Sociedad Ecuatoriana de Dermatología: Un Enfoque Integral

La Sociedad Ecuatoriana de Dermatología desempeña un papel crucial en el avance de la dermatología en Ecuador, promoviendo la investigación, la educación y la mejora de la atención al paciente. A través de sus congresos y publicaciones, la sociedad facilita el intercambio de conocimientos y la colaboración entre profesionales de la salud, contribuyendo al desarrollo de la medicina en el país.

Mapa de Ecuador.

Congreso de la SEOT en Cuenca

La edición número 43 del Congreso de la SEOT tendrá lugar en la ciudad de Cuenca (Ecuador) del 6 al 9 de octubre. La propia asociación médico científica ha expresado su voluntad de contar con el Prof. En la sesión del sábado 7 centrada en la artroscopia, el Jefe del Servicio de Traumatología, Ortopedia y Medicina del Deporte de la Clínica CEMTRO, hablará de la aportación de la artroscopia en la patología articular: “Artroscopia sin cables: la artroscopia en consulta”. Este dispositivo ha sido ideado por el propio Prof.

Durante la jornada del domingo Guillén expondrá ante los asistentes un tema prioritario en las investigaciones que dirige al frente de la Fundación Dr. La contribución del Dr.

Investigaciones y Estudios Dermatológicos

El congreso contará asimismo con la participación de la Dra. a Residente de Medicina Familiar y Comunitaria, Centro de Salud Hellín II (Albacete).

Pseudoxantoma Elástico: Un Estudio Detallado

El pseudoxantoma elástico es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo que se caracteriza por calcificación y fragmentación progresivas de las fibras elásticas en distintos tejidos, que incluyen piel, ojos y sistema cardiovascular. Presenta dos tipos de trasmisión hereditaria: autosómica recesiva, la más frecuente, y autosómica dominante, más infrecuente. Estudios genéticos recientes han localizado el locus del pseudoxantoma elástico en el brazo corto del cromosoma 16p 13:1.

La prevalencia de la enfermedad se estima en 1 de cada 25,000 a 100,000 habitantes y es dos veces más frecuente en mujeres.

Varón de 24 años que acude a consulta de Atención Primaria por lesiones cutáneas a nivel cervical e inguinal de 4 años de evolución. No presenta antecedentes personales ni familiares de interés. En la exploración física presenta lesiones máculo-papulosas de coloración amarillenta en cuello e ingles, que simulan el aspecto de "piel de gallina" (figura 1). A la palpación estas lesiones son laxas y blandas.

Figura 1. Lesiones cutáneas.

Continuando el estudio de las lesiones del paciente se realiza analítica general que pone de manifiesto hipertrigliceridemia. Posteriormente se deriva al paciente a la consulta de Dermatología, donde se realizan varias biopsias de las lesiones cutáneas.

Las manifestaciones cutáneas constituyen la primera manifestación del pseudoxantoma elástico. Pueden observarse desde la infancia o la adolescencia, en forma de pápulas amarillentas con tendencia a la confluencia y la formación de áreas de piel con aspecto laxo, hiperelástico y redundante conocidas como "piel de gallina", "de naranja" o "en empedrado". Las lesiones se localizan inicialmente en el cuello, extendiéndose posteriormente en dirección caudal para afectar los grandes pliegues y la región periumbilical.

Líquen Vulvar: Diagnóstico y Tratamiento

Dentro de las enfermedades inflamatorias de la vulva se encuentran el liquen simple crónico, el liquen plano erosivo y el liquen escleroso y atrófico, los cuales son causas frecuentes de sintomatología vulvar, además de constituir un reto diagnóstico al momento de la consulta, dadas algunas similitudes en su presentación.

El liquen plano es una enfermedad cutánea caracterizada por pápulas y placas violáceas de superficie plana, típicamente dispuestas en forma de encaje en los genitales. Su fisiopatología se caracteriza por un daño mediado por células T a las células epidérmicas que expresan antígenos propios o extraños alterados en su superficie1. Dentro del liquen plano genital se encuentran 4 formas de presentación, las cuales son: liquen plano clásico, liquen plano erosivo (LPE), liquen plano hipertrófico y liquen plano pilar. La variante erosiva es la forma más común de presentación clínica, y entre el 20 y el 25% de los pacientes con liquen plano tienen enfermedad vulvogenital asociada2, y donde se ha descrito que, en este tipo de variante, las lesiones orales pueden preceder al desarrollo de lesiones genitales en un 33,6% y que pueden desarrollarse simultáneamente con las lesiones genitales en un 43,7%3. Adicionalmente, cabe recalcar que al ser una enfermedad inflamatoria crónica, predispone a carcinoma escamocelular, con un riesgo de 2,4% de HSIL vulvar y 1,6% de carcinoma de células escamosas vulvares4, con un riesgo de presentación de neoplasia de hasta 2,3%5.

El liquen escleroso y atrófico (LEA) es una dermatosis crónica, inflamatoria y autoinmune mediada por células T, en cuya patogenia están involucrados mecanismos autoinmunes de tipo humoral6, como anticuerpos contra la proteína 1 de la matriz extracelular, anticuerpos contra proteínas de la membrana basal BP180 y BP320; así como enfermedades infecciosas, como: Borrelia burgdorferi, VPH-16, virus de la hepatitis C, virus de Epstein-Barr7; y alteraciones genéticas asociadas, como: CD177 (relacionado con la activación de neutrófilos), CD200 (factor inhibidor de macrófagos), ANKRD18A (regulación epigenética), LATS2 (correpresor de señalización de andrógenos) y, finalmente, microARN miR-155, el cual regula la expresión génica y está sobreexpresado, generando una interrupción de la función de autotolerancia de los linfocitos T reguladores8.

Adicionalmente, si bien no se ha descrito ninguna asociación con los antígenos HLA relacionados con enfermedades autoinmunes (HLA-A1, HLA-B8 y HLA-DR3), los antígenos HLA de clase II, HLA-DQ7, HLA-DR11 y HLA-DR12, presentan la asociación más fuerte con la susceptibilidad a la enfermedad9.

Otros factores de riesgo relacionados son el traumatismo local con fenómeno de Koebner, el antecedente de radioterapia, infección por micoplasma, anemia perniciosa, las alteraciones del microbioma vaginal y la alteración hormonal, la cual lleva al crecimiento de la piel vulvar dependiente de andrógenos. Algunas enfermedades autoinmunes también están relacionadas, como la enfermedad tiroidea, la anemia perniciosa, el vitíligo y la diabetes mellitus6. Finalmente, se han encontrado algunas asociaciones con enfermedades dermatológicas, como la morfea y la alopecia areata. Recientemente, se ha observado mayor incidencia en pacientes con síndrome de Turner, reportada en un 17%.

Es importante recalcar el aumento del riesgo de presentar carcinoma escamocelular vulvar, el cual alcanza hasta un 2,2%10, incluyendo el carcinoma escamocelular invasivo y la neoplasia intraepitelial vulvar9, la cual puede ser desencadenada por 2 vías: una relacionada con VPH-16 y otra relacionada con la vía del p53, en la cual el liquen escleroso y atrófico se comporta como lesión precursora.

El liquen simple crónico (LSC) es una respuesta terminal que resulta del rascado o frotamiento crónico de la piel11, asociado con antecedentes personales de trastornos de ansiedad, estrés y, principalmente, de atopia o antecedentes personales y familiares de dermatitis atópica6. Se caracteriza por piel engrosada, liquenificada y, en algunos casos, excoriaciones. Cualquier afección que cause prurito en la piel, en combinación con el rascado del área afectada por parte del paciente, finalmente conduce al desarrollo del liquen simple crónico, por lo que la afección cutánea primaria más común es el eccema11.

Dentro de los factores de riesgo sistémicos se encuentran enfermedades que se caracterizan por prurito generalizado, como la uremia, la enfermedad hepática y la tiroidea. Otros factores externos, como el calor intenso, la sudación, el roce de ropa interior ajustada, usar protectores diarios y toallas sanitarias menstruales, empeoran esta sensación de prurito6.

Las características clínicas del liquen simple crónico que se presenta en la piel genital y anal son idénticas a las que se observan en otras partes del cuerpo. El monte de Venus, los labios mayores y la piel perianal son los sitios más comúnmente afectados12.

Manifestaciones Clínicas

El síntoma cardinal en estas 3 enfermedades es el prurito, el cual se acompaña, en cada entidad específica, de diferentes síntomas y signos específicos que permiten orientar al diagnóstico objetivamente.

El LPE se presenta principalmente con ardor, asociado a otras manifestaciones, como prurito, dolor y dispareunia, así como secreción serosanguinolenta o purulenta, eritema y sangrado1. Los 2 grupos de edad en los que se presenta esta enfermedad son mujeres posmenopáusicas en un 74% y premenopáusicas en un 26%.

El LEA es una enfermedad crónica con síntomas crecientes y menguantes, donde el prurito es el síntoma principal, acompañado de ardor, eritema, dispareunia e hiperestesias del clítoris. En raras ocasiones, el LEA puede ser asintomático y constituir un hallazgo incidental en el examen físico6.

El LSC tiene como síntoma principal el prurito grave, crónico o intermitente, que aparece durante la noche o durante las horas del sueño, lo que conduce inevitablemente al rascado del área afectada6. Se puede presentar en cualquier etapa de la vida.

Examen Físico y Signos Clínicos

En el LPE se producen erosiones extensas alrededor del orificio vaginal, que suelen aparecer como eritema profundo y son más comunes en el vestíbulo vulvar posterior, así como placas bordeadas por reticulaciones blancas con forma de encaje (fig. 1); también pueden aparecer lesiones similares en el clítoris, así como fimosis del capuchón del clítoris y compromiso de los labios menores y mayores1,2. Produce cicatrices, lo que genera una distorsión de la arquitectura vulvar y pérdida de estructuras, en casos graves puede haber obliteración completa del canal vaginal y retención urinaria. Con frecuencia se observa afectación oral, generalmente en forma de gingivitis descamativa, correspondiente a una variante del LPE denominado síndrome vulvovaginal-gingival, variante que involucra el epitelio de la vulva, vestíbulo y vagina, asociado a pérdida de piezas dentarias de origen precoz y afectando otras mucosas como la esofágica, laríngea y ocular13. Usualmente puede estar asociado a vaginitis inflamatoria2.

En el LEA, las lesiones primarias son placas hipopigmentadas, finas, atróficas, las cuales pueden fusionarse generando atrofia de la piel o hiperqueratosis. Se pueden observar erosiones lineales en la horquilla y la afectación perianal es típica, formando una distribución característica en forma de 8, acompañada en cuadros clínicos más tardíos de sinequias y cicatrices (fig. 2). La vagina y el cuello uterino no suelen estar afectados, a diferencia del LPE, a menos que haya un prolapso vaginal importante, en el que la mucosa puede queratinizarse y desarrollar la enfermedad6. Existen variaciones clínicas vulvares, entre las cuales se encuentran siguientes9: múltiples pápulas o máculas blancas que producen una apariencia moteada, placas hiperqueratósicas engrosadas, placas limitadas a pequeñas áreas como las puntas de los labios menores, el clítoris o el capuchón del clítoris, edema, telangiectasias, púrpura, ampollas hemorrágicas, angioqueratomas, fisuras y úlceras traumáticas, erosiones, ampollas e hiperpigmentación marrón similar a la hiperpigmentación posinflamatoria.

En el LSC, la lesión elemental es una placa eritematodescamativa o liquenificada, asociada a excoriaciones superpuestas, hiper- o hipopigmentación, y puede estar acompañado de edema o fisuras (fig. 3)6,7.

Diagnósticos Diferenciales

En cada una de las enfermedades, el espectro de los diagnósticos diferenciales corresponde a su signo clínico principal. Para el LPE, la placa blanquecina acompañada de erosión extensa es característica también de otras enfermedades, como la enfermedad de Paget, la vulvitis de Zoon y la neoplasia epitelial vulvar variedad erosiva14.

Para el LEA, las placas hipopigmentadas, finas y atróficas pueden encontrarse en el vitíligo, la hipopigmentación posinflamatoria, otras enfermedades liquenificantes y en la neoplasia vulvar intraepitelial, en la cual cabe recalcar que puede ser una lesión primaria causante de neoplasia; así como en el carcinoma escamocelular14.

Para el LSC, las placas eritematodescamativas o liquenificadas pueden encontrarse tanto como manifestaciones asociadas o como diagnóstico diferencial de dermatitis atópica, eccema de contacto irritativo y alérgico en fase crónica, psoriasis, enfermedad de Darier, cambios eccematosos superpuestos con otras enfermedades vulvares y enfermedades que mimetizan eccema14.

Características Histológicas

En el LPE, los hallazgos histológicos corresponden a un patrón de interfase liquenoide (fig. 4), caracterizado por acantosis epidérmica irregular, hipergranulosis, vacuolización del estrato basal con queratinocitos apoptóticos en el estrato basal, infiltrado linfocitario en banda, con oscurecimiento de la interfase dermoepidérmica. La epidermis suele estar adelgazada sin paraqueratosis, y los cuerpos coloides pueden ser escasos en la enfermedad vulvar15. Debido a que en la enfermedad erosiva hay pérdida del epitelio, la muestra debe incluir el borde de la erosión, así como la piel reticulada circundante1.

En el LEA se pueden observar 2 hallazgos histopatológicos, dependiendo de la fase clínica en la que se encuentre. En la fase temprana se observa un patrón de interfase liquenoide (fig.4), caracterizado por vacuolización del estrato basal con queratinocitos apoptóticos en el estrato basal, infiltrado linfocítico en banda, con oscurecimiento de la interfase dermoepidérmica, atrofia focal y pérdida de fibras elásticas en la dermis papilar.

En la fase tardía se observa un patrón esclerosante superficial (fig. 5) caracterizado por atrofia epidérmica, pérdida de patrón de crestas y papilas, esclerosis dérmica y ortoqueratosis e hiperqueratosis compacta o normal12.

En el LSC, la liquenificación corresponde a un patrón espongiótico crónico/psoriasiforme (fig. 6) caracterizado por hiperqueratosis compacta, hipergranulosis, acantosis regular e incremento de fibras de colágeno en la dermis papilar. Dado que su afección cutánea primaria es el eccema, se puede observar en la histopatología, sobre todo en las fases más tempranas del proceso, una dermatitis con patrón espongiótico caracterizado por la presencia de espongiosis, lagos séricos intracórneos, exocitosis linfocítica y queratinocitos apoptóticos superficiales12.

Algoritmo Diagnóstico Clínico

Se propone el siguiente algoritmo diagnóstico clínico (fig. 7) dividido en 4 pasos principales, tomando como signo y síntoma principal la placa vulvar y el prurito. A partir de allí, se proponen las siguientes características: lesión primaria, distribución típica de la lesión primaria, lesión secundaria asociada y compromiso de otras mucosas.

Para el liquen plano erosivo se considera la presencia de una placa blanquecina en la vulva, con erosión extensa en el introito vulvar, siendo la única entidad con compromiso de otras mucosas, como la orofaringe, el esófago, la mucosa anal y la uretral.

Para el liquen escleroso y atrófico se considera la presencia de una placa blanquecina en la región vulvar y perianal (en forma de 8), asociada con erosiones, excoriaciones y petequias, sin compromiso de otros tipos de mucosas.

Para el liquen simple crónico se considera la presencia de una placa eritematodescamativa o liquenificada en la cara externa de los labios mayores, con excoriaciones, sin compromiso de otros tipos de mucosa.

La toma de biopsia puede definirse desde el inicio del diagnóstico, para descartar lesión preneoplásica; o al final, después de haber realizado la primera línea de tratamiento, para descartar otro tipo de enfermedades.

Algoritmo Diagnóstico Histopatológico

Luego de haber realizado la toma de la biopsia, se definirá la conducta por medio de 4 características principales en la histopatología, las cuales se observan en el algoritmo diagnóstico patológico (fig.8): ¿cómo se ve la epidermis?, ¿hay alteración de la interfase?, ¿hay infiltrado linfocítico en banda?, ¿hay presencia de esclerosis?

Para el liquen simple crónico se considera una epidermis hiperplásica, sin alteración de la interfase.

Para el liquen plano erosivo se considera la presencia de alteración de la interfase, acompañado de infiltrado linfocítico en banda sin esclerosis. No es significativo en este caso la disposición de la epidermis.

Para el liquen escleroso en fase temprana/inflamatoria se considera con alteración de la interfase acompañada de infiltrado linfocítico en banda y de esclerosis asociada a la pérdida de las fibras elásticas. No es significativo en este caso la disposición de la epidermis.

Para liquen escleroso en fase tardía se consideran 2 rutas: la primera, con epidermis atrófica, sin alteración de la interfase, sin infiltrado linfocítico en banda, pero con presencia de esclerosis; y la segu...

Colaboración Internacional y Avances Médicos

En estos días una delegación de médicos de Ecuador ha visitado España con el fin de establecer alianzas estratégicas para mejorar la calidad de los servicios sanitarios en ambos países. “Nuestro objetivo con esta visita es perfeccionar nuestra labor profesional y satisfacer necesidades en el ámbito académico y científico”, destaca el Dr. Wilson Tenorio, presidente de la Federación Médica Ecuatoriana.

En esta línea, el presidente de Federaciones Unidas de Profesionales de la Salud del Ecuador (Fupse), el Dr. Santiago Carrasco, asegura que “esta visita es histórica” ya que supone una oportunidad para “cubrir las brechas, las debilidades y fortalezas que tenemos en cada país”. “También sabemos que en España existe una necesidad de satisfacer a este grupo de profesionales, que son fundamentales. Por eso este tipo de reuniones son importantes para poder fijar acuerdos vitales que mejoren el funcionamiento en ambos países. Por lo que el intercambio científico-académico va a ser clave”, añade el Dr. Carrasco.

Al igual que ocurre con las enfermeras, el Dr. Héctor Rosero, secretario general de la Federación Médica Ecuatoriana y vicepresidente del Colegio de Médicos del Guayas, sostiene que “en España se necesitan unos 23.000 médicos y nosotros, en Ecuador, contamos con profesionales bien formados que buscan una oportunidad laboral.

Ecuador es uno de los países que ha tenido una mayor facilidad para llevar a cabo acuerdos sobre los procesos de convalidación y homologaciones en España, en un plazo corto de tiempo. “Este es un beneficio que queremos aprovechar. De hecho, ya hay muchos médicos ecuatorianos trabajando en España”, sostiene el Dr.

Del mismo modo, durante su estancia en España, los médicos ecuatorianos se han reunido con representantes de la Universidad de Alcalá para debatir sobre sus necesidades en el ámbito del peritaje médico. “En Ecuador tenemos una carencia de peritos, por lo que la formación que nos puedan brindar es fundamental ya que todo lo que sea ampliar la excelencia académica mejorará, en definitiva, la atención a los pacientes. Cuando el conocimiento es fuerte, la atención mejora”, añade el Dr.

Tras su visita, la delegación ecuatoriana de médicos ha comprobado el buen funcionamiento de los sistemas regulatorios que existen en España para la aprobación de fármacos. Algo que hoy en día no ocurre en Ecuador, tal y como denuncia el Dr. Rosero: “La Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (Aemps) cuenta con profesionales expertos que realizan los controles adecuados. Sin embargo, en el país latinoamericano esto no ocurre ya que los registros que se hacen tienen un carácter documental y no existe un listado claro sobre la eficacia y seguridad de los fármacos.

En su lucha por mejorar la asistencia sanitaria de Ecuador, estos facultativos apuestan por tomar decisiones políticas en el ámbito sanitario. “Los médicos ecuatorianos queremos brindar calidad y calidez en nuestra práctica clínica. Para ello, necesitamos que el Gobierno contribuya con todas las herramientas posibles y dote al sistema de los recursos económicos necesarios para el ejercicio profesional y para el debido cumplimiento de las normas y protocolos existentes”, concluye el Dr.

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