es un anillo de tejido de muscular fibroso que cambia el tamaño de las pupilas y la forma de la lente. Esta se encuentra detrás del iris. Los cambios en la forma de la lente le permiten al ojo enfocar. El cuerpo ciliar también produce el líquido claro que llena los espacios entre la córnea y el iris. La coroides es una capa de vasos sanguíneos que traen oxígeno y nutrientes al ojo. La mayoría de los melanomas oculares comienza en la coroides.

Si está localizado en la parte anterior del ojo se denomina melanoma de iris y/o cuerpo ciliar) y si crece en la parte posterior, melanoma de coroides. Por su tamaño puede ser pequeño, mediano o grande.

En función del tamaño y localización de la lesión hay varias opciones: braquiterapia epiescleral, resección quirúrgica, radioterapia externa o enucleación.

Expertos han recurrido a una técnica que combina radiación con aceite de silicona para el tratamiento de pacientes con melanova uveal, un cáncer en el ojo poco frecuente. Los resultados obtenidos han mostrado tasas más bajas de metástasis de cáncer y de mortalidad entre los afectados.

En este contexto, un nuevo estudio dirigido por la Universidad de California Los Ángeles (UCLA) (EEUU) ha constatado el beneficio de una técnica quirúrgica desarrollada para proteger la visión en pacientes. Según los resultados publicados en la revista 'Cancer', la mayoría de los participantes recibió radioterapia dirigida, conocida como braquiterapia de placa, combinada con un procedimiento especializado que reemplaza el interior gelatinoso del ojo con aceite de silicona.

"Nuestro estudio demuestra que combinar la braquiterapia de placa con vitrectomía y aceite de silicona no solo ayuda a los pacientes a preservar su visión, sino que también puede mejorar la supervivencia", señaló la Dra. McCannel.

La ecografía es el método estándar que nos permite determinar una medición precisa de la altura del tumor y la dimensión lineal máxima; estas son críticas para el tratamiento de melanoma coroideo, determinando la dosis de radiación necesaria para un tratamiento exitoso sin dañar otras estructuras oculares.

La extensión extraescleral también puede ser estudiada mediante ecografía; si se presentan dificultades para determinar la extensión del tumor, se debe complementar con la tomografía computarizada.

Respecto a la Calidad de Vida, un concepto cada vez más importante para la Medicina, los últimos estudios realizados que comparan la calidad de vida en pacientes tratados de melanoma de coroides, concluyeron que ésta es similar entre ambos tratamientos (braquiterapia y enucleación).

Discusión

Las lesiones estudiadas clínicamente correspondieron a melanomas coroideos primarios con abundante pigmento. Presentaron forma de domo en el 50% de los casos y forma de hongo en el 25% de los casos.

La estructura irregular con reflectividad interna alta descrita en casos de tumores grandes, indicativa de hemorragia o necrosis, es un hallazgo ecográfico que difirió con reportes previos en personas de raza blanca y se puede deber a la mayor concentración de pigmento en la úvea en la población mestiza mexicana, por lo que se deben de realizar estudios multicéntricos en población mestiza para poder determinar el papel de esta característica ecográfica en el diagnóstico de melanomas oculares.

El desenlace clínico del melanoma uveal en este estudio se desconoce. En general, su pronóstico es ominoso, con una mortalidad general debida a metástasis que se aproxima al 50% a 15 años del diagnóstico.

El melanoma uveal es una enfermedad adquirida. Los tumores grandes, el compromiso del cuerpo ciliar y algunas anomalías genéticas predisponen a la diseminación.

El melanoma ocular difuso es un tipo tumoral más agresivo y de peor pronóstico que el melanoma circunscrito. Su mayor extensión junto con la afectación del cuerpo ciliar determinan el mal pronóstico de este tumor. Es frecuente la presencia de invasión escleral en el momento del diagnóstico.

El melanoma presenta diseminación metastásica en los primeros cinco años después de ser diagnosticado, y entre los factores que aumentan esta posibilidad destaca el tamaño tumoral, la afectación del cuerpo ciliar y la invasión escleral, entre otros.

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