La toxina botulínica tipo A (BoNT-A) se ha consolidado como una herramienta terapéutica de amplio reconocimiento para el manejo de la espasticidad y la distonía, respaldada por un sólido nivel de evidencia en cuanto a su efectividad y seguridad. En los últimos tiempos, su espectro de aplicaciones se ha expandido considerablemente, abarcando diversas patologías con resultados prometedores.
Usos Terapéuticos de la Toxina Botulínica
Entre los beneficios más destacados de la BoNT-A se encuentran su efecto relajante muscular y anti nociceptivo, que resultan particularmente útiles en el tratamiento del dolor musculoesquelético, síndromes miofasciales, síndrome del piriforme, bruxismo y espasmo muscular post-cirugías ortopédicas. Además, su efecto facilitador en la terapia física es valioso en el tratamiento de la tortícolis muscular congénita refractaria a métodos conservadores y en cirugías para alargamientos óseos, permitiendo un aumento simultáneo y gradual del largo de las partes blandas.
El bloqueo de fibras colinérgicas parasimpáticas también ha encontrado aplicación en procesos patológicos relacionados con la función glandular, demostrando utilidad en el tratamiento de la hiperhidrosis y la sialorrea. Finalmente, cabe destacar su impacto en la mejora de la sincronización de la actividad muscular, lo cual tiene repercusiones significativas en la reeducación motriz para el tratamiento de la parálisis braquial obstétrica, algunas deformidades articulares en niños con mielomeningocele e inhibición del patrón anormal en niños con marcha idiopática en punta de pies.
Consideraciones Farmacológicas y Presentaciones Comerciales
La bacteria Clostridium botulinum produce 7 serotipos de toxina, denominados de la A a la G. Las reacciones adversas más comunes incluyen debilidad muscular transitoria y dolor en los sitios de punción. No obstante, se han reportado reacciones adversas severas, relacionadas con compromiso respiratorio, en pacientes con compromiso neurológico grave y que reciben dosis altas.
Es importante tener en cuenta que la toxina botulínica puede interactuar farmacológicamente con aminoglucósidos y quinolonas, incrementando el efecto de relajación muscular, por lo que se debe evitar la administración conjunta. Existen diversas presentaciones comerciales de BoNT-A y una de BoNT-B, cada una con formulaciones y procesos de fabricación propios, lo que resulta en diferentes potencias y perfiles de efectos secundarios. Por lo tanto, sus unidades y dosis no son homologables ni intercambiables. Las presentaciones aprobadas por la FDA se detallan en la Tabla 2.
JERINGAS DE BOTOX - COMO CALCULAR LAS UNIDADES
Dilución y Administración de Onabotulinum Toxina A (Botox®)
La presentación más utilizada en Chile es la Onabotulinum Toxina A (Botox®) del laboratorio Allergan. Para la infiltración intramuscular, se sugieren diluciones que varían de 1 a 3 ml, con un máximo de 5 ml de solución fisiológica por cada 100 U de Botox®, dependiendo del tamaño del músculo a tratar. Es crucial considerar que una mayor dilución podría resultar en una mayor difusión.
En la experiencia clínica, es habitual utilizar una dilución de 1 ml, ya que proporciona mayor seguridad y los efectos observados no difieren significativamente de aquellos obtenidos con diluciones de hasta 3 ml. En el procedimiento de infiltración intramuscular, la localización precisa de la musculatura a infiltrar es fundamental. En algunos casos, se recomienda el uso de ecografía para músculos más profundos, especialmente en pacientes con sobrepeso.
Espasticidad: Definición y Tratamiento
La espasticidad, definida como un trastorno motor caracterizado por un aumento del reflejo tónico de estiramiento, dependiente de la velocidad, acompañado de hiperreflexia debido a la hiperexcitabilidad del reflejo miotático, forma parte del síndrome de motoneurona superior y se acompaña de hiperreflexia, clonus, espasmos musculares, debilidad muscular y trastorno del control motor selectivo.
La espasticidad es un fenómeno dinámico que varía en reposo y movimiento, manifestándose clínicamente como una resistencia al movimiento que disminuye con el tiempo. Su intensidad es proporcional a la velocidad de estiramiento. El objetivo general del tratamiento es reducir la espasticidad para optimizar los efectos de las terapias dirigidas a mejorar la postura, el movimiento, el crecimiento muscular, la función y el alivio del dolor. En este contexto, la BoNT-A se integra como parte del tratamiento en todos los niveles funcionales durante los primeros 12 años de vida.
Evaluación de la Capacidad Manual y Músculos Infiltrados
El MACS (Manual Ability Classification System) evalúa la capacidad manual para manejar objetos en la vida cotidiana y su desarrollo en el tiempo, entre los 4 y 18 años de edad. En las extremidades superiores, los beneficios de la infiltración con BoNT-A serían mayores en los niños pequeños, y la frecuencia de infiltración recomendada no debería exceder los 3 a 4 meses, con el fin de maximizar los beneficios obtenidos.
Los músculos más frecuentemente infiltrados son los biarticulares y antigravitatorios, que suelen ser los más afectados por la espasticidad y/o distonía y son responsables de las deformaciones articulares y las torsiones óseas patológicas. Las dosis recomendadas se detallan en la Tabla 6. Uno de los inconvenientes señalados para la instauración masiva de este tratamiento es su costo. Sin embargo, los estudios sobre los beneficios en la calidad de vida, planteada como los años de vida saludable ganados, al disminuir las complicaciones derivadas del trastorno muscular, disminuir la frecuencia de recambio de órtesis, disminuir las necesidades de atención por co-morbilidades y reducir en forma significativa el número de cirugías y días de hospitalización que requieren estos pacientes, lo posicionan costo-beneficio recomendable.
Distonía en Parálisis Cerebral
La distonía es un trastorno del movimiento secundario a una alteración de la función de los ganglios basales, que puede ser focal, segmentaria o generalizada. Se define como la contracción muscular sostenida o intermitente, que ocasiona frecuentes torsiones, movimientos y posturas anormales repetitivas. Se caracteriza por resistencia al movimiento a muy baja velocidad, co-contracción de agonistas y antagonistas, posturas involuntarias fijas, y empeoramiento con el intento de movimiento voluntario.
El tratamiento de la distonía en parálisis cerebral (PC) se basa en los mismos principios generales que para la espasticidad, considerando niveles de funcionamiento, actividad y participación. El objetivo es relajar la musculatura afectada para facilitar una postura más fisiológica y un mejor control del movimiento. La distonía suele ser más resistente al tratamiento, requiriendo administraciones más frecuentes y en mayores dosis. La mayor evidencia en pediatría con BoNT-A se encuentra en el tratamiento de la distonía en PC, especialmente a nivel de extremidades superiores.
Es crucial identificar los músculos clave que desencadenan los movimientos distónicos y que interfieren significativamente en la postura y el movimiento, ya que de esto dependerán los resultados del tratamiento. La elección inadecuada de los músculos puede llevar a resultados insatisfactorios o al desarrollo de un nuevo patrón alterado. En pacientes con compromiso severo, el objetivo principal es el control de la postura del cuello, del tronco y del dolor, especialmente lumbar y de caderas.
Escalas de Evaluación y Eficacia del Tratamiento
Una de las escalas de evaluación utilizadas es la escala de Distonía publicada por Barry-Albright (BAD), que establece el grado de severidad y limitación en la función de cada una de las regiones corporales evaluadas. La Escala de Compromiso Funcional en niños con Movimientos Involuntarios (ECFMI) evalúa el rendimiento funcional del niño en los dominios sedente, actividades de la vida diaria básica (AVD) y la función manual.
Existe evidencia sólida de que las terapias funcionales solas no logran los resultados que se obtienen al asociar BoNT-A, y que la terapia con BoNT-A aislada tampoco es efectiva.
Marcha Idiopática en Punta de Pies
La marcha idiopática en punta de pies (MIP) se diagnostica por exclusión, en niños que no presentan limitaciones motoras durante la infancia y que logran corregir este patrón y caminar de forma aparentemente normal cuando se les solicita, aunque rápidamente vuelven a retomar la marcha en punta de pies.
En la mayoría de los casos, se observa una leve disminución del rango de flexión dorsal de los tobillos, aunque no está claro si esto es la causa o la consecuencia del trastorno. Los problemas más frecuentes incluyen equino estructurado, pie equino plano valgo, hallux valgus, fascitis plantar, metatarsalgia, tendinitis del tibial posterior y neuroma de Morton. Los tratamientos clásicos incluyen kinesiterapia, terapias de integración sensorial, órtesis nocturnas y cirugía. La cirugía se reserva para casos con acortamiento estructurado del tendón de Aquiles que no responden al tratamiento conservador.
En los últimos años, se ha introducido la infiltración con BoNT-A en gastrocnemios y sóleo, asociada a ejercicios y yesos seriados, con resultados promisorios que podrían evitar la cirugía. Este tratamiento se basa en la detección de actividad muscular fuera de fase de los gastrocnemios durante las fases de apoyo y balanceo final en el registro de EMG dinámica. La BoNT-A permitiría cambiar el patrón de activación anormal, mejorando la sincronización de la actividad muscular y corrigiendo las alteraciones de la marcha.
Tortícolis Muscular Congénita
La tortícolis muscular congénita (TMC) se manifiesta por la inclinación mantenida de la cabeza hacia un lado y el giro contralateral, manteniendo la barbilla hacia el hombro contrario al de la inclinación. Es evidenciable al nacer o a los pocos meses de vida y se asocia a restricción de la movilidad activa y pasiva del cuello. En ocasiones, se puede palpar una masa fibrosa en el vientre muscular del esternocleidomastoideo (ECM), denominada fibromatosis colli.
Si no se trata, puede derivar en deformidad craneal tipo plagiocefalia, asimetría facial, acortamiento de la musculatura cervical y escoliosis secundaria. El diagnóstico se basa en la historia clínica y el examen físico cuidadoso, incluyendo la evaluación neurológica y de las funciones visual y auditiva. La ecotomografía es útil para evaluar el compromiso muscular del ECM y descartar masas tumorales, mientras que la radiografía de columna cervical sirve para descartar malformaciones vertebrales.
La mayoría de los casos se resuelve con medidas conservadoras, como manejo postural, kinesiterapia y uso de órtesis cervicales. El efecto de la BoNT-A se basa en la relajación muscular local de la musculatura afectada, facilitando su elongación, así como la activación y fortalecimiento de la musculatura contralateral, optimizando el efecto de la fisioterapia y, en algunos casos, evitando la cirugía. Oleszek y cols reportaron mejoría del rango de rotaciones e inclinaciones laterales en 20 casos tras una sola inyección, con necesidad de re-infiltración en 3 casos, en una serie de 27 niños entre 6 y 18 meses portadores de TMC infiltrados con BoNT-A a nivel de ECM y/o trapecio superior. Las reacciones adversas fueron leves y transitorias, consistentes en disfagia o debilidad cervical.
Es importante recordar que está contraindicado realizar ejercicios de elongación o cualquier manipulación cervical sin haber descartado inestabilidad de columna u otro tipo de lesiones, para evitar daño adicional de estructuras cervicales y/o neurales.
Dosis y Objetivos en el Tratamiento de la TMC
Las dosis frecuentemente utilizadas y sus objetivos en los distintos reportes se muestran en la Tabla 7.
Bruxismo
El bruxismo, derivado de la palabra "brychein" que significa masticar o rechinar los dientes, puede presentarse de forma aislada o como parte de un cuadro neurológico central, siendo más frecuente en la población pediátrica. Su tratamiento requiere un enfoque integral, con un trabajo coordinado entre el odontopediatra y el neurólogo.
La fisiopatología del bruxismo no ha sido exhaustivamente estudiada, pero se han descrito tres causas principales: mecánicas, psicológicas y asociadas a determinadas patologías. Las causas mecánicas están determinadas por alteraciones como maloclusión, cúspides ásperas o trauma dentario, que causan disconfort o tensión.
Watts y cols. (35) en...
Tablas de Referencia
Tabla 1. Recomendaciones de la FDA
Tabla 2. Presentaciones aprobadas por la FDA
Tabla 6. Dosis recomendadas para la infiltración muscular
Tabla 7. Dosis y objetivos en el tratamiento de la TMC