El vitíligo es una patología dermatológica de etiología multifactorial con una fisiopatología altamente compleja, en la que observamos leucoderma y leucotriquia, debido a una pérdida funcional de los melanocitos. A pesar de que se trata de un problema principalmente estético, el efecto sobre la calidad de vida de las personas afectadas, desde un punto de vista psicológico y social, ha impulsado el avance en el conocimiento de la enfermedad durante los últimos años, aunque todavía queden preguntas por responder sobre su fisiopatología.
El vitíligo (a menudo conocido erróneamente como vitiligio) es un trastorno autoinmunitario crónico que provoca la despigmentación de la piel al atacar y destruir las células encargadas de la pigmentación, resultando en leucodermia (como se llama a la aparición de manchas blancas en la piel). El vitíligo es una enfermedad genética dada por la herencia de múltiples genes causales simultáneamente, aunque las causas del vitíligo también incluyen la exposición a factores de riesgo ambientales.
Así, encontrar dianas terapéuticas frente a las que poder utilizar fármacos eficaces y seguros, con el objetivo de conseguir la repigmentación cutánea, sigue siendo un desafío.
En medicina veterinaria, el vitíligo y el síndrome uveodermatológico son las dos únicas patologías autoinmunes dirigidas contra los melanocitos de la piel 4. En el vitíligo, los signos relacionados a la destrucción de los melanocitos se confinan a la piel y mucosas, mientras que en el síndrome uveodermatológico también se ven afectadas estructuras como la úvea y las meninges. Esto da lugar a otros signos clínicos característicos, como la uveítis. A pesar de que puede afectar a cualquier raza, algunas aparecen sobrerrepresentadas, como el Akita, Husky siberiano o Samoyedo (Figura 5).
Aunque en medicina veterinaria no disponemos de tasas exactas de prevalencia, el vitíligo es poco común en el perro y muy raro en el gato; mientras que en personas, la prevalencia es variable entre estudios y regiones geográficas, y se sitúa entre el 0.5 y el 2 % de la población1-3.
En el perro y en el gato, el vitíligo se presenta generalmente con un cuadro de leucoderma y leucotriquia macular, simétrica en muchos casos. Es común observar despigmentación a nivel facial, principalmente en párpados, pestañas, plano nasal o pabellones auriculares (Figura 1 y 2).
Normalmente las lesiones no son inflamatorias, pero en algunos pacientes se puede observar descamación leve y eritema4. Los pacientes afectados son adultos jóvenes, y la pérdida de pigmento puede ser más o menos progresiva (a veces incluso durante meses o, raramente, años). Parecen existir algunas razas de perros sobrerrepresentadas, como el Rottweiler o el Dóberman, aunque se han reportado casos en multitud de razas como el Pastor belga, el Pastor alemán, el Collie y en perros mestizos4. En cambio, en el gato los pocos reportes que existen se han hecho principalmente en gatos Siameses4,5 (Figura 3).
En el ser humano las lesiones amelanóticas afectan a pacientes de todas las razas y pueden presentarse a cualquier edad, a pesar de que en más del 50 % de los casos aparecen antes de los 20 años2,6,7. Hace ya más de una década, un consenso internacional clasificó los casos de vitíligo en personas como segmentales o no segmentales. Entre los no segmentales se incluyeron las formas más comunes de vitíligo: generalizado, acrofacial y vitíligo universalis2,4,8,9. Realizar una correcta distinción entre las dos formas es fundamental ya que tanto el pronóstico como las opciones terapéuticas pueden ser diferentes1,2.
La forma generalizada de vitíligo no segmental se caracteriza por la presencia de lesiones hipopigmentadas, generalmente simétricas, y que puede aparecer en edad temprana o en adultos. En cambio, la forma acrofacial se limita a extremidades distales y cara (Figura 4).
Por su parte, la forma segmental de vitíligo es menos común y se presenta como un conjunto de máculas hipopigmentadas, que siguen un patrón segmental y generalmente se asocia con leucotriquia. Estas máculas pueden estar confinadas a un único dermatomo o siguiendo las líneas de Blaschko, sin tener que seguir necesariamente un patrón simétrico. En medicina veterinaria no se utiliza esta clasificación, pero si consideramos la distribución más común de las lesiones, la mayoría de los casos de vitíligo en el perro podrían ser equivalentes a la forma acrofacial dentro del grupo de vitíligo no segmental en el ser humano.
Diagnóstico Diferencial
En medicina humana el diagnóstico de vitíligo es clínico, en la mayoría de los casos; por lo que suele emitirse un diagnóstico presuntivo en base a las características clínicas típicas, sin necesidad de realizar pruebas laboratoriales específicas. Aun así, podría plantearse una larga lista de diagnósticos diferenciales en las personas con vitíligo (Tabla 1), lo que hace imprescindible en todos los casos recoger una completa historia clínica y farmacológica, realizar una correcta anamnesis y un examen general y dermatológico.
En medicina veterinaria el diagnóstico también será clínico. Aunque la afección típicamente nasal hace que en todos los casos debamos incluir algunas patologías concretas en nuestro diagnóstico diferencial, considerando siempre las características específicas de cada paciente.
Una característica que puede ser de utilidad para diferenciar al vitíligo del resto de patologías que pueden cursar con despigmentación de la trufa en el perro es el grado de conservación del adoquinado normal de la nariz (dermatoglifos). En el vitíligo, los dermatoglifos se encuentran intactos, al menos al inicio de la patología, ya que en los casos en los que se produce un daño actínico secundario puede observarse erosiones y costras de más o menos intensidad 15 (Figura 10).
Aun así, puede ser necesario realizar pruebas de laboratorio, cuyo objetivo no será tanto diagnosticar el vitíligo como descartar el resto de las patologías (ya que realizar un abordaje incorrecto o tardío puede poner en peligro la vida del paciente por no iniciar el tratamiento específico requerido). La prueba de elección en esos casos será el estudio histopatológico de una muestra de biopsia de la piel afectada, en el que se observa pérdida de melanocitos de la epidermis y del folículo, conservándose la arquitectura normal, a diferencia de lo observado en el resto de las patologías incluidas en nuestro diferencial4,16. En el mismo estudio histopatológico se realizarán las tinciones específicas requeridas con el objetivo de descartar completamente el resto de las patologías infecciosas y/o neoplásicas (Figura 11).
Tabla 1: Diagnóstico Diferencial del Vitíligo en Personas
A continuación, se presenta una tabla con algunas de las enfermedades que se incluyen dentro del diagnóstico diferencial del vitíligo en personas (adaptado de Bergqvist C, Ezzedine K. Vitíligo: a review. Dermatology 2020;236(6):571-592).
| Categoría | Enfermedades |
|---|---|
| Leucoderma inducida por químico | Fenoles y derivados |
| Síndromes con base genética | Piebaldismo, Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, Síndrome de Waadernburgo, Síndrome de Menke, Síndrome de Ziprkowski-Margolis, Sindrome de Gricelli, Sindrome de Hermanski-Pudlak |
| Hipopigmentación posinflamatoria | Pitiriasis alba, Dermatitis alérgica/alergia de contacto, Psoriasis, Liquen planus, Reacciones tóxicas inducidas por fármacos, Hipopigmentación posttraumática (cicatriz) inducida por radioterapia o fototerapia |
| Hipomelanosis relacionada con neoplasias y otras patologías | Leucoderma inducida por melanoma, Linfoma epiteliotrópico, Leishmaniosis, Pitiriasis versicolor, Oncocercosis |
| Idiopático | Hipomelanosis macular progresiva, Hipomelanosis guttata idiopática |
| Congénito | Nevus anemicus, Nevus despigmentosus |
Fisiopatología del Vitíligo
Los melanocitos son los responsables de aportar a la piel pigmentación y protección frente la radiación ultravioleta, aunque también se encuentran en mucosa oral, ojos, cóclea y meninges. Existe alrededor de 1 melanocito por cada 10-20 queratinocitos, a los que distribuye la melanina que produce, a través de melanosomas. Por lo tanto, los melanocitos de la epidermis están íntimamente relacionados con los queratinocitos, formando así una unidad funcional y estructural. En ésta, el queratinocito juega un papel fundamental en la homeostasia de los melanocitos y en el proceso de la melanogénesis17.
El proceso de síntesis y distribución del pigmento (melanización) está influido por múltiples factores (genéticos, exposición a radiación ultravioleta, hormonas y mediadores químicos), lo que hace posible parte de la variabilidad de pigmentación observada en la naturaleza17.
En el ser humano el vitíligo se considera una enfermedad autoinmune/autoinflamatoria que se produce como consecuencia de una respuesta inmunológica inadecuada contra los melanocitos, para la que existe una predisposición genética (con un patrón de herencia poligénica con penetrancia incompleta)1-3,18. Se estima que alrededor del 80 % del riesgo de sufrir vitíligo depende de factores genéticos, mientras que el 20 % restante depende de factores ambientales7. De hecho, y considerando esa predisposición genética, un paciente con vitíligo puede presentar una mayor prevalencia a padecer otras enfermedades autoinmunes. Como ejemplo, el 19 % de los pacientes afectados con vitíligo presentan enfermedad tiroidea autoinmune frente al 2.4 % de la población global19.
Así, y a pesar de que en los últimos años ha mejorado mucho el conocimiento de la fisiopatología del vitíligo, la causa exacta y el por qué se inicia todavía está por determinar, y se considera una enfermedad multifactorial.
Por una parte, los queratinocitos tienen influencia sobre el curso de la enfermedad tanto por la alteración en la producción de algunos factores necesarios para la supervivencia de los melanocitos, como por facilitar el ataque inmunitario contra ellos17. Se ha documentado una disfunción de los queratinocitos en los pacientes humanos con vitíligo, que priva a los melanocitos de factores de crecimiento y factores necesarios para estimular la melanogénesis, esenciales para su buen funcionamiento. Además, el queratinocito controla la movilidad y estabilidad del melanocito. Cuando existe una disfunción de los queratinocitos, los melanocitos pueden desprenderse de la membrana basal, y perderse de la epidermis17. Y por si esto fuera poco, los queratinocitos contribuyen a la reacción autoinmunitaria observada en el vitíligo. Expresan moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad II (MHC II) en la piel perilesional y pueden presentar así algunas moléculas incluidas en los melanosomas y que pueden comportarse como antígenos en el proceso del vitíligo (la tirosinasa, por ejemplo, es uno de los autoantígenos mayores en el vitíligo generalizado en pacientes humanos.
Vitíligo vs. Piebaldismo
El vitíligo no debe confundirse con el piebaldismo, otra enfermedad que también resulta en manchas blancas en la piel y que, como el vitíligo, también tiene causas genéticas. Sin embargo, la causa del piebaldismo, a diferencia del vitíligo, es debida a la falta (que no a la destrucción) de las células encargadas de la pigmentación de la piel (los melanocitos, que producen melanina). Además, el piebaldismo permanece estático (es decir, no aparecen nuevas manchas blancas en la piel a lo largo del tiempo), mientras que el vitíligo sí puede evolucionar.
El prototipo de mancha blanca es el vitíligo (Fig. 1). Las lesiones son absolutamente blancas (acrómicas) y se localizan característicamente sobre prominencias óseas (dorso de manos, rodillas, tobillos) y también en zonas donde la pigmentación suele ser mayor, como la zona genital, la cara, las axilas o las ingles. Es asintomático y es frecuente la existencia de antecedentes familiares.
El diagnóstico diferencial se plantea con el piebaldismo o albinismo parcial (Fig. 2), que existe desde el nacimiento y que cursa casi siempre con un mechón blanco de pelo. El halonevus de Sutton (Fig. 3), es un proceso que se asocia con el vitíligo y con otras enfermedades autoinmunes y que es un mecanismo de involución de lesiones pigmentadas. El nevus acrómico (Fig. 4) y el nevus anémico (Fig. 5).
Vitíligo cómo comienza: origen, causas y tratamiento
Es raro, pero a veces puede plantear dudas con otras manchas blancas:- Con la pitiriasis alba. Es frecuente en la cara de los niños. Se trata de una variante de la dermatitis atópica. Pero las lesiones tienen algo más de pigmento y los bordes son más irregulares.- Hipopigmentación postinflamatoria. Ocurre tras cualquier agresión de la piel.- Piebaldismo: mechón pelo blanco en frente y lesiones acrómicas en tórax y rodillas.
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