La psoriasis es un trastorno sistémico mediado por el sistema inmunológico que afecta aproximadamente al 2-4% de la población occidental. Las manifestaciones cutáneas de la psoriasis incluyen cinco formas o fenotipos: psoriasis en placas o psoriasis vulgar, psoriasis inversa, pustulosa, guttata y eritrodérmica.
La psoriasis pustulosa, que a menudo ocurre con psoriasis en placas concurrente, es una entidad rara con pústulas estériles que pueden ser localizadas o generalizadas. Las pústulas estériles se consideran lesiones primarias.
A continuación, exploraremos en detalle la psoriasis pustulosa anular (PPA), una variante particular de esta enfermedad.
¿Qué es la Psoriasis Pustulosa Anular (PPA)?
La psoriasis pustulosa anular (PPA) se caracteriza por erupciones policíclicas de pústulas estériles sobre piel eritematosa con descamación en la periferia de las lesiones.
La PPA es un subtipo de psoriasis caracterizada por la presencia de placas inflamatorias anulares, con bordes en los que se forman pústulas estériles secundarias al acúmulo de neutrófilos en epidermis.
La psoriasis anular es una forma de presentación clínica poco frecuente en la que es necesario hacer diagnóstico diferencial con otras entidades, ya que modificaría nuestra actitud y tratamiento.
Presentación Clínica
El paciente en (b) presenta lesiones anulares y serpiginosas con pústulas ubicadas en la periferia de las áreas inflamadas, características de la psoriasis pustulosa anular.
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Una mujer de 46 años sin antecedentes de interés, acudió por lesiones pruriginosas en miembros inferiores de 2 semanas de evolución. A la exploración presentaba numerosas lesiones anulares eritematodescamativas de bordes sobreelevados, en los cuales se observaban pústulas.
En ocasiones, estas placas pueden presentar una remisión parcial dando como resultado lesiones anulares, serpiginosas y arciformes, como en el caso de nuestra paciente.
Epidemiología de la Psoriasis Pustulosa
A nivel mundial, la prevalencia de GPP se puede estimar en 1 a 7 casos por millón de personas. Sin embargo, los datos son variables y las estimaciones oscilan entre 1,76 casos por millón en Francia y 7,46 casos por millón en Japón.
La prevalencia de GPP en mujeres fue 1,6 veces mayor que en hombres (11,2 frente a 7,0 por 100.000), y el 43% de los pacientes con GPP también tenían un código de psoriasis en placas en el registro.
Esta patología afecta a 7 individuos por cada millón, principalmente mujeres de unos 50 años.
Causas y factores desencadenantes
La psoriasis es una enfermedad cutánea inflamatoria asociada a una predisposición poligénica y a factores desencadenantes (infecciones bacterianas, traumatismos o fármacos).
Los brotes pueden aparecer sin una causa evidente o pueden ser provocados por ciertos desencadenantes o factores precipitantes como la retirada rápida de corticosteroides sistémicos, infecciones, embarazo, menstruación y estrés.
También se ha asociado a la suspensión abrupta de ciclosporina.
Diversos fármacos pueden agravar o precipitar la psoriasis, como son el propanolol, atenolol, antiinflamatorios no esteroideos, litio, tetraciclinas, interferón entre otros.
Las causas no son bien conocidas, en un 25% de los casos se debe a antecedentes familiares, aunque también puede ser debido al consumo de tabaco, ciertos fármacos o el estrés.
Además de los aspectos hereditarios, se habla de factores desencadenantes como traumatismo físico (fenómeno de Koebner), infecciones bacterianas, estrés, clima, fármacos y alcoholismo.
Patogenia
En la GPP, la lesión de la piel hace que los queratinocitos muertos liberen catelicidina LL-37, una proteína que estimula a los queratinocitos circundantes para que liberen IL-36, lo que mejora aún más la producción de diferentes quimiocinas y el reclutamiento de neutrófilos, células T, células dendríticas y monocitos.
La expresión de IL-36 es inducida por otras citoquinas proinflamatorias, como IL-1, TNF-α e IL-17A. Además, las proteasas de neutrófilos procesan y activan las citocinas de la familia IL-36 que intensifican el proceso inflamatorio.
La mutación del gen IL36RN puede provocar una deficiencia de IL36Ra, agravando la respuesta inflamatoria y desencadenando GPP. Otros genes ( CARD14 , AP1S3 , TNIP1) también se sabe que predisponen a GPP.
Diagnóstico
Ante la presentación clínica de lesiones anulares habría que descartar otros posibles diagnósticos como tiña corporal, granuloma anular, eritema anular centrífugo y micosis fungoide.
Debe realizarse diagnóstico diferencial con tiña corporis, foliculitis bacteriana o toxicodermias.
Ante la duda, será recomendable la toma de muestra para visión directa, cultivo y/o biopsia previa al inicio de tratamiento, evitando el enmascaramiento (tiña incógnita) y la aparición de complicaciones.
El diagnóstico confirmatorio se obtiene mediante un estudio histopatológico.
Histopatología
En la histopatología, la PP se caracteriza por infiltrados neutrofílicos con presencia de pústulas espongiformes de Kogoj en el estrato espinoso y microabscesos de Munro en el estrato córneo, los cuales constituyen las características distintivas de la psoriasis activa.
La biopsia evidenció una dermatitis psoriasiforme con formación de pústulas. La tinción con PAS fue negativa para dermatofitos.
Tratamiento
El tratamiento a nivel global se centra en un estilo de vida saludable, incluir infusiones desintoxicantes y omega 3; a nivel tópico se basa en la aplicación de aceites humectantes, compresas y baños de solución salina o avena para calmar y desbridar.
El tratamiento tópico de la PPA consiste en la combinación de corticoesteroides y derivados de la vitamina D.
Lo más usado son tratamiento con corticoides tópicos; se usan en lociones para zonas pilosas, ungüentos en zonas queratósicas, en cara y surcos se deben usar de menor potencia o menor número de aplicaciones. El número habitual de aplicaciones es de 2 veces al día, también puede usarse como cura oclusiva nocturna, aumentando considerablemente su potencia.
En los casos graves se precisa rehidratación, y recuperación del equilibrio hidroelectrolítico.
A nivel farmacológico la acitretina, la ciclosporina, el metotrexato y el infliximab son terapias de primera línea, mientras que adalimumab, etanercept y psoraleno más ultravioleta A son de segunda línea.
Están indicados los corticoides sistémicos en psoriasis pustulosas generalizadas y en fases agudas de la artropatía psoriásica. También pueden usarse vía sistémica como tratamiento para psoriasis el metrotexate, retinoides y ciclosporina A.
Pronóstico
Es imprevisible, con remisiones y exacerbaciones y con tendencia a la cronicidad.