¿Qué significan las manchas café con leche en la piel?

Esta es una pregunta que muchas personas se han hecho a lo largo de la historia. Las manchas café con leche son una condición dermatológica común que afecta a muchos niños en todo el mundo. Son lesiones pigmentadas en la piel que se presentan como áreas planas y uniformemente marrones, con bordes bien definidos. Estas manchas pueden aparecer al nacer o desarrollarse en la infancia, y su tamaño y número pueden variar ampliamente entre individuos.

Las marcas de nacimiento deben su nombre al simple motivo de que están presentes en la piel de los bebés recién nacidos. Muchas de estas alteraciones no tienen importancia, otras aparecen semanas después del nacimiento y otras deben ser controladas por el médico. Sea cual sea el tamaño o color de la mancha y, aunque parezca inofensiva, los padres deben consultar siempre con el pediatra.

Una mancha cutánea es cualquier marca, decoloración o lesión en la piel que no se considera normal. Hay muchos tipos diferentes de manchas en la piel, y cada una puede tener sus propias causas. La mayoría de las manchas cutáneas suelen ser inofensivas. Sin embargo, si tienes una lesión cutánea que está cambiando de tamaño o color, o si te causa molestias o te surgen dudas , debes consultar a un dermatólogo.

En muchas culturas se asocian las manchas de nacimiento con un significado simbólico y ciertas supersticiones. Por ejemplo, se cree que son vestigios de vidas pasadas, rasgos de la personalidad o mensajes espirituales que quedan gravados en el cuerpo del recién nacido para siempre. Otro mito muy extendido es el que tiene que ver con los antojos. Seguro que has escuchado más de una vez que hay que cumplir todos los deseos de la embarazada para evitar que el bebé nazca con marcas de la comida en cuestión. Desde ya te decimos que nada de esto es cierto. Desde el punto de vista médico su origen es generalmente genético o embrionario.

Las marcas de nacimiento son manchas en la piel que están presentes al nacer. Pueden ser de cualquier color o tamaño y aparecer en cualquier parte del cuerpo.

¿Por qué aparecen las manchas café con leche?

Las manchas café con leche se deben, en la mayoría de las ocasiones, a una acumulación de pigmento en la piel. Una mancha café con leche es una hiperpigmentación de la piel causada por un exceso localizado de melanina en la epidermis.

Las manchas café con leche se forman por una acumulación localizada de melanina en la epidermis. Tienen lugar durante la etapa de desarrollo fetal y su origen depende del tipo en cuestión. Pueden darse por una proliferación anormal de células vasculares en las primeras semanas de gestación o una mutación genética puntual.

En la mayoría de los casos se tratan de manchas aisladas sin relevancia médica. Aunque estas manchas son inofensivas en la mayoría de los casos y no requieren tratamiento, es aconsejable una valoración médica especializada, por un dermatólogo, que realice un control de su crecimiento y de la aparición de nuevas manchas, y que te ayude a descartar que estas manchas sean una manifestación de otra patología multiorgánica.

Si acabas de tener un hijo, puede que tu bebe presente unas manchas de color salmón, suele mostrarse en la frente, nuca o nariz.

Las "marcas de nacimiento" de color marrón en los bebés pueden ser de varios tipos. Las más comunes son los lunares y las manchas "café con leche". Ambos pueden notarse apenas el bebé nace o pueden aparecer tiempo después. También es posible que tarden meses en manifestarse.

¿Cuándo preocuparse por las manchas café con leche?

La importancia de estas manchas radica en el hecho de que si aparecen en mayor cantidad pueden asociarse a algunas enfermedades genéticas, por eso es importante su seguimiento. En el caso que aparezca alguna de estas condiciones, sería conveniente que lo consultarais con vuestro pediatra.

Sin embargo, no está de más consultar al pediatra para descartar complicaciones y detectar a tiempo posibles afecciones. Lo primero que debe llamar la atención es el tamaño y el color de la mancha. ¿Qué tono presenta?, ¿es muy grande?, ¿crece de forma rápida? Dependiendo de cuáles sean tus respuestas puede ameritar una evaluación con el pediatra. Otro factor relevante es su evolución en el tiempo. Se desarrollan nuevas lesiones similares en otras partes del cuerpo.

En la mayoría de casos, la función del pediatra será la de tranquilizar a la familia y recomendar, simplemente, un seguimiento periódico. La piel de los recién nacidos todavía está cambiando, por eso, hay que esperar a ver cómo evolucionan estas marcas. Sin embargo, si se detectan signos de alarma, puede derivar al niño a un dermatólogo pediátrico o a otros especialistas. El tratamiento, si se considera necesario, se establecerá en función del tipo de mancha que sea. Las soluciones más habituales son la cirugía, el láser y medicación oral o tópica.

¿Cuándo consultar a un dermatólogo?

• Si tienes una lesión cutánea que está cambiando de tamaño o color.
• Si tienes una lesión cutánea que te causa molestias o te surgen dudas.

Tipos de manchas y marcas de nacimiento

Hay muchos tipos diferentes de marcas de nacimiento, y cada una puede tener sus propias causas. Existen dos tipos principales de manchas de nacimiento: las vasculares y las pigmentadas. Se diferencian por su causa u origen.

Marcas de nacimiento vasculares:

Las marcas de nacimiento vasculares (formadas por vasos sanguíneos) son las más frecuentes y se producen cuando los vasos sanguíneos no se forman correctamente: o bien hay demasiados o son más anchos de lo normal.

• Nevus flammeus neonatorum o Mancha salmón: son máculas lisas y rosadas que a menudo se observan en la frente o los párpados, la parte posterior del cuello o en la nariz, el labio superior o la parte posterior de la cabeza. Pueden ser más evidentes cuando el bebé llora. Las que aparecen en el entrecejo son llamadas popularmente “besos de ángel” y las de la zona de la nuca, “picotazo de cigüeña”. Son el tipo más común de marcas de nacimiento vasculares, apareciendo en el 40-71% de los bebés. Se producen porque algunos vasos sanguíneos del feto han quedado en forma superficial y no alcanzan a madurar y profundizarse en la piel Generalmente desaparecen por sí solas cuando el niño alcanza el año o los 2 años de edad, aunque algunas pueden durar hasta la adultez. No es necesario ningún tratamiento, tan solo, en casos donde se busque la mejora estética, se puede utilizar el láser.
• Hemangiomas: este término describe una variedad de formaciones anormales de los vasos sanguíneos. Estas lesiones rugosas y en relieve pueden ser grandes y antiestéticas o pueden ser pequeñas y poco perceptibles, y afectan a alrededor del 10% de los bebés. Los hemangiomas se presentan mayormente en la cabeza y el cuello, y a diferencia de otras manchas de nacimiento, pueden crecer rápidamente. Por lo general se manifiestan durante las primeras seis semanas de vida (solamente un 30% son visibles al nacimiento), y crecen a lo largo del primer año. Luego, sin ningún tratamiento, algunos, suelen dejar de crecer, se ponen blancos y comienzan a involucionar. Este proceso inverso puede tardar de tres a diez años. El 20% de los niños con hemangiomas tienen más de uno, y son más comunes en las niñas, los bebés prematuros y los gemelos. Deben ser controlados por el dermatólogo para valorar que no haya ninguna alteración interna asociada y para planificar el tratamiento con cirugía o láser, si fuera necesario.
• Hemangioma en fresa: debe su nombre a la fruta, ya que su aspecto es muy similar. Aparece en el 2-5% de los bebés. Estos hemangiomas son de un rojo vivo y sobresalen de la piel. Algunos desaparecen solos cuando el niño tiene unos 5 años. Casi todos los hemangiomas en fresa desaparecen sin tratamiento alguno en torno a los 9 años de edad.
• Hemangioma cavernoso: cavernoso significa «como una cueva o una gruta»; una gruta es una cavidad que penetra en la tierra, como este tipo de marca de nacimiento, que se encuentra a mayor profundidad que la capa más superficial de la piel. Este tipo de marca de nacimiento sobresale más que el hemangioma en fresa. También es de otro color: no de un rojo vivo, como una fresa, sino de un rojo más azulado. Los hemangiomas cavernosos no suelen desaparecer por sí solos y pueden necesitar tratamiento específico.
• Nevus flammeus, Angioma plano o Mancha en vino de Oporto: es una mancha rojiza, menos evidente en el momento del nacimiento y de aparición unilateral (en un lado de la cara o de la frente) aunque pueden encontrarse en cualquier otro lugar del cuerpo: cuello, cuero cabelludo, brazos o piernas. Pueden ser de cualquier tamaño, y normalmente crecen en proporción con el niño. Muchas veces cambian de textura con el tiempo, apareciendo pequeños bultos. Con los años aumenta la intensidad de su color, haciéndose más roja. Alrededor del 0,3 por ciento de los bebés nacen con esta clase de marcas En la mayor parte de los niños, las manchas de vino de Oporto no representan ningún problema, pero, en otros casos pueden asociarse a un gran número de síndromes complejos que deben ser descartados por el pediatra. Por ejemplo, los nevus flammeus localizados alrededor del ojo se pueden relacionar con el desarrollo de glaucoma, convulsiones y retraso del desarrollo, lo que es conocido como el síndrome de Sturge-Weber.

Marcas de nacimiento pigmentadas:

Las marcas de nacimiento pigmentadas se originan por el crecimiento excesivo de las células que producen los pigmentos de la piel.

• Nevus o lunares congénitos: son grupos de células de la piel pigmentadas. Alrededor del 1% de los bebés los tienen. El color es marrón de intensidad variable y pueden tener o no relieve. Su tamaño es variable pudiendo ser pequeños o comprometer toda un área corporal como una extremidad completa o gran parte del tronco. En ocasiones tienen pelos y, aunque generalmente son benignos, pueden tener un potencial maligno variable, por eso, lo más recomendable es que sean controlados por el dermatólogo desde el nacimiento.
• Manchas café con leche: son manchas lisas de color tostado o marrón claro, y algunas veces aparecen muchas a la vez. Entre el 20 y el 50% de los bebés recién nacidos tienen una o dos de estas manchas pigmentadas. Por lo general se vuelven más pequeñas a medida que el niño crece, aunque también pueden oscurecerse con la exposición al sol. Una sola no representa un problema, pero es conveniente realizar algún estudio al bebé si tiene 6 o más manchas café con leche, ya que esto puede ser un signo de neurofibromatosis (trastorno genético que produce el crecimiento anormal de las células de los tejidos nerviosos).
• Nevus acrómico: es un lunar o mancha blanca. Significa que los melanocitos, que son los encargados de dar el color a la piel, están presentes en menor cantidad. Se pueden desarrollar en cualquier parte del cuerpo y su importancia radica en que pueden relacionarse con alguna enfermedad a nivel del sistema nervioso, como la neurofibromatosis y la esclerosis tuberosa.
• Nevus de Ota: se ubica especialmente en la región facial y puede comprometer el ojo. Tiende a aumentar de tamaño y es de color marrón o gris pizarra. Es una mancha estática y no desaparece a no ser que se aplique láser. No es dañina, ni siquiera cuando compromete la región ocular, pero tiene una implicación estética importante.
• Mancha mongólica: es una alteración de la pigmentación de color azulado, verdoso o gris que abarca grandes áreas en la espalda y nalgas del bebé. No tiene relieve y suele desaparecer a los 2-5 años espontáneamente. En algunos casos, puede ser permanente. Son más frecuentes en los bebés de piel oscura. No se relacionan con ninguna enfermedad ni causan ninguna molestia al bebé, por lo que no se tratan ni hay que hacer ningún seguimiento especial.

Si necesitas más información sobre las plataformas de Alma, rellena el formulario de esta página y te informaremos sin compromiso.

La mancha mongólica (MM)

La mancha mongólica (MM), también llamada melanocitosis dérmica congénita, suele aparecer en el nacimiento o durante las primeras semanas de vida. Aumenta en los 2 primeros años y después desaparece de modo gradual. A los 10 años la mayoría de estas manchas han remitido; si la mancha se mantiene en la edad adulta, se denomina MM persistente (3-4% de los orientales). Su frecuencia, similar en ambos sexos, varía entre los distintos grupos raciales. El término «mancha mongólica» se debe a su frecuencia elevada en las razas orientales, sobre todo en los mongoles, en quienes aparece en el 90% de los recién nacidos.

La localización clásica es la región lumbosacra y las nalgas. Se conoce como MM aberrante cuando se presenta en áreas atípicas, como la espalda, los hombros, el cuero cabelludo y las extremidades (figuras 1 y 2). Ésta es más probable que persista en la edad adulta.

Clínicamente, se presenta como una o varias máculas de morfología angulada, redonda u ovalada. El tamaño varía entre 1 y 20 cm y los bordes están mal definidos (las más grandes están mejor delimitadas). Tienen una coloración homogénea azul grisácea (figura 1) que no se acentúa en la exploración con lámpara de Wood. En personas de piel oscura adopta un tono verdoso (figura 2).

El estudio histológico muestra melanocitos dendríticos fusiformes dispersos entre los haces de colágeno de los tercios inferiores de la dermis. Esta melanocitosis dérmica se debe a que no se ha completado el proceso de migración de los melanocitos desde la cresta neural a la unión dermoepidérmica. Normalmente no hay melanocitos dérmicos desde la semana 20 de gestación. Las diferencias raciales podrían indicar la existencia de factores genéticos implicados en este proceso.

No se han descrito casos de malignización de las MM. Dado que las máculas desaparecen con el paso de los años, no suelen necesitar tratamiento. La mayoría de las MM no tienen significación patológica.

Enfermedades asociadas a las manchas café con leche

En algunos casos, estas manchas están asociadas a condiciones hereditarias, como la neurofibromatosis tipo 1.

La enfermedad más conocida que se asocia con manchas café con leche es la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1), una enfermedad genética que afecta fundamentalmente a la piel y al sistema nervioso. Las manchas café con leche son uno de los criterios para su diagnóstico, pero no es el único. La gran mayoría de los pacientes con neurofibromatosis tienen 6 o más manchas café con leche de tamaño igual o superior a 0,5 cm en bebés y niños o más de 1.5 cm en adolescentes y adultos.

A continuación, se describen algunas enfermedades que pueden estar asociadas a las manchas café con leche:

1. Facomatosis pigmentovascular: Consiste en la combinación de una malformación vascular (casi siempre una mancha en vino de Oporto) con un lesión hiperpigmentada cutánea congénita (nevo epidérmico, nevo spilus o melanocitosis dérmica). Puede existir un nevo anémico. Se han clasificado en cinco tipos, que a su vez se han subdividido en a o b, en función de la ausencia o presencia de manifestaciones extracutáneas (como los síndromes de Sturge-Weber y de Klippel-Trenaunay).
2. Gangliosidosis GM1, tipo 1 o infantil: Enfermedad debida a una deficiencia de la betagalactosidasa. En los primeros 6 meses de vida los pacientes presentan facies tosca, cuello corto, hipertrofia gingival, macroglosia, hipotonía, hipertricosis, retraso psicomotor y del desarrollo, convulsiones, hepatosplenomegalia, deformación de los cuerpos vertebrales, de la silla turca, anomalías de los huesos largos y de la pelvis, y manchas rojo cereza en la mácula.
3. Síndrome de Hurler: Mucopolisacaridosis tipo I, la más frecuente, producida por un déficit de alfa-L-iduronidasa. Comparte muchos rasgos con la gangliosidosis GM1 infantil. Alrededor de los 6 meses se observa opacidad corneal, visceromegalia, disostosis múltiple y rasgos faciales anormales.
4. Síndrome de Hunter: Mucopolisacaridosis tipo II, causada por un déficit de la enzima iduronato-2-sulfatasa y con un espectro de gravedad amplio.
5. Labio leporino: Se han descrito casos aislados en pacientes con enfermedad de Niemann-Pick, alfamanosidosis, síndrome de Sjögren-Larsson, hemangioma congénito, manchas café con leche (facomatosis pigmentopigmentaria), dedos supernumeraciones y melanosis leptomeníngea.

El síndrome McCune-Albright se define clínicamente por la siguiente tríada: displasia fibrosa poliostótica, manchas pigmentadas de la piel de bordes irregulares, únicas o múltiples (manchas café con leche) y alteraciones endocrinas como pubertad precoz.

Las máculas o manchas en la piel, hipopigmentadas o hiperpigmentadas, son frecuentes en la población general. Este síndrome presenta la tríada característica de displasia fibrosa poliostótica, alteraciones endocrinas múltiples (pubertad precoz) y mancha café con leche. El síndrome McCune-Albright es el resultado de mutaciones somáticas del gen GNAS, específicamente en las mutaciones de la proteína reguladora de cAMP, la proteína Gs. Es causado por un cambio genético o mutación que ocurre al azar y sin ninguna razón aparente y por tanto no es hereditario, por lo que no es necesario un consejo genético.

El diagnóstico del síndrome McCune-Albright se realiza basado en la presencia de dos de las tres características propias de este desorden y que pueden ser: la displasia fibrosa poliostótica, las manchas café con leche y defectos endocrinos. Los estudios de imágenes permiten observar las características de los huesos y la ecografía ayuda en la evaluación de órganos y glándulas. Las alteraciones hormonales se diagnostican a través de análisis de sangre.

No existe un tratamiento específico para el síndrome de McCune-Albright. Se realiza de forma personalizada y según la gravedad de los síntomas. Los defectos de los huesos pueden requerir cirugías, sobre todo los que afectan a la estructura ósea orbitaria, que pueden llegar a provocar una obstrucción de los trayectos nerviosos de la vía óptica. Las alteraciones hormonales pueden requerir medicamentos (como los que inhiben la producción de estrógenos) o en algunos casos cirugías.

El síndrome de McCune-Albright es una enfermedad grave y por tanto es importante su diagnóstico precoz para poder realizar un tratamiento temprano y un cribado de las endocrinopatías asociadas al síndrome. Debemos sospecharla ante una displasia fibrosa, manchas café con leche o alteraciones endocrinas.

Tratamiento para las manchas café con leche

En general, las marcas de nacimiento pigmentadas no se tratan, excepto los lunares y, en algunas ocasiones, las manchas color café con leche. Los lunares (en especial los nevus congénitos grandes o gigantes) a veces se extirpan mediante cirugía, aunque los de mayor tamaño pueden ser más difíciles de extirpar. Las manchas color café con leche se pueden quitar con láser, pero a menudo reaparecen.

Sí, pero como hemos mencionado antes, lo primero es que un dermatólogo evalué la mancha y sus características. La gran mayoría de las manchas son benignas y su eliminación responde a criterios estéticos ya que cuando están ubicadas en sitios visibles nos pueden molestar e incluso crear algún complejo.

Las manchas café con leche por si mismas no suponen ningún problema ni requieren ningún tratamiento especial, a parte de la hidratación y protección solar habitual. Son benignas y no duelen ni pican. Con el tiempo pueden oscurecerse un poco, pero eso no debe preocuparos.

Aun cuando las manchas se pueden oscurecer con el tiempo, una adecuada loción protectora del sol las mantendrá lo más claras posibles.

El tratamiento aplicado es distinto en función del tipo de manchas que quieran tratarse.

Tratamiento de las manchas vasculares:

Las manchas de nacimiento vasculares se pueden tratar. La excepción son las máculas, que generalmente desaparecen por sí solas. Las que se encuentran en la parte posterior del cuello pueden ser más persistentes, aunque no son muy evidentes.

Los hemangiomas planos y determinados hemangiomas pueden producir desfiguraciones y causar complejo a los niños. En general, los hemangiomas no necesitan tratamiento, ya que se encogen hasta desaparecer cuando el niño llega a los 9 años de edad. Los hemangiomas más grandes o graves a menudo se tratan con corticoides, cirugía o láser.

El láser es el tratamiento más común para los hemangiomas planos. La mayoría se atenúan significativamente después de varios tratamientos con láser, aunque algunos reaparecen y se los debe tratar nuevamente. El tratamiento láser a menudo se inicia en la infancia, cuando la mancha y los vasos sanguíneos son más pequeños. Las marcas que se encuentran en la cabeza y el cuello son las que mejor responden al tratamiento láser. Los hemangiomas planos también se pueden camuflar con maquillaje opaco especial en la edad adulta.

Tratamiento de las manchas pigmentadas:

En general, las marcas de nacimiento pigmentadas no se tratan, excepto los lunares y, en algunas ocasiones, las manchas color café con leche. Los lunares (en especial los nevus congénitos grandes o gigantes) a veces se extirpan mediante cirugía, aunque los de mayor tamaño pueden ser más difíciles de extirpar. Las manchas color café con leche se pueden quitar con láser, pero a menudo reaparecen.

tags: #lunares #cafe #con #leche