La urticaria crónica espontánea, también conocida como urticaria crónica idiopática o urticaria crónica, es un proceso frecuente con una prevalencia estimada de entre el 0,5 y el 1% de la población general. Es un proceso que interfiere en la calidad de vida del paciente y ocasiona un notable impacto en los costes sanitarios directos e indirectos. La urticaria crónica es una entidad que plantea dificultades de manejo terapéutico.
La vasculitis urticariana es una entidad clínico-patológica que se caracteriza por episodios recurrentes de lesiones cutáneas que parecen urticaria. Sin embargo, histológicamente se documenta una vasculitis leucocitoclástica.
Las manifestaciones cutáneas de las urticarias vasculíticas se caracterizan por ser dolorosas, acompañadas de sensación de quemaduras y prurito. La característica más importante es la persistencia de la lesión cutánea durante más de 24 horas, lo cual sugiere que se trata de una vasculitis leucocitoclástica o linfomonocítica y no de una urticaria no vasculítica, que es de pocas horas de duración y nunca permanece más de 24 horas.
La vasculitis leucocitoclástica es un síndrome asociado a múltiples etiologías. La vasculitis urticariana puede ser idiopática, asociada a enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso generalizado, infecciones, reacciones medicamentosas o representar una manifestación paraneoplásica. Algunas de esas vasculitis pueden ser normocomplementémicas o hipocomplementémicas y acompañarse de elevación de la sedimentación globular.
Una asociación de lupus eritematoso generalizado (LEG) con anticuerpos anti-O C1q puede estar presente en pacientes con LEG o lupus con vasculitis urticariana. En algunos de estos pacientes se pueden afectar otros órganos.
La principal célula efectora en la génesis del habón es el mastocito cutáneo que tras su activación presenta un fenómeno de degranulación y la liberación de histamina y de otros mediadores vasoactivos y proinflamatorios. Los opioides, la IgE (el mastocito tiene en su membrana un receptor de alta afinidad para IgE [FC¿RI]), los factores del complemento (C5A) o la sustancia P, entre otros, son potenciales activadores del mastocito. La histamina, TNF alfa e IL-8 estimulan también las moléculas de adhesión endotelial con lo que se favorece la migración de eosinófilos, monocitos y neutrófilos desde el torrente sanguíneo a la piel3,4.
La UC (habones y/o angioedema>6 semanas) es una enfermedad cutánea con unas tasas de prevalencia en la población general de aproximadamente 0,1-3%7. Muchos de los pacientes con UC refieren una disminución considerable de la calidad de vida como consecuencia del prurito, alteraciones del sueño, fatiga, aislamiento social o trastornos emocionales, siendo comparable su impacto en la calidad de vida de los pacientes con el que presentan los pacientes con enfermedades coronarias graves8,9. La UC espontánea representa cerca del 70% de todas las UC y puede persistir durante varios años.
Se ha demostrado que aproximadamente un tercio de los pacientes con UC espontánea presentan una respuesta positiva tras la inyección intradérmica del propio suero (autorreactividad sérica) en la prueba del suero autólogo (ASST). Sin embargo, solo en algunos de estos pacientes puede demostrarse la presencia de autoanticuerpos contra el FC¿RI o contra la propia IgE (autoinmunidad). La UC autoinmune (UCA) representa un 30-50% de todas las UC.
En la UCA existe una activación permanente de los mastocitos cutáneos como consecuencia de la presencia de autoanticuerpos funcionales IgG contra la subunidad alfa del FC¿RI (30-50%) o directamente contra la IgE de los mastocitos (5-10%). Los basófilos también expresan FC¿RI, por lo que en pacientes con UCA suele detectarse una reducción de los niveles de basófilos. Puede demostrarse la capacidad del suero del paciente de inducir degranulación del basófilo sano mediante la detección de autoanticuerpos funcionales in vitro.
En un 25% de las UCA se detectan anticuerpos antitiroideos (en contraste con un 6% en la población general) y se ha asociado frecuentemente a enfermedades como la tiroiditis de Hashimoto y la enfermedad de Graves (menos frecuente). También se ha descrito su asociación con otras enfermedades autoinmunes como la diabetes mellitus o el vitíligo.
Urticaria. Fuente: Wikipedia
Diagnóstico de la Vasculitis Urticariana
El diagnóstico comienza con los antecedentes médicos y un examen físico. Es posible que te realicen uno o más exámenes y procedimientos. Estos pueden servir para diagnosticar la vasculitis o descartar otras afecciones que causan algunos de los mismos síntomas.
Pruebas y Procedimientos Diagnósticos
- Análisis de sangre: Estas pruebas buscan signos de inflamación, como un nivel alto de proteína C reactiva. Un hemograma completo puede hacer saber si tienes suficientes glóbulos rojos. Otros análisis de sangre, como la prueba de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, puede servir para detectar ciertos anticuerpos.
- Estudios por imágenes: Los estudios por imágenes pueden mostrar qué vasos sanguíneos y órganos han sido afectados. También pueden ayudar al profesional de atención médica a saber cómo respondes el tratamiento.
- Radiografías de los vasos sanguíneos: Durante este procedimiento, llamado angiografía, se inserta un catéter flexible parecido a una pajilla fina en una arteria o vena grande. Luego, se introduce una sustancia de contraste especial en el catéter. Se toman radiografías a medida que la sustancia de contraste llena la arteria o vena.
- Biopsia: Es una cirugía en la cual un profesional de atención médica extrae una pequeña muestra de tejido de la zona afectada del cuerpo.
Vasculitis. Fuente: Mayo Clinic
Tratamiento de la Vasculitis Urticariana
Vasculitis Urticarial
El objetivo del tratamiento es controlar la hinchazón y la irritación, es decir, la inflamación. La mayoría de los tipos de vasculitis pueden volver. Esto se conoce como brote. Los corticoides pueden tener efectos secundarios perjudiciales. Cuanto más tiempo los tomes, peores podrían ser los efectos secundarios. Los efectos secundarios pueden incluir aumento de peso, diabetes y debilitamiento óseo.
El profesional de atención médica podría agregar otros medicamentos, además de los corticoides, para controlar la inflamación. De esa manera, se puede reducir la dosis del corticoide más rápido. El medicamento usado dependerá del tipo de vasculitis.
Los tratamientos de la UC se pueden clasificar en relación con sus distintos efectos funcionales. La mayoría de los fármacos modulan la capacidad de degranulación del mastocito y de liberación de sus mediadores. Se incluyen en este grupo ciertos antihistamínicos, los corticosteroides, la ciclosporina A (CsA), el tacrolimus, el metotrexato o la fototerapia.
Los fármacos empleados rutinariamente en la terapia de la UC ejercen su efecto bloqueando los receptores y modulando los mediadores que situados sobre las fibras nerviosas y los vasos sanguíneos inducen prurito, vasodilatación y quimiotaxis. Se trata de los fármacos mayoritariamente empleados en el manejo de la UC e incluyen antihistamínicos (anti-H1 y H2), antileucotrienos, o la dapsona, por ejemplo. Algunos principios activos actúan previamente a la activación de la célula efectora o mastocito.
Cirugía
Algunas veces, la vasculitis ocasiona que se forme un bulto en forma de globo en la pared de un vaso sanguíneo. Esto se denomina aneurisma. Este bulto puede requerir una cirugía para reducir el riesgo de que se rompa.
Medidas generales
En el tratamiento de la urticaria es importante evitar los posibles desencadenantes o agravantes inespecíficos como el calor, el estrés, el alcohol y algunos fármacos como el ácido acetilsalicílico, los AINE, los IECA (especialmente si se manifiesta como angioedema con o sin habones) o la codeína. Pueden utilizarse lociones refrescantes antipruriginosas como calamina o mentol al 1% en crema acuosa2,3,10,11.
Tratamiento farmacológico
La histamina desempeña un papel clave en la formación de la lesión típica de urticaria. Se ha observado que en pacientes afectos de UC los niveles locales de histamina son mayores que en individuos sanos tanto en la piel afecta como en la piel sana12. Existen 4 tipos de receptores para la histamina en la piel: los receptores H1 mayoritariamente se ubican en endotelio, músculo liso y sistema nervioso central, los receptores H2 se sitúan también en las células parietales del tubo digestivo y los H3 en el sistema nervioso central y el músculo liso bronquial. Los receptores H4 son actualmente objeto de investigación terapéutica y se hallan presentes en las células dendríticas de la piel, el timo, el bazo, el intestino delgado y el colon. Los antihistamínicos son eficaces en el tratamiento de la urticaria debido a su efecto agonista inverso sobre los receptores H1.
Los antihistamínicos han sido utilizados en el tratamiento de la UC desde hace más de 60 años y siguen siendo el tratamiento de primera elección. La mayoría de los síntomas de la urticaria son la consecuencia de las acciones de la histamina sobre los receptores H1 localizados en las células endoteliales (habón) y en las terminaciones nerviosas sensitivas (prurito).
Los antihistamínicos actúan sobre el endotelio de las vénulas poscapilares disminuyendo la extravasación y la formación del habón, y sobre las fibras nerviosas aferentes C de la piel reduciendo el prurito. También tienen efecto sobre los reflejos axonales cutáneos, mecanismo por el que consiguen disminuir el eritema. Muchos de los antihistamínicos poseen actividad antiinflamatoria al reducir los niveles de mediadores preformados y neoformados de citocinas y moléculas de adhesión celular lo que conlleva una disminución del reclutamiento de células inflamatorias (linfocitos, monocitos, neutrófilos, eosinófilos).
Estrategias de Afrontamiento y Apoyo
Lidiar con los efectos secundarios de los medicamentos que se administran para tratar la vasculitis podría ser una de las mayores dificultades de vivir con esta afección.
- Infórmate acerca de la afección: Aprende todo lo que puedas acerca de la vasculitis y de su tratamiento. Conoce los posibles efectos secundarios de los medicamentos que tomas.
- Sigue el plan de tratamiento.
- Aliméntate bien: Una alimentación saludable puede ayudar a prevenir algunos de los problemas que causan los medicamentos. Estos pueden incluir debilitamiento óseo, hipertensión arterial y diabetes. Come principalmente verduras y frutas frescas, cereales integrales, productos lácteos con bajo contenido de grasa, pescado y carnes magras.
- Vacúnate: Algunos medicamentos para tratar la vasculitis aumentan el riesgo para infecciones. Estas incluyen gripe, neumonía, herpes zóster y la COVID-19. Mantenerte al día con las vacunas puede ayudar a prevenirlas.
- Haz ejercicio la mayoría de los días de la semana: El ejercicio aeróbico regular, como caminar, puede ayudar a prevenir las afecciones relacionadas con los corticoides. Estas incluyen pérdida de masa ósea, hipertensión arterial y diabetes. Además, muchas personas notan que el ejercicio mejora su estado de ánimo y sensación de bienestar. Si no tienes la costumbre de hacer ejercicio, comienza y aumenta la intensidad lentamente.
- Pide ayuda a otras personas: Tu familia y tus amigos pueden ayudarte a afrontar esta afección. También podría ser útil hablar con otras personas que padezcan vasculitis.
Preparación para la Consulta
Pide una cita médica con tu profesional de atención médica de cabecera si tienes síntomas que te preocupan. En el caso de la vasculitis, posiblemente debas ver a un especialista.
- Ten en cuenta todo lo que necesitas hacer antes de la cita médica.
- Envía la información sobre los estudios.
- Haz una lista con la información médica crucial. Incluye problemas de salud o situaciones de estrés importantes que hayas tenido recientemente.
- Pídele a un familiar o amigo que te acompañe.
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