El Dr. Josep Herrero es un dermatólogo con más de 20 años de experiencia, reconocido por su especialización en el tratamiento de enfermedades autoinmunes de la piel. Su trayectoria académica y profesional lo han posicionado como un referente en el campo de la dermatología.
Formación y Trayectoria
El Dr. Herrero obtuvo el título de Doctor Magna Cum Laude por la Universidad de Würzburg en Alemania. A lo largo de su carrera, ha liderado proyectos de investigación innovadores enfocados en el tratamiento de enfermedades autoinmunes de la piel. Además, ha participado activamente como revisor de trabajos científicos para diversas revistas y entidades públicas de investigación.
Es miembro de la Academia Española de Dermatología y de la European Academy of Dermatology and Venereology desde hace varios años, lo que subraya su compromiso con la actualización constante y la excelencia en su campo.
DERMATOMIOSITIS: ¿QUÉ ES? CAUSAS, SÍNTOMAS, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
Actividad Profesional Actual
Actualmente, el Dr. Josep Herrero trabaja exclusivamente en su propio centro, el Institut de Dermatologia Mèdica i Estètica Dr. Herrero, ubicado en la calle Arnús 33 de Badalona. Allí, ofrece una atención integral y personalizada a sus pacientes, combinando su experiencia en dermatología médica y estética.
Contribuciones a la Dermatología
La labor del Dr. Herrero ha contribuido significativamente al avance en el conocimiento y tratamiento de enfermedades dermatológicas. Su experiencia en el tratamiento de enfermedades autoinmunes de la piel y su participación en congresos y reuniones científicas son un testimonio de su dedicación a la especialidad.
La Sección Catalana de la AEDV cuenta en la actualidad con 287 miembros y se reúne el último jueves de cada mes de 19:00 a 21:00, realizando un total de 9 reuniones anuales. Desde el año 1996 las sesiones científicas constan de dos partes. En la primera los residentes y algunos académicos presentan casos clínicos propios o discuten casos clínicos que se les proponen bajo los enunciados ¿Cómo trataría usted...? en sus vertientes médica, quirúrgica o cosmética, y "Casos para diagnóstico clínico, dermatopatológico o dermatoscópico". En la segunda parte del programa se realizan sesiones de formación continuada de temas variados de la especialidad con la intención de cubrir todos los aspectos de la misma. Como conferenciantes en la sección de formación continuada han acudido destacados miembros de la Dermatología nacional e internacional.
En dos ocasiones, con el mismo formato de casos clínicos y temas cortos de formación continuada, se han realizado reuniones conjuntas con los hospitales universitarios de la ciudad de Toulouse mediante sistema de videoconferencia. También, se han realizado reuniones conjuntas con la Sección Vasco-Navarro-Aragonesa Riojana de forma esporádica y desde 1990 (Peñíscola) se realizan reuniones bianuales con las Secciones Balear y Valenciana, que ocupan habitualmente toda la jornada de un viernes o un sábado de primavera. También se han realizado cuatro ediciones de la "Jornada del Cáncer Cutáneo", coincidiendo con el "Día del Euromelanoma", y once ediciones de la "Jornada de la Dermatologia Catalana" en horario de mañana, con la intención de facilitar la participación de dermatólogos de toda Cataluña, que por cuestiones geográficas muchas veces no pueden acudir a las sesiones mensuales. En esta jornada están especialmente invitados los servicios de Dermatología de hospitales de fuera de la capital, que presentan sus propios casos clínicos y cuyos responsables hacen de moderadores de las mesas. Además, durante los años 2001 a 2015 se realizaron varios cursos específicos de 8 horas de duración cada uno dirigidos principalmente a los residentes. Este formato de calendario científico anual viene realizándose desde hace 15 años y cuenta con la acreditación de "Consell Català de Formació Mèdica Continuada". Entre las actividades extraordinarias, la Sección Catalana de la AEDV, juntamente con la "Societat Catalana de Dermatologia" nombró académicos eméritos a los Drs. J.M. Mascaró, J.M. Según consta en los archivos de la Académia, esta sección inició sus actividades como tal en 1940 con el nombre de Sección Regional de Barcelona y en 1943 pasó a llamarse Sección Catalana.
Participación en Congresos Nacionales de Dermatología
Desde la instauración de la periodicidad anual de los Congresos de la AEDV en 1983, la Sección Catalana ha organizado el Congreso Nacional de Dermatología en Palma de Mallorca presidido por el Dr. Pablo Umbert (1986), en Sitges presidido por el Dr. Carlos Ferrándiz (1996), en Barcelona presidido por el Dr. Agustin Alomar (2001) y en Barcelona presidido por el Dr. Miquel Ribera (2008). En todas las ocasiones la implicación de las juntas correspondientes y de los académicos de la sección ha permitido que dichos congresos hayan sido un éxito científico y de asistencia.
Estos congresos son un espacio importante para el intercambio de conocimientos y la actualización en las últimas tendencias en dermatología.
Dermatomiositis: Un Enfoque en las Enfermedades Autoinmunes
La dermatomiositis (DM) es una miopatía inflamatoria idiopática con sintomatología cutánea característica. Fue en 1975 cuando Bohan y Peter establecieron 5 criterios que se siguen usando ampliamente con el objetivo de diagnosticar y clasificar la DM y la polimiositis (PM). De éstos, 4 se refieren a sintomatología muscular: debilidad simétrica, proximal y progresiva, aumento de las enzimas musculares, un electromiograma anormal y una biopsia muscular anormal. El quinto, que es el que diferencia la DM de la PM, se refiere a una sintomatología cutánea compatible.
Con estos criterios, se establecieron 5 tipos de miositis: la DM, la PM, la DM juvenil, la miositis con cáncer y la miositis superpuesta a otras enfermedades del tejido conjuntivo-vascular. Posteriormente se reconoció otro subtipo, la miositis con cuerpos de inclusión3 (MCI), simplificándose la miopatía inflamatoria idiopática en 3 grupos subtipos: la DM, la PM y la miositis con cuerpos de inclusión.
A su vez, de la DM se distinguen 3 subtipos (tabla 1). La DM clásica, cuando las lesiones cutáneas se manifiestan juntamente con debilidad muscular; la DM amiopática (DMA) o DM sine miositis, cuando la dermatitis no se asocia a sintomatología muscular durante al menos 6 meses después de la aparición de las lesiones cutáneas4,5, y la DM juvenil, cuando aparece en pacientes menores de 18 años. Ahora bien, la existencia de pacientes con lesiones cutáneas pero sin clínica muscular se conoce ya desde el inicio, pero cuando estos pacientes presentan alguna alteración en la biopsia muscular, en la resonancia magnética o en la ecografía muscular, a pesar de la normalidad en la sintomatología muscular y en las pruebas de laboratorio, se dice que presentan una DM hipomiopática (DMH)6. Esta forma puede progresar a un proceso generalizado, que requiera en un futuro un tratamiento sistémico. Por tanto, ante un paciente con clínica cutánea de DM y enzimas normales, debemos realizar otras pruebas para descartar una forma hipomiopática2.
La DM clínicamente amiopática suele representar entre un 10 y un 30% del total de DM7,8 correspondiendo el resto a la DM clásica.
Lesiones cutáneas
Únicamente hay dos lesiones características, casi patognomónicas, de esta entidad: el eritema en heliotropo y las pápulas de Gottron2,9, siendo el resto de lesiones inespecíficas.
- Eritema en heliotropo: Es un exantema eritematovioláceo que afecta a la piel periorbicular de forma simétrica y puede o no acompañarse de edema.
- Pápulas de Gottron: Son pápulas o placas eritematovioláceas, ligeramente sobreelevadas y descamativas, que recubren las prominencias óseas.
Entre las lesiones inespecíficas, cabe destacar un eritema malar fotosensible, muy parecido al del lupus eritematoso y poiquilodermia, consistente en atrofia, hiperpigmentación e hipopigmentación y telangiectasias, que se localiza, sobre todo, en la «V» torácica, recibiendo el nombre de «signo del chal» (fig. 3). También podemos encontrar un eritema violáceo en las superficies extensoras de las extremidades, hipertrofia de las cutículas, telangiectasias periungueales y alopecia no cicatrizal11. En la mucosa oral, en ocasiones puede apreciarse eritema, hemorragias, vesículas, aftas y leucoqueratosis12. Las telangiectasias gingivales13 y los angioqueratomas14 son manifestaciones muy raras de la forma juvenil de la enfermedad, pero igualmente descritas, lo mismo que las dermatosis Sweet-like en la edad adulta15.
Afectación muscular
Se presenta en forma de debilidad muscular proximal, normalmente simétrica, de instauración lenta, que puede ser de semanas a meses. Los pacientes describen una marcada incapacidad pera subir escaleras, levantarse de la silla, peinarse o afeitarse. Si realizamos biopsia muscular se observan, específicamente, miocitos atróficos y degenerados en una distribución claramente perifascicular, que se explican por la hipoxia producida por la destrucción de los capilares12. Otra característica es la inflamación perivascular, con infiltrado mixto de linfocitos B y linfocitos CD416. Entre un 15% y la mitad de los casos de DM se acompañan de disfagia, bien proximal por la afectación del músculo estriado, bien distal por afectación del músculo liso. En este último caso, de peor pronóstico, debe descartarse una superposición con esclerodermia2. También puede afectarse la musculatura estriada de la faringe, que da lugar a una disfagia alta17, y la de los músculos estriados intercostales, que puede conducir a disnea grave y puede precisar intubación. Entre un 15 y un 30% de los pacientes desarrollan enfermedad pulmonar, en forma de neumonitis intersticial. Puede deberse a la hipoventilación producida por la afectación muscular o por aspiración en pacientes con disfagia, ya que se ha visto mayor frecuencia de neumonitis en pacientes con disfunción esofágica9. Esta afectación pulmonar también es un marcador de mal pronóstico.
Dermatomiositis juvenil
Como ya se ha comentado en la introducción, la DM juvenil es aquella que afecta a pacientes por debajo de los 18 años de edad. Aunque es una enfermedad rara, se estima que constituye un 85% de las miopatías inflamatorias idiopáticas de la infancia18. Las cifras de incidencia en Estados Unidos y el Reino Unido son de alrededor de 2-3 por millón al año19,20, con cierto predomino del sexo masculino 2,3:1 en todo el mundo19,21. La edad más frecuente de presentación se sitúa por debajo de 7 años22, con cifras incluso más elevadas por debajo de los 4 años23. La DM juvenil se considera una vasculopatía sistémica cuya sintomatología es idéntica a la forma del adulto. A veces se diagnostica tarde, ya que según la edad del paciente, todavía no realiza actividades que pongan de manifiesto su debilidad muscular ni puede comunicarlo en caso de presentarla. Su etiopatogenia es superponible a la del adulto, con los mismos factores predisponentes e iguales alteraciones autoinmunitarias (véase más adelante). A diferencia de la forma del adulto, no se asocia con aumento de riesgo de presentar cáncer, y las manifestaciones pulmonares son menos frecuentes24. En cambio, se produce la calcinosis hasta en un 40% de los casos, una tasa mucho mayor que en la forma del adulto.
Afectación sistémica
Es frecuente encontrar artralgias matutinas o incluso artritis en 25% de los pacientes, lo que hace evidente que la DM es un trastorno multisistémico25. Tanto la afectación pulmonar como la cardiaca son signos de mal pronóstico. La afectación cardiaca puede aparecer hasta en un 50% de los pacientes, aunque sólo se manifiesta en unos pocos, en forma de alteraciones en la conducción, insuficiencia cardiaca, pericarditis y valvulopatía9.
La calcinosis cutánea y muscular26 es frecuente en la forma juvenil de la DM (40%), pero inusual en el adulto, y se asocia a autoanticuerpos contra una proteína de 140kD27. Suele manifestarse en forma de nódulos blanco-amarillentos sobre las prominencias óseas2, que aunque son asintomáticos, pueden infectarse o producir deformidades en el hueso subyacente.
La asociación de DM con la presencia de neoplasias internas se conoce desde la descripción de la enfermedad. El primer estudio de esta asociación, realizado por Bohan y Peter después de postular sus propios criterios, data de 1977. En él se comprobó una mayor incidencia de cáncer interno entre los pacientes con DM respecto a los que presentan PM4. Desde entonces se han publicado múltiples series en las que se analiza la incidencia de cáncer en estos pacientes (tabla 2). De estos estudios se deduce que la tasa de asociación entre DM y cáncer es muy variable, entre el 2,5% de la serie de Lyon et al28 y el 88,7% encontrado por Airio et al29, aunque por lo general se considera que esta asociación se produce entre el 20-25% de los pacientes con DM9,30, apareciendo pocos meses antes o después o coincidiendo con la sintomatología de DM. En cambio, si se asocia con PM, la neoplasia siempre se pone de manifiesto después de la aparición de los signos de inflamación muscular31.
Todos los estudios realizados demuestran que los pacientes con DM tienen mayor riesgo de presentar cáncer que los pacientes con PM y que ambas enfermedades tienen mayor incidencia de neoplasias que la población general29,32-34. Este riesgo sigue siendo elevado respecto a la población general durante varios años después del diagnóstico de la DM. Buchbinder et al35 establecen este periodo de tiempo de hasta 5 años, pero en 2 estudios se encuentran neoplasias incluso después de pasar este intervalo33-35. En un estudio se propone una definición de temporalidad de 3 años para que se pueda asociar malignidad y DM4. Viendo las observaciones epidemiológicas descritas en los diferentes estudios, esta cifra es la que debería ser razonablemente definitoria31, descendiendo el riesgo pasados estos años. Aunque la forma clásica de DM sea la que más se asocia a malignidad, los pacientes con subtipos clínicamente amiopáticos también tienen incrementado el riesgo de sufrir cáncer8, así, recientemente Gerami et al8 encuentran un 14% de asociación y Cao et al36 un 25%.
Se ha visto que la probabilidad de neoplasia aumenta con la edad; cuando ésta aparece es común que sea en pacientes mayores de 50 años (siendo entre 50 y 60 años el periodo con más incidencia31), pero no se han realizado estudios que demuestren la independencia de estas variables. Raramente se producen neoplasias en pacientes con DM juvenil. Se considera que no hay relación entre esta forma clínica de DM y el cáncer.
Clásicamente, el tumor que más representado está en estos pacientes es el cáncer de colon31. En mujeres, las neoplasias de ovario ocupan la primera posición, siendo Barnes et al37 los que antes apreciaron esta asociación. Esta hipótesis se vio reforzada por los estudios de Cox et al38, Scaling et al39, Verducci et al40 y Sigurgeirsson et al41, en los que se concluyó que este tipo de cáncer era mayoritario respecto al resto de tumores, aunque estudios escandinavos más recientes encuentran un aumento en la incidencia de cáncer de pulmón, páncreas, estómago, colorrectal y linfoma no hodgkiniano33 tanto en hombres como en mujeres. En cambio, en países asiáticos, el carcinoma que predomina es el nasofaríngeo32,42 lo que indica que las neoplasias asociadas a DM son las mismas que las que aparecen con mayor frecuencia en la población general por grupo de edad, sexo y raza.
Por tanto, las exploraciones que se deberían realizar a todo paciente con DM para la detección de neoplasias deberían ser: hemograma completo, velocidad de sedimentación globular (VSG), bioquímica general, marcadores tumorales (sobre todo CA125 y CA19.943, radiografía de tórax, citología urinaria, prueba de sangre oculta en heces o colonoscopia en caso de sospecha de cáncer de colon, tomografía computarizada [TC] torácica y ecografía abdominal [o TC en su defecto]). Además, en mujeres, se deberían añadir una mamografía, TC o ecografía pélvica y exploración ginecológica.
Además, por su valor predictivo respecto a la aparición de cáncer (sensibilidad del 50% y especificidad del 96%, véase más adelante), sería importante determinar los niveles de autoanticuerpo anti-155/140 en todos los pacientes con DM, realizando exámenes de detección más exhaustivos en caso de positividad. Por el contrario, se ha confirmado el factor protector del autoanticuerpo anti-Jo-1, cuando este se presenta de forma aislada (sin asociarse a anti-155/140)31 en pacientes con CADM.
Patogenia
El mecanismo autoinmunitario que conduce a la etiología de la DM no se conoce todavía de forma completa debido a su complejidad. Se sabe que hay individuos con más predisposición a esta enfermedad, como los que poseen ciertos alelos de HLA (en especial los asociados con el haplotipo 8.1 AH12, que se relaciona con la aparición de anticuerpos tanto asociados como específicos de miositis), con el fenotipo Gm 3 25 3,13 de la cadena pesada de las gammaglobulinas44 y el polimorfismo -308A del factor de necrosis tumoral (FTN)12,45,46.
Además, ciertos medicamentos inducen la aparición de la enfermedad o exacerban la sintomatología de ésta. Entre los que más frecuentemente la desencadenan se hallan la hidroxiurea47,48 y los antagonistas del FNT49-51. Otros medicamentos que también se han relacionado con la aparición de DM son la quinidina, los antiinflamatorios no esteroideos y la penicilamida2.
Parece ser que la importancia del FNT-¿ en la DM es crucial. Se cree que la luz ultravioleta, que es un potencial desencadenante en las lesiones cutáneas de DM, libera FNT-¿ de los queratinocitos y los fibroblastos, además de producir apoptosis de éstos, lo cual estimularía más aún la producción de FNT-¿52. Una vez liberada, esta citocina provocaría la maduración de las células presentadoras de antígenos (CPA), aumentando la expresión del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) tipo I, lo que activaría la citotoxicidad de las células natural killer (NK) y promovería la activación y supervivencia de los linfocitos T45. Parece ser que los linfocitos B tienen también una importante función. Los linfocitos B CD4+, que mediante inmunohistoquímica se ha podido identificar que son CD19+ y CD20+53, se hallan presentes en las regiones perivasculares y perifasciculares, envolviendo al linfocito T y produciendo inmunoglobulinas que junto con el complemento forman complejos que se depositan en estas zonas54. De los anticuerpos producidos, ya hablaremos más en detalle más adelante.
Una nueva técnica para distinguir la DM del resto de miopatías inflamatorias idiopáticas es la descrita por Jain et al55, que consiste en la detección, mediante inmunohistoquímica, de un complejo de ataque a la membrana (CAM) en la biopsia muscular. La sensibilidad de esta prueba es del 80,9% y la especificidad es del 85% a la hora de discernir entre DM y las demás MII, pero todavía se tiene que estudiar con más detenimiento el rol de este compl...
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