Vitiligo Genital Femenino: Causas, Síntomas y Tratamiento

El vitiligo es una enfermedad que causa la pérdida de color de la piel en manchas. Las áreas descoloridas generalmente se agrandan con el tiempo. La afección puede afectar la piel de cualquier parte del cuerpo. También puede afectar el cabello y el interior de la boca. El vitíligo es una pérdida de melanocitos cutáneos que causa despigmentación de la piel de diferentes tamaños.

¿Qué es el Vitiligo?

Normalmente, al color del cabello y la piel lo determina la melanina. El vitiligo se produce cuando las células que producen melanina mueren o dejan de funcionar. La melanina es un pigmento natural que proporciona color a la piel. El vitíligo es una enfermedad cutánea que provoca la formación de parches o manchas blancas, conocidas también como máculas acrómicas. Se produce debido a una alteración que provoca la destrucción de los melanocitos -las células que producen la melanina que da color a la piel- y hace, por tanto, que esta se despigmente.

El vitiligo afecta a las personas de todo tipo de piel, pero puede ser más perceptible en las personas de piel morena o negra. Esta afección no pone en riesgo la vida ni es contagiosa. Puede ser estresante y hacerte sentir inseguro de ti mismo. Al ser una enfermedad muy visible a nivel de la piel, suele afectar psicológicamente a quien la sufre; tanto es así, que el vitíligo es de las enfermedades dermatológicas que mayor repercusión de este tipo presenta en los pacientes.

De acuerdo a la Academia Española de Dermatología y Venerología (AEDV), aproximadamente el 1% de la población padece vitíligo, sin distinción de raza o país y sin que predomine en uno u otro sexo. Puede aparecer a cualquier edad, pero el pico de incidencia se produce en torno a los 20 años de edad, según esta misma fuente.

El vitíligo es un trastorno autoinmunitario crónico (de larga duración) que hace que algunas áreas de la piel pierdan su color natural. Cuando se atacan y se destruyen las células que producen la pigmentación o color de la piel, esta adquiere un aspecto blanco lechoso. Nadie sabe qué causa el vitíligo, pero puede ser una enfermedad autoinmunitaria. A veces, una persona con vitíligo puede tener familiares que también tienen la enfermedad. A cualquier persona le puede dar vitíligo y puede aparecer a cualquier edad.

Causas del Vitiligo

El vitíligo se presenta cuando las células que producen el pigmento (melanocitos) mueren o suspenden la producción de melanina, el pigmento que le proporciona color a la piel, el cabello y los ojos. Las manchas de la piel afectada se vuelven más claras o blancas. No está claro qué es lo que hace que estas células pigmentarias no funcionen o mueran.

La etiología del vitiligo no es clara, aunque hay falta de melanocitos en algunas áreas. Los mecanismos propuestos incluyen la destrucción autoinmunitaria, disminución de la superviviencia y defectos primarios de los melanocitos. Se cree que esta destrucción se debe a un problema inmunitario. Un trastorno inmunitario ocurre cuando el sistema inmunitario, que normalmente debería proteger al cuerpo de una infección, en su lugar ataca y destruye el tejido corporal saludable. La causa exacta del vitiligo es desconocida.

El vitiligo puede ser familiar (autosómico dominante, con penetrancia incompleta y expresión variable) o adquirido. Algunos pacientes tienen anticuerpos antimelanina. Hasta el 30% de los pacientes tiene otros anticuerpos autoinmunitarios (antitiroglobulina, células suprarrenales y parietales) o endocrinopatías autoinmunitarias (p. ej., enfermedad de Addison, diabetes mellitus, anemia perniciosa, disfunción tiroidea). No obstante, la relación no es del todo clara y puede ser una coincidencia. La asociación más fuerte es con la enfermedad de Graves y la tiroiditis de Hashimoto.

En ocasiones, el vitiligo ocurre luego de una lesión física directa en la piel (p. ej., como respuesta a una quemadura solar). El vitíligo también puede ser consecuencia de la exposición a ciertas sustancias químicas que se encuentran en productos y colorantes para el hogar. Los pacientes pueden establecer una asociación entre la aparición del vitiligo y el estrés emocional.

Según la experta, la predisposición genética al vitíligo no implica necesariamente que la enfermedad se desarrolle. Otro factor desencadenante es el estrés emocional. En muchos casos, se ha observado que los eventos estresantes preceden a la aparición de manchas blancas en la piel, lo que sugiere una relación entre el estrés y el vitíligo.

La inmunoterapia para el melanoma (p. ej., inhibidores de BRAF, inhibidores del receptor de muerte programada 1 [PD-1]) puede desencadenar vitiligo como efecto adverso inmunológico.

Factores de Riesgo

Cualquier persona puede tener vitiligo, pero el riesgo aumenta si:

• Tienes antecedentes familiares de esta afección.
• Tienes con frecuencia contacto directo con sustancias químicas que contienen fenoles, como las de algunos detergentes.

Síntomas del Vitiligo

El síntoma principal del vitíligo es la pérdida del color natural. Las manchas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y pueden afectar:

• La piel, en la que aparecen manchas de color blanco lechoso, generalmente en las manos, pies, brazos y cara.
• El cabello, que puede volverse blanco en el cuero cabelludo, las cejas, las pestañas y la barba.
• El interior de la boca o la nariz.

Las personas que tienen vitíligo también pueden tener problemas con los ojos y los oídos.

El vitiligo se caracteriza por la presencia de áreas hipopigmentadas o despigmentadas, en general bien demarcadas y que suelen ser simétricas. La despigmentación puede ser localizada, comprometer 1 o 2 áreas puntuales o segmentos corporales enteros (vitiligo segmentario); raras veces puede ser generalizado, con compromiso de la mayoría de la superficie corporal (vitiligo universal). El vitíligo consiste en una pérdida progresiva de la coloración de la piel, lo que da lugar a zonas blanquecinas, simétricas, que afectan principalmente a las áreas situadas alrededor de diversos orificios corporales, como la boca, la nariz, los ojos, los pezones, el ombligo y el orificio anal, y a zonas expuestas a la luz del sol como las manos, la parte anterior de la muñeca, etc.

Sin embargo, el vitiligo afecta con más frecuencia la cara (sobre todo en las áreas periorificiales), dedos, dorso de las manos, superficies flexoras de las muñecas, codos y rodillas, pantorrillas, dorso de los tobillos, axilas, área inguinal, área anogenital, ombligo y pezones. La desfiguración estética puede ser especialmente grave y emocionalmente devastadora en los pacientes de piel oscura.

El vitíligo inicia con manchas hipopigmentadas o acrómicas, que pueden presentarse en la cara, el tronco o las extremidades. la zona genital o el área de la pretina del pantalón”, comenta la dermatóloga de Clínica Alemana. La especialista agrega que existen vitiligos que afectan exclusivamente el pigmento del pelo. Otros pueden comprometer estructuras del ojo o el aparato auditivo.

El vitiligo puede clasificarse en dos grandes tipos:

1. Segmentario:
   • Afecta al 20 % de los pacientes.
   • Se da en un lado del cuerpo.
   • Tiene un origen ligado al ámbito neurológico.
2. No segmentario:
   • Afecta al 80 % de los pacientes.
   • Es simétrico.
   • Puede estar asociado a enfermedades autoinmunes.

Las manchas características del vitíligo pueden aparecer en distintas zonas del cuerpo. Tienden a tener forma redondeada u ovalada y su contorno suele ser ligeramente irregular y bien delimitado. Normalmente, los bordes están bien definidos y son cóncavos. Si llegan a ser convexos, suele indicar que la mancha se está volviendo a pigmentar. Su tamaño es variable -de dos o tres milímetros a varios centímetros- y su color más característico es el blanco lechoso, cuando se trata de vitíligo bicolor.

Sin embargo, en ocasiones estas máculas se presentan de distinta manera, dando lugar a otras variedades de esta enfermedad:

• Vitíligo tricómico: cuando muestra tres pigmentaciones diferentes (blanca, bronceada y del color habitual de la piel).
• Vitíligo cuatricrómico: cuando son cuatro pigmentaciones y presenta un área marginal más pigmentada.
• Vitíligo en confetti: consta de unas máculas de menor tamaño (1-2 mm).
• Vitíligo inflamatorio: presenta formas cuyos bordes son rojizos (eritematosos) y elevados.
• Otras formas: según el color, puede ser vitíligo pentacrómico, azul, hipopigmentado y folicular (en estos casos se afectan los folículos pilosos, y además de las manchas blanquecinas se blanquea el pelo corporal).

Depende de cada persona. Puede ocurrir que las manchas no se extiendan, que lo hagan muy lentamente a lo largo de los años o, al contrario, que lo hagan con mucha rapidez. Por lo general, el vitíligo es lentamente progresivo con períodos de exacerbación, y evoluciona hasta convertirse en una enfermedad crónica.

Por otra parte, la evolución de la enfermedad también depende del tipo de vitíligo que se padezca. Según especialistas del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau de Barcelona, existen los siguientes tipos:

• Vitíligo focal: hay una o varias manchas en una única localización. Suele permanecer estable durante algún tiempo.
• Vitíligo segmentario: comienza de manera abrupta y su tiempo de evolución es corto. Una vez establecido, no suele continuar extendiéndose.
• Vitíligo generalizado o vitíligo vulgaris: puede evolucionar a vitíligo universal, que afecta a casi toda la superficie de la piel y, por lo general, de manera irreversible. Posteriormente, permanece estable.

En todo caso, es poco frecuente que la piel recobre su color normal, y si lo hace suele ser de forma transitoria.

Diagnóstico

El diagnóstico diferencial incluye hipopigmentación posinflamatoria, piebaldismo (un trastorno autosómico dominante poco frecuente en el que se observan zonas despigmentadas en parches rodeadas de zonas hiperpigmentadas, con mayor frecuencia en la frente, el cuello, la parte anterior del tronco y la parte media de las extremidades), morfea (esclerodermia localizada, en la que la piel suele ser esclerótica), lepra (en la que las lesiones suelen ser hipoestésicas), liquen escleroso, pitiriasis alba, leucodermia química y leucodermia debido a melanoma.

El proveedor de atención médica puede examinar su piel para confirmar el diagnóstico. Algunas veces, el proveedor usa una lámpara de Wood. Se trata de una luz ultravioleta manual que hace que las áreas de piel con menos pigmento luzcan de color blanco brillante. En algunos casos, puede ser necesaria una biopsia de piel para verificar otras posibles causas de la pérdida de pigmentación.

Aunque no hay guías basadas en la evidencia, se considera razonable evaluar un hemograma completo, glucemia en ayunas, función tiroidea y anticuerpos antiperoxidasa tiroidea (con frecuencia presentes en la tiroiditis de Hashimoto) según lo indique la revisión clínica de los sistemas.

Tratamiento del Vitiligo

El tratamiento para el vitiligo puede restaurar el color de la piel afectada. No obstante, el tratamiento puede ayudar a detener o retrasar el proceso de decoloración y recuperar algo del color de la piel. Los objetivos del tratamiento son retrasar o detener la enfermedad, ayudar a que vuelvan a crecer las células de la piel que producen su color natural y restaurar el color natural de las manchas blancas de la piel.

El tratamiento del vitíligo más adecuado dependerá de la extensión y la ubicación de las distintas manchas, así como del grado de pigmentación de la zona de la piel que las rodea. Aunque el objetivo del cualquiera de los tratamientos siempre es recuperar o regenerar los melanocitos afectados para que las áreas comprometidas recuperen su pigmentación, o al menos estabilizar el proceso de despigmentación, los abordajes terapéuticos no siempre son efectivos y pueden tener efectos secundarios. Es fundamental, por tanto, individualizar el tratamiento, atendiendo al tipo de vitíligo y a otros condicionantes personales del paciente.

A menudo, existe también riesgo de recaída, pero aun con todo ello, los tratamientos ayudan a la persona afectada a mejorar su estado de ánimo psicológico. Además, en muchos casos, se logra frenar la enfermedad y cierta repigmentación de los parches. Según la Academia Española de Dermatología y Venerología (AEDV), la despigmentación puede tratarse hasta en un 80% de los casos.

El vitiligo puede ser difícil de manejar; la repigmentación inicial y la permanencia del pigmento pueden ser impredecibles. Los médicos deben tener en cuenta la sensibilidad individual y étnica en lo referido al color uniforme de la piel; la enfermedad puede ser psicológicamente devastadora. Todas las áreas despigmentadas son pasibles de sufrir quemaduras solares graves y deben ser protegidas con ropas adecuadas o pantalla solar.

La Academia Española de Dermatología y Venerología (AEDV) propone las siguientes opciones de tratamiento:

• Abstención terapéutica, protección y camuflaje: en función de la influencia del vitíligo en la vida de la persona, puede optarse por no aplicar ningún tratamiento. En este caso, las manchas se pueden camuflar con maquillajes y también se puede recurrir a las lociones autobronceadoras. Además, dado que las manchas blancas no poseen melanina, es indispensable que las personas con vitíligo protejan su piel de los rayos solares, aplicándose cremas fotoprotectoras de amplio espectro, con protección UVB y UVA, con factor mayor de 30 y que eviten la exposición al sol en las horas centrales del día.
• Corticoides tópicos de media-alta potencia: este tratamiento está indicado en personas cuyas manchas ocupen menos del 10% de la superficie corporal y se aplica en tandas cortas para evitar los efectos secundarios.
• Inhibidores tópicos de la calcineurina: el tacrolimus y el pimecrolimus tópico inhiben una proteína presente en el sistema inmune y que, al activarse, desencadena reacciones inflamatorias en los tejidos. Por otra parte, activan la proliferación de melanocitos y sus células precursoras. Estos fármacos constituyen una alternativa a los corticoides tópicos de alta potencia, porque no producen adelgazamiento de la piel u otros efectos secundarios.
• Corticoides sistémicos: están indicados solamente en casos de vitíligo generalizado de rápido progreso.
• Fototerapia: actualmente, se considera de elección el tratamiento con radiación UVB de banda estrecha como monoterapia. Se aplica en las formas más extensas de vitíligo y logra respuesta en más de mitad de los pacientes (65%).
• Fotoquimioterapia y antioxidantes: se basa en sustancias como la Khellina, los fenilalanina, los betacarotenos (30-120mg/d), y antioxidantes (Vitamina E, vitamina C, entre otros…), que previenen el daño oxidativo en las células.
• Laserterapia: láser de excímeros, Bioskin y helio neón, que cabe combinar con tratamientos tópicos. Se considera una de las terapias más efectivas, junto a la fototerapia.
• Opciones quirúrgicas: existen diferentes técnicas, como los autoinjertos, las suspensiones de folículos pilosos o, en ciertos casos el trasplante de melanocitos autólogos cultivados.
• Terapias de despigmentación: se basan en la aplicación de medios químicos, como por ejemplo, cremas de éter monobencílico de hidroquinona. Son necesarios unos tres meses para que los resultados empiecen a apreciarse y un año o más para alcanzar una despigmentación completa. También pueden usarse otras técnicas despigmentantes basadas en medios físicos (láser de Alejandrita, láser rubí, por citar algunos)

Las lesiones pequeñas y disperas pueden disimularse con maquillaje. En casos de afección más extensa, el tratamiento se dirige a la repigmentación. El tratamiento tradicional de primera línea son los corticosteroides tópicos de alta potencia, que pueden también causar hipopigmentación o atrofia de la piel adyacente como efecto adverso del uso crónico de corticosteroides. Los inhibidores de la calcineurina (tacrolimús y pimecrolimús) pueden ser alternativas particularmente útiles para tratar áreas de la piel como la cara y la ingle donde son más frecuentes los efectos adversos de los corticoides tópicos. El calcipotrieno mezclado con dipropionato de betametasona también puede ser útil y más exitoso que la monoterapia con cualquiera de los fármacos.

Los rayos UVB de banda estrecha (NB-UVB) suelen ser el tratamiento inicial de elección para el vitiligo generalizado, especialmente en pacientes en los que está contraindicada la inmunosupresión. El láser excímero (308 nm) puede ser útil, sobre todo para la enfermedad localizada que no responde al tratamiento tópico inicial. Cuando se considera la fototerapia, el aumento teórico del riesgo de cáncer de piel debe analizarse con los pacientes. Los pacientes sometidos a fototerapia pueden beneficiarse con estudios regulares de detección sistemática del cáncer de piel.

En pacientes con vitiligo que progresa rápidamente (durante semanas o meses), se puede considerar una dosis baja de corticosteroides orales durante un par de semanas para limitar la propagación. Debido a que los corticosteroides orales no repigmentan la piel, se pueden agregar NB-UVB para facilitar la repigmentación.

Puede realizarse la despigmentación de la piel no afectada para lograr un tono de piel más homogéneo con éter monobenzilo de hidroquinona al 20% aplicado 2 veces al día. Este tratamiento está indicado solo cuando la mayor parte de la piel está afectada y el paciente está preparado para la pérdida permanente de pigmento y el subsiguiente riesgo de daños cutáneos fotoinducidos (p. ej., cáncer de piel, fotoenvejecimiento). Este tratamiento puede ser extremadamente irritante, de manera que debe probarse en un área pequeña antes de utilizarlo en áreas más extensas. Puede ser necesario prolongar el tratamiento durante ≥ 1 año.

El inhibidor tópico de la Janus cinasa (JAK) ruxolitinib (JAK 1 y 2) está disponible para el tratamiento del vitiligo. Otro inhibidor de JAK, tofacitinib (JAK 1 y 3) se investiga en la actualidad. Sin embargo, la despigmentación puede repetirse después de que estos agentes se suspenden.

Es importante entender que el vitíligo no desaparecerá por completo, pero cualquier mejora en la calidad de vida y el bienestar emocional es valiosa. El vitiligo es una enfermedad crónica, pero que tiene tratamiento.

Medidas de Protección

Todas las áreas despigmentadas son pasibles de sufrir quemaduras solares graves y deben ser protegidas con ropas adecuadas o pantalla solar. El bloqueador solar también puede ser útil para hacer la afección menos notoria, ya que la piel no afectada probablemente no se oscurezca al exponerse al sol. Use otro tipo de protección contra la exposición al sol, como ponerse un sombrero de ala ancha y camisas de manga larga y pantalones largos.

Cuándo Consultar al Médico

Consulta al proveedor de atención médica si notas que algunas zonas de la piel, el cabello o las membranas mucosas están perdiendo color. Contacte a su proveedor si se presentan zonas de piel que pierden su coloración sin ninguna razón (por ejemplo, no hubo una lesión en la piel).

Impacto Psicológico

El impacto psicológico del vitíligo no debe subestimarse. Las personas que lo padecen a menudo experimentan estrés, ansiedad, depresión y una disminución de la autoestima debido a la apariencia de las manchas blancas en su piel. El vitíligo, a pesar de no causar dolor ni molestias físicas, tiene un impacto negativo importante en la calidad de vida de los pacientes.

Según comenta la doctora Tévar, a menudo, los pacientes regresan a consulta para compartir sus experiencias positivas después de haber recibido terapia psicológica o haber adoptado técnicas de manejo del estrés.

Tabla Resumen de Tratamientos para el Vitiligo

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