La mancha mongólica (MM), también conocida como melanocitosis dérmica congénita, es una condición cutánea que suele aparecer en el nacimiento o durante las primeras semanas de vida. El término "mancha mongólica" se debe a su frecuencia elevada en las razas orientales, sobre todo en los mongoles, en quienes aparece en el 90% de los recién nacidos.
Mancha mongólica en la región lumbosacra.
Características Clínicas de la Mancha Mongólica
Clínicamente, la MM se presenta como una o varias máculas de morfología angulada, redonda u ovalada. El tamaño varía entre 1 y 20 cm y los bordes están mal definidos (las más grandes están mejor delimitadas). Tienen una coloración homogénea azul grisácea que no se acentúa en la exploración con lámpara de Wood. En personas de piel oscura adopta un tono verdoso.
Mancha mongólica de tono verdoso en piel oscura.
Localización Típica y Aberrante
La localización clásica es la región lumbosacra y las nalgas. Se conoce como MM aberrante cuando se presenta en áreas atípicas, como la espalda, los hombros, el cuero cabelludo y las extremidades. Ésta es más probable que persista en la edad adulta.
Evolución Natural de la Mancha Mongólica
La mancha mongólica aumenta en los 2 primeros años de vida y después desaparece de modo gradual. A los 10 años la mayoría de estas manchas han remitido; si la mancha se mantiene en la edad adulta, se denomina MM persistente (3-4% de los orientales). Su frecuencia, similar en ambos sexos, varía entre los distintos grupos raciales.
Dado que las máculas desaparecen con el paso de los años, no suelen necesitar tratamiento. La mayoría de las MM no tienen significación patológica.
Etiología e Histopatología
El estudio histológico muestra melanocitos dendríticos fusiformes dispersos entre los haces de colágeno de los tercios inferiores de la dermis. Esta melanocitosis dérmica se debe a que no se ha completado el proceso de migración de los melanocitos desde la cresta neural a la unión dermoepidérmica.
Normalmente no hay melanocitos dérmicos desde la semana 20 de gestación. Las diferencias raciales podrían indicar la existencia de factores genéticos implicados en este proceso. No se han descrito casos de malignización de las MM.
Diagnóstico Diferencial
El diagnóstico de la MM es fácil de establecer cuando la morfología clínica y la localización son típicas. Sin embargo, es crucial diferenciarla de otras condiciones, tales como:
- Otras neoplasias melanocíticas benignas, como la mancha café con leche, la melanosis de Becker y el nevo melanocítico congénito. El nevo melanocítico gigante, cuando afecta a la zona baja de la espalda y las nalgas, adopta un aspecto «en traje de baño».
- Contusiones o hematomas. Éstos, si aparecen en lactantes de menos de 9 meses de edad y se sitúan en regiones típicamente protegidas, como las nalgas o la espalda, representan los signos físicos de maltrato infantil más frecuentes.
Por tanto, una MM no diagnosticada o el desconocimiento de la variante aberrante, múltiple o sobreimpuesta podrían generar una sospecha errónea de maltrato. Cabe resaltar que el 40% de los neonatos de etnia gitana presentan MM (población con mayor incidencia de sufrir malos tratos según algunos estudios). Es curioso que el 12,5% de las madres atribuyan dichas manchas a un traumatismo durante el parto.
¿Que es la mancha mongólica?
Asociaciones con Otras Condiciones
En raras ocasiones, la mancha mongólica puede estar asociada con otras condiciones médicas:
- Facomatosis pigmentovascular: Combinación de una malformación vascular (casi siempre una mancha en vino de Oporto) con una lesión hiperpigmentada cutánea congénita (nevo epidérmico, nevo spilus o melanocitosis dérmica). Puede existir un nevo anémico.
- Gangliosidosis GM1, tipo 1 o infantil: Enfermedad debida a una deficiencia de la betagalactosidasa.
- Síndrome de Hurler: Mucopolisacaridosis tipo I, la más frecuente, producida por un déficit de alfa-L-iduronidasa.
- Síndrome de Hunter: Mucopolisacaridosis tipo II, causada por un déficit de la enzima iduronato-2-sulfatasa y con un espectro de gravedad amplio.
- Labio leporino: Se han descrito casos aislados en pacientes con enfermedad de Niemann-Pick, alfamanosidosis, síndrome de Sjögren-Larsson, hemangioma congénito, manchas café con leche (facomatosis pigmentopigmentaria), dedos supernumeraciones y melanosis leptomeníngea.
Consideraciones Finales
La población española actual cuenta con más grupos raciales en que es frecuente la aparición de MM. Es crucial que los profesionales de la salud estén familiarizados con las características de la mancha mongólica para evitar diagnósticos erróneos y situaciones de sospecha infundada de maltrato infantil.
| Grupo Étnico | Frecuencia Aproximada |
|---|---|
| Mongoles | 90% |
| Turcos | Variable (según región) |
| Gitanos | 40% |
| Orientales | Alta |
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