El vitíligo es una enfermedad autoinmune de la piel con una prevalencia más elevada en Europa donde la padece entre el 0,5-1,5% de la población. Este trastorno adquirido de la pigmentación ocurre en individuos genéticamente predispuestos y provoca la aparición de lesiones acrómicas en la piel como consecuencia de la destrucción selectiva de los melanocitos funcionales de la epidermis y de los folículos pilosos.
Afecta entre el 0,1-2% de la población mundial y puede iniciarse a cualquier edad, aunque lo más frecuente es que lo haga en la segunda década de la vida. En el 30% de los pacientes existen familiares de primer grado con la enfermedad. Los estudios genéticos indican una herencia no mendeliana, poligénica y multifactorial.
Como detalló el Dr. López Estebaranz, "se caracteriza por la aparición de manchas blancas, que se presentan, principalmente, en la zona facial, manos, aunque también ...". Su origen está en la destrucción de los melanocitos, las células responsables de producir la melanina, el pigmento que da color a la piel, con una diversidad de factores patogenéticos que intervienen en las causas de la patología.
Etiopatogenia del Vitíligo
Cada vez se van conociendo más datos sobre la etiopatogenia de los mecanismos involucrados en la producción del vitíligo. Según el Dr. López Estebaranz, en primer lugar, existe "una susceptibilidad genética que predispone a algunas personas a desarrollar la enfermedad". Además, es necesario tener en cuenta ciertos factores ambientales que, en las personas predispuestas a esta patología, pueden desencadenar el inicio de la enfermedad y la destrucción de los melanocitos.
En las últimas décadas, los estudios y las numerosas publicaciones sobre la etiopatogenia de la enfermedad han aclarado algunas causas que provocan la pérdida de los melanocitos, si bien quedan por determinar aún muchos factores implicados en la despigmentación de la piel. Diversas hipótesis pretenden explicar la patogenia de la enfermedad, aunque ninguna de ellas por sí sola es capaz de hacerlo íntegramente.
Se han propuesto diversos mecanismos patogénicos, entre los que figuran las alteraciones de la inmunidad celular y humoral, el estrés oxidativo, la síntesis de catecolaminas, una aberración estructural del melanocito, el déficit de algunos factores de crecimiento melanocitario, las disregulaciones metabólicas y finalmente una teoría convergente en la que concurren varios de estos factores de forma secuencial.
El reciente hallazgo de algunas variantes en la secuencia del ADN de la región NALP1, que se asocia a un incremento del riesgo de tener diversas enfermedades autoinmunitarias que acompañen al vitíligo, abre una nueva puerta de investigación en la patogenia de la enfermedad. Sobre la base de estos hallazgos, los individuos genéticamente predispuestos presentarían un incremento en el riesgo de tener daño en los melanocitos a través de una respuesta inmunitaria contra los antígenos melanocitarios, lo que provocaría la despigmentación de la piel.
Diagnóstico del Vitíligo
El Dr. López Estebaranz indica que "El diagnóstico del vitíligo es un diagnóstico clínico hecho por un especialista a partir de la aparición de unas manchas blancas bien delimitadas que, normalmente, aparecen de forma simétrica, en cualquier parte del cuerpo, especialmente en la cara y manos".
Además, el Dr. López Estebaranz diferenció también dos estratos de edad importantes. Por un lado, "un grupo que empieza a sufrir la patología en los primeros años de la vida, desde la niñez o en la adolescencia". Según precisó, al respecto "en estas etapas hay mayor carga genética y suele tener una evolución más agresiva, con una mayor extensión de las lesiones blancas".
Clasificación Clínica del Vitíligo
Desde el punto de vista clínico, la clasificación más reciente distingue 2 formas de vitíligo:
- Vitíligo no segmentario y bilateral (tipo A): de inicio a menudo lento, de curso impredecible y crónico y en el que las alteraciones inmunológicas (diabetes mellitus, alteraciones tiroideas, anemia perniciosa y enfermedad de Addison) parece que dominan el escenario patogénico.
- Vitiligo segmentario (tipo B): unilateral, que se desarrolla en niños, en el que es característico el inicio rápido, la ausencia de progresión y la estabilidad.
De acuerdo con este enfoque clinicopatogénico, las estrategias terapéuticas se dirigen en primer lugar a detener la despigmentación y, por otra parte, a estimular los melanocitos residuales de la piel vecina o del reservorio folicular para conseguir la repigmentación.
La densidad de folículos pilosos y de melanocitos en las diversas áreas del cuerpo, junto con otros factores hasta ahora desconocidos, determinan que la cara y el cuello sean las zonas en las que la se consigue una mejor repigmentación (bland areas), seguidas por el tronco y la parte proximal de las extremidades (intermediate areas) y, finalmente, las zonas acrales (hard areas), en las que la repigmentación es prácticamente imposible.
Tratamientos Médicos para el Vitíligo
En relación a los tratamientos para el vitíligo, se cuenta con varias opciones:
Fototerapia
La fototerapia con rayos UVB de banda estrecha administra rayos específicos que emiten un tipo de luz no dañina y que estimula los melanocitos otra vez para volver a producir melanina.
Láser de Excímeros
También se cuenta "con el láser de excímeros, una luz monocromática de 308 nanómetros que, para zonas localizadas, es más efectivo y con el que consigue repigmentar la zona lesionada.
Inhibidores de JAK Quinasa
Sin embargo, según expuso, "han aparecido, recientemente, nuevos fármacos que van dirigidos a la alteración que existe a nivel molecular en el vitíligo". "Se trata de los inhibidores de JAK quinasa, como el primer fármaco aprobado para el vitíligo que se llama ruxolitinib, un inhibidor selectivo de JAK1 y JAK2. Ruxolitinib está aprobado por la FDA y EMA en forma de crema y se aplica dos veces al día sobre las lesiones del vitíligo. En los estudios realizados, al respecto, ha demostrado eficacia a corto, medio y largo plazo".
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Tras la revisión realizada, la crema de ruxolitinib muestra ser un tratamiento prometedor en pacientes adultos y niños ≥ 12 años con vitíligo no segmentario (VNS). En comparación con crema vehículo, y con los datos agrupados los estudios TRuE-V1 y TRuE-V2, ruxolitinib mostró un aumento del 21,1% en la proporción media de respondedores que alcanzaron al menos un 75% de repigmentación en el índice de puntuación del área de vitíligo facial desde el inicio haciendo uso del Facial Vitiligo Area Scoring Index (F-VASI) en la semana 24: la proporción media de respondedores en el grupo de ruxolitinib fue del 30,7% vs 9,6% en el grupo control (p < 0,0001; intervalo de confianza 95% [IC 95%]: 14,853 - 27,342) con una odds ratio (OR) tratamiento vs.
Durante la fase de extensión del tratamiento (a partir de la semana 24), el porcentaje de pacientes con al menos un EA fue similar en el grupo control (36%) y en el grupo que pasó de control a ruxolitinib (37%); en cambio, la incidencia aumentó hasta el 59% en los pacientes que continuaron con ruxolitinib.
El Programa de armonización farmacoterapèutica del Servicio Catalán de Salud (CatSalut), en un informe de julio de 2025(1) (que entre sus referencia cita el IPT anterior(2)), especifica una serie de criterios clínicos que se deberían cumplir a la hora de prescribir este tratamiento.
La evidencia de ensayos clínicos muestra que la crema de ruxolitinib aumenta la repigmentación y reduce la visibilidad de las manchas de vitíligo en comparación con una crema sin el fármaco. No existen datos directos ni indirectos que comparen la crema de ruxolitinib con otras opciones de tratamiento para el vitíligo, por lo que se desconoce su eficacia y seguridad relativas.
En cuanto a la seguridad del fármaco se describe que el análisis de eventos adversos incluyó a 482 pacientes en el grupo de intervención y 256 pacientes en el grupo control. En el grupo de intervención, 238 pacientes experimentaron algún evento adverso (49,4%), en comparación con el 42,4% (111 pacientes) en el grupo control (RR 1,27; IC del 95%: 0,88-1,82; p = 0,107). Además, se produjeron eventos adversos graves en nueve pacientes del grupo de intervención y un paciente del grupo control (1,9% frente a 0,4%), con un RR de 2,83 (IC del 95%: 2,31-3,47; p = 0,002).
Otros Tratamientos
Analizaremos los tratamientos disponibles para el vitíligo en la actualidad con especial énfasis en aquellos artículos publicados en la literatura médica basados en la evidencia (tabla 1). Los niveles de evidencia de los principales estudios clínicos utilizados en esta revisión se resumen en la tabla 2.
| Tratamiento | Descripción | Eficacia |
|---|---|---|
| Corticoides tópicos | Aplicación de cremas con corticoides en áreas afectadas. | Eficaz para vitíligo localizado, repigmentación del 38-80%. |
| Inmunomoduladores tópicos (Tacrolimus, Pimecrolimus) | Inhiben la producción de citoquinas proinflamatorias. | Repigmentación aceptable en el 68% de los pacientes. |
| Análogos de la vitamina D3 (Calcipotriol) | Inhiben activación de linfocitos T, estimulan crecimiento de melanocitos. | Moderadamente eficaz en combinación con fototerapia UVB. |
| Fotoquimioterapia (PUVA) | Uso de psoralenos y radiación UVA. | Repigmentación del 90% (a menudo débil y no homogénea) en sólo un 9% de los pacientes. |
| Radiación ultravioleta de longitud de onda B de banda estrecha (UVBnb) | Tratamiento de elección en monoterapia para vitíligo generalizado. | Tasas de repigmentación del 63%. |
| Láser excímero | Emite micropulsos de radiación en áreas concretas. | Repigmentación de entre un 30 y un 75% en la cara. |
Tratamientos Médicos Adyuvantes
- L-Fenilalanina: Inhibe la formación de anticuerpos citotóxicos y estimula la síntesis de melanina.
- Polypodium leucotomos: Presenta propiedades inmunomoduladoras, mejorando la repigmentación en combinación con UVBnb.
Otros tratamientos en investigación
- Pseudocatalasa: Elimina el peróxido de hidrógeno, tóxico para los melanocitos.
- Catalasa y superóxido dismutasa: La combinación de estos componentes mostró una eficacia similar a la betametasona tópica.
Impacto Psicológico y Recomendaciones
El Dr. López Estebaranz no quiso pasar por alto la repercusión que en la calidad de vida de los pacientes representa la alteración estética producida por el vitíligo, sobre todo, como indicó, "entre aquellos que tienen un fototipo alto, en gente joven. Esto se acentúa cuanto mayor es la extensión de la lesión y según la zona a la que afecte".
Por tanto, su recomendación es que "los afectados por esta patología acudan a su dermatólogo para obtener el tratamiento más adecuado según el tipo de vitíligo que tengan, su extensión, el fototipo y las características de cada uno". El Dr. López Estebaranz también considera oportuno ofrecer a los afectados por esta patología "una dosis de esperanza" "porque -agregó- ya disponemos de tratamientos y están apareciendo otros nuevos que nos van a ayudar mucho a tratar a los pacientes con esta patología".
El vitíligo es una enfermedad sobre la que todavía hay mucho desconocimiento, tanto por parte de la población como de los especialistas que no acostumbran a tratar esta patología. Por eso hay que informar a la población y a todos los agentes sanitarios involucrados de lo que es esta patología, de la que cada vez sabemos más, porque ha habido un avance en la oferta terapéutica.