Melanoma Subungueal y el Signo de Hutchinson: Diagnóstico y Diferencias Clave

El cáncer de piel es una de las enfermedades más graves que puede desarrollar el órgano más grande del cuerpo humano. La Red Española de Registros de Cáncer recogió casi 7.500 casos nuevos de cáncer cutáneo en nuestro país, según los datos recogidos en 2022. Este tipo de cáncer afecta a nuestra piel y se puede clasificar en tres tipos: carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular y melanoma. De entre ellos, el melanoma es el menos común, pero el que más probabilidades tiene de invadir nuestro tejido cercano y extenderse hacia otras partes de nuestro cuerpo, según el Instituto Nacional del Cáncer. Es importante conocer los síntomas del melanoma, ya que es el cáncer de piel que más fallecimientos causa.

Aunque las lesiones pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, incluyendo las piernas como localización más frecuente, también pueden desarrollarse en una zona menos habitual y a menudo confundida con lesiones benignas: las uñas.

¿Qué es el Melanoma Subungueal?

El melanoma subungueal es un tipo de cáncer de piel que aparece debajo de las uñas de las manos o de los pies, en la matriz ungueal. De ahí el nombre ‘subungueal’. Aunque no se describen demasiados casos de este tipo de melanoma cutáneo, en realidad es una afección que puede generar graves consecuencias.

El melanoma subungueal es muy raro, ocupa del 0,7 al 3,5% de los melanomas en todas las poblaciones, pero representa hasta el 75% de los casos en poblaciones no caucásicas (africanos, hispanos, asiáticos y nativos americanos). Se suele diagnosticar en etapas más tardías que los melanomas cutáneos, lo que contribuye a un peor pronóstico, y las tasas de supervivencia a 5 y 10 años son de 30 y 13%, respectivamente.

Este tipo de cáncer aparece debajo de las uñas, concretamente, en la matriz ungueal, situada en la base de la uña, donde se produce la queratina. Es la formación de células malignas -cancerosas- en los melanocitos, que son las células que dan color o pigmento a la piel.

Síntomas del Cáncer de Uñas

El cáncer de uñas puede aparecer en cualquier uña, sea de pie o de mano, aunque lo más frecuente es que aparezca en los pulgares de las manos o en los dedos gordos del pie. Los síntomas que presenta el melanoma subungueal son:

• Sangrado de la uña.
• Adelgazamiento o agrietamiento de la lámina ungueal (parte dura de la uña).
• Formación de una úlcera o un nódulo debajo de la parte dura de la uña.
• Una separación entre la parte dura de la uña y la piel de abajo.
• Dolor en el lecho ungueal: la piel de debajo de la uña.
• Oscurecimiento de la piel cercana a la uña.
• Signo de Hutchinson: se forman unos pliegues pigmentados en la piel que rodea a la uña y suelen encontrarse tanto debajo como a los lados o en la piel de arriba.

El Signo de Hutchinson

El signo de Hutchinson se manifiesta clínicamente por bandas pigmentadas de pardas a negras entrecruzadas, longitudinales, que muestran variabilidad en el color, la separación y el grosor. A medida que el melanoma crece, ocasiona onicodistrofia y pigmentación del hiponiquio y/o pliegue ungueal (signo de Hutchinson), y cuando el tumor tiene progresión vertical llega a ser sangrante o supurante, además de destruir total o parcialmente el plato ungueal.

Es una mancha marrón y/o negra EN LA PIEL que rodea la uña. Este signo de Hutchinson podemos observarlo en el pliegue proximal, distal o laterales.

Diagnóstico Diferencial

Las lesiones por cáncer de piel que aparecen debajo de las uñas son difíciles de detectar en sus primeras fases, ya que suelen atribuirse erróneamente a golpes, hematomas en la uña, o a infecciones por hongos.

Es crucial diferenciar el melanoma ungueal de otras condiciones que pueden presentar síntomas similares. Algunas de estas condiciones incluyen:

• Pigmentación exógena, inducida por tóxicos (utilización de uñas postizas)
• Onicomicosis, con la uña hipertrófica desde el lecho ungueal
• Nevus ungueal
• Hiperpigmentación ungueal postinflamatoria
• Melanoniquia por hiperplasia melanocítica
• Hematoma subungueal, suele haber antecedente traumático
• Nevus juntural, lesión única sin patrón rayado
• Enfermedad de Peutz-Jeghers, con lesiones hiperpigmentadas en varias uñas y cara palmar y dorsal de la mano, así como en la región perioral y las mucosas
• Enfermedad de Addison, hiperpigmentación en la epidermis que se extiende a las uñas sin patrón rayado

Melanoniquia Longitudinal: Causas y Diagnóstico Diferencial

La Melanoniquia es la pigmentación de la lámina ungueal en diferentes tonos de gris, marrón o negro. Una forma muy frecuente es la Melanoniquia longitudinal que consiste en la distribución del pigmento de forma lineal a lo largo del eje mayor de la uña. Y aunque en la mayor parte de las ocasiones no implica nada de riesgo, su presencia toma gran relevancia por ser uno de sus diagnósticos diferenciales el temido Melanoma ungueal.

Hay muchas causas que pueden originar Melanoniquia longitudinal:

• Racial: no es infrecuente que personas de piel oscura presenten bandas de pigmento oscuro en las uñas, éstas progresan lentamente con el paso de los años.
• Traumática: el traumatismo repetido sobre las uñas o bien un traumatismo fuerte sobre alguna de ellas pueden ocasionar hemorragias lineales e incluso hematomas que deben diferenciarse del Melanoma. Suelen ir desapareciendo conforme va creciendo la uña.
• Por enfermedades cutáneas: diversas enfermedades cutáneas como la psoriasis, el liquen plano, la amiloidosis, entre otras, pueden cursar con alteraciones en la superficie de las uñas que simulen bandas de pigmento.
• Asociada a enfermedades: algunas enfermedades pueden asociar Melanoniquia longitudinal. Entre ellas algunas alteraciones endocrinas (enfermedad de Addison, síndrome de Cushing, el hipertiroidismo, acromegalia), infecciones como el VIH, el síndrome de Laugier Hunziker...
• Embarazo: durante el embarazo y de forma fisiológica las hormonas producen aumento de la pigmentación en varias zonas del cuerpo, una de ellas las uñas.
• Onicomicosis: hay una variedad de hongos (Trichophyton rubrum) que pueden producir melanina y por lo tanto bandas de pigmento en las uñas. En este caso suele asociar alteraciones en las uñas como engrosamiento, resquebrajamiento etc. Además las bandas de pigmento suelen ser más anchas en el borde distal respecto al proximal.
• Pigmento exógeno: a veces se introducen sustancias debajo de las uñas que pueden originar bandas lineales de pigmento.
• Fármacos: gran variedad de medicamentos (quimioterápicos, inmunosupresores, antiinflamatorios, etc) pueden originar una melanoniquia longitudinal. Esta suele ser reversible una vez que se suspende la toma del medicamento (aunque la desaparición es lenta) y suele afectar a varios dedos a la vez.
• Nevus y Melanoma: la melanoniquia longitudinal puede ser consecuencia de la presencia de un nevus e incluso de un melanoma. Lo más habitual es que sea lesión benigna (banda de pigmento marrón claro a negro longitudinal, regular, homogénea) pero debemos tener siempre presenta la pequeña posibilidad de que se trate de un melanoma. El melanoma podemos sospecharlo ante la aparición súbita de una banda de pigmento, no homogénea, especialmente en adultos de 40-60 años.

¿Cómo Reconocer el Melanoma Ungueal?

Es sencillo reconocer el melanoma ungueal, siempre que conozcamos la respuesta a las siguientes preguntas:

1. ¿Qué es una melanoniquia? Es una mancha marrón y/o negra EN LA UÑA. Para que la mancha sea considerada una melanoniquia, tiene que cumplir lo siguiente: extenderse del pliegue ungueal proximal al borde libre distal, siendo los bordes laterales de la mancha paralelos y rectos.
2. ¿Qué es el signo de Hutchinson? Es una mancha marrón y/o negra EN LA PIEL que rodea la uña. Este signo de Hutchinson podemos observarlo en el pliegue proximal, distal o laterales.
3. ¿Qué es una erosión ungueal? Es una muesca en el borde distal de la uña. Vemos una desaparición de la uña que equivale a una ulceración ungueal. Esta muesca puede ser más o menos grande, hasta el punto de observar una desaparición total de la uña.

El algoritmo nos indica que debemos sospechar un melanoma ungueal si la mancha cumple la descripción de melanoniquia, y además presenta una o más de las siguientes características: afecta a más de media uña o presenta varias tonalidades de marrón/negro (es decir, heterocromía), u observamos el signo de Hutchinson o erosión ungueal.

En ocasiones, el melanoma ungueal no presenta melanoniquia, pero en estos casos observaremos cualquiera de los dos siguientes: signo de Hutchinson o erosión ungueal (sin un antecedente claro de hematoma o traumatismo). Ante una erosión ungueal sin antecedentes de hematoma/traumatismo, debemos plantearnos el diagnóstico diferencial entre carcinoma escamoso (CE) y melanoma. Si no hay otros datos para sospechar melanoma, la biopsia será la que nos va a resolver el misterio.

Estrategias de Diagnóstico: La Regla ABCDP

Para facilitar la identificación del melanoma subungueal in situ, Lee et al. publicaron una estrategia basada en los criterios ABCD:

• «A» significa edad adulta (edad > 18 años).
• «B» para bandas marrones en fondo marrón.
• «C» para color en periungueal de la piel.
• «D» para un dígito.

Se debe sospechar que es un melanoma ungueal in situ cuando hay melanoniquia longitudinal solitaria en adultos, con criterio «B» o «C». La regla ABCD de uñas puede ser una herramienta clínica simple, sensible y específica para el cribado de melanoma ungueal in situ.

Tratamiento

El tratamiento es quirúrgico y consiste en una cirugía para extirpar la uña afectada y posteriormente el tumor con las células cancerígenas. En el caso de tumores malignos, el tratamiento principal es la extirpación de todo el aparato ungueal, en el que se quita la uña y el tejido de alrededor, cubriéndolo después con un injerto de piel.

Hasta hace tiempo se había optado por la amputación del dedo según el nivel de afectación anatómica del tumor, pero últimamente se tiende a realizar cirugías más conservadoras que aseguren los bordes quirúrgicos resecados libres de tumor. No se demostró un beneficio significativo en términos de pronóstico o de supervivencia, cuando los bordes quirúrgicos están libres, respecto a la amputación digital. La mayoría de los estudios avalan que, a largo plazo, el pronóstico es bueno y sin recurrencias, y se da preferencia a la cirugía sin amputación porque tiene mejor resultado estético y funcional.

Se debe propiciar un margen quirúrgico libre de 5 a 10 mm. Las complicaciones que pueden aparecer son quistes de inclusión y espículas ungueales, aunque se evita la amputación digital.

La dermatoscopia revela el depósito de pigmento en forma de bandas longitudinales marrones o negras, irregulares, con coloración heterogénea, con amplitud y espaciado irregular, habitualmente asociada con pigmentación marronácea de fondo. En ocasiones, puede detectarse el signo de micro-Hutchinson (pigmentación de la cutícula del pliegue proximal que no se evidencia solo por la clínica). Se recomienda realizar una biopsia incisional de la matriz ungueal con márgenes ajustados, y en los casos en los que esta no sea posible, por el tamaño o la localización de la lesión, se sugiere una biopsia parcial de la zona afectada, incluyendo el espesor total de la matriz ungueal.

Es importante valorar no solo la profundidad de la lesión sino también los márgenes laterales y establecer los criterios histopatológicos para completar la escisión de estos tumores, y el empleo de marcadores inmunohistoquímicos: factor de transcripción de la cresta neural crucial para la diferenciación, maduración y mantenimiento de melanocitos (SOX-10), anticuerpo monoclonal dirigido contra una glicoproteína componente del premelanosoma (HMB-45) y gen que origina un componente de la membrana de premelanosoma (MART-1), para una evaluación precisa del margen quirúrgico.

Tumores Ungueales Más Frecuentes

La mayoría de los tumores de las uñas son benignos. A veces, estos tumores no requieren tratamiento. Es el caso del onicopapiloma, un tumor benigno infradiagnosticado y muchas veces se confunde con la presencia de hongos en las uñas. Otros, como la enfermedad de Bowen, necesitan un diagnóstico certero. En este caso se trata de un cáncer “in situ” (en una fase muy inicial) frecuente en la piel, que también puede aparecer en la uña. Lo más frecuente es que se presente como una especie de verruga en el lateral de la uña.

El melanoma ungueal es menos frecuente que en la piel y es más común en personas de origen afromericano. Se manifiesta como una banda longitudinal, desde la lúnula hasta el borde libre de la uña, de color marrón oscuro-negro. Es muy importante que acudas a tu dermatólogo si presentas este tipo de lesión desde hace tiempo.

En la siguiente tabla se resumen las características y el abordaje de los tumores ungueales más comunes:

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