Las enfermedades autoinmunitarias son afecciones en las que el sistema inmunitario ataca por error las células y tejidos sanos del organismo. Esta disfunción puede provocar inflamación y daño tisular, manifestándose en una amplia gama de síntomas y complicaciones, dependiendo del órgano o tejido afectado. Entre estos síntomas, la sequedad de la piel es una manifestación común, especialmente en enfermedades como el Síndrome de Sjögren.
¿Qué es una Enfermedad Autoinmunitaria?
Una enfermedad autoinmunitaria es un tipo de enfermedad en la que el sistema inmunitario, que normalmente protege al cuerpo frente a infecciones y enfermedades, comienza a atacar las células y los tejidos sanos del organismo. Por tanto, se trata de una disfunción del sistema inmunitario que ataca a los constituyentes del organismo.
En una enfermedad autoinmunitaria, el sistema inmunitario pierde la capacidad de distinguir las células sanas de las células extrañas y ataca las células del cuerpo como si todas ellas fueran células extrañas, lo que puede provocar inflamación y daño tisular y causar una amplia gama de síntomas y complicaciones, según el órgano o tejido afectado.
Estas enfermedades pueden ser crónicas y, a menudo, tienen un impacto considerable en la calidad de vida de las personas que las sufren. Hay alrededor de cien enfermedades autoinmunitarias diferentes. Se distinguen según el órgano al que afectan (piel, glándulas, articulaciones, páncreas, etc.). En general, es difícil estimar el número total de personas con enfermedades autoinmunitarias a escala mundial, porque muchos pacientes no son diagnosticados.
Algunos ejemplos de enfermedades autoinmunitarias:
- Diabetes tipo 1
- Esclerosis múltiple
- Poliartritis reumatoide
- Espondiloartritis anquilosante
- Soriasis
- Lupus eritematoso sistémico
- Esclerodermia
- Enfermedad de Crohn
- Síndrome de Gougerot-Sjögren
Relación entre Enfermedades Autoinmunitarias y Sequedad Ocular
Las enfermedades autoinmunitarias pueden estar asociadas con la sequedad ocular. En estas enfermedades, el sistema inmunitario ataca por error los tejidos corporales sanos, como las glándulas lagrimales que producen las lágrimas. Por tanto, el ojo seco puede ser un síntoma de diversas enfermedades.
Hay un gran número de enfermedades autoinmunitarias que pueden causar síntomas relacionados con la sequedad ocular, como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso o la esclerodermia, entre otras. Todas estas enfermedades pueden afectar a las glándulas lagrimales, lo que conlleva una producción insuficiente de lágrimas y síntomas de sequedad ocular.
Por ejemplo, una de las enfermedades autoinmunitarias más conocidas que causa sequedad ocular es el síndrome de Gougerot-Sjögren, una enfermedad autoinmunitaria crónica que se caracteriza por la sequedad de las mucosas y afecta a las glándulas salivales y lagrimales, provocando una disminución en la producción de saliva y lágrimas.
El Síndrome de Sjögren
El Síndrome de Sjögren, descrito en 1930 por el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren, es una enfermedad reumática inflamatoria crónica de causa desconocida, caracterizada por sequedad en los ojos y en la boca debidas a una disminución de la secreción de las glándulas lagrimales y salivales.
Es una enfermedad que puede llegar a afectar al 3% de la población, en su mayoría mujeres de mediana edad, aunque puede aparecer a cualquier edad. Evoluciona muy lentamente transcurriendo más de 10 años entre la aparición de los primeros síntomas y su desarrollo completo.
Existen dos formas de síndrome de Sjögren. Hablamos de síndrome secundario cuando aparece simultáneamente con artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia o la cirrosis biliar primaria, y de síndrome de Sjögren primario cuando no se asocia a otra enfermedad autoinmune.
¿Por qué se produce?
La causa del síndrome de Sjögren se desconoce. Es probable que el desencadenante de la enfermedad sea una infección vírica, pero hasta el momento no ha podido demostrarse. La sospecha de que intervienen factores genéticos se basa en que a veces existen varios casos en una misma familia.
Es una enfermedad autoinmune, en la que el sistema inmune, que es un complejo mecanismo de defensa que poseemos frente a las infecciones, se altera y ataca al propio organismo. En el síndrome de Sjögren, las células del sistema inmune llamadas linfocitos invaden y destruyen las glándulas de secreción externa, que son las encargadas de producir los líquidos que lubrican la piel y las mucosas. También pueden afectarse otros órganos o sistemas, como pulmones, riñones, aparato circulatorio o el sistema nervioso, por lo que se dice que es una enfermedad sistémica.
¿Dónde se producen las lesiones?
Las glándulas de secreción externa se localizan en los ojos (glándulas lagrimales), en la boca (glándulas salivales), en la vagina, en la piel, en el intestino y en los bronquios. Su destrucción progresiva origina la disminución de las lágrimas, de la saliva y de las secreciones vaginales, intestinales, bronquiales y del sudor, provocando la sequedad que sienten los pacientes afectados por la enfermedad. Con frecuencia se produce también dolor e inflamación en las articulaciones, por lo que se considera una enfermedad reumática. Además, la mayoría de las enfermedades a las que se asocia son reumáticas.
Síntomas del Síndrome de Sjögren
No existe un síndrome de Sjögren igual que otro. En algunos pacientes los síntomas son muy molestos, incluso graves y en otros casi pasan desapercibidos. Sin embargo, los siguientes síntomas aparecen en la mayoría de los pacientes:
Boca seca y caries
La destrucción en mayor o menor grado de las glándulas salivales causa la disminución de la saliva. El paciente tiene la boca seca y dificultad para masticar y tragar los alimentos sólidos. Necesita beber agua durante las comidas con mucha frecuencia. Puede notar una disminución del gusto.
La saliva es muy importante para mantener sanos los dientes, ya que elimina numerosas bacterias y mantiene limpia la boca. La falta de saliva hace que la higiene de la boca sea defectuosa, lo que favorece la aparición de caries.
Ojos secos
La inflamación de las glándulas lagrimales disminuye la secreción de lágrimas. Los pacientes tienen sensación de arenilla en los ojos, abundantes legañas matutinas y con frecuencia los ojos enrojecidos. Los ojos se hacen más sensibles a la luz hasta el punto de no tolerar la exposición al sol. En pacientes con síndrome de Sjögren grave pueden producirse úlceras en la córnea, que a veces son muy dolorosas.
Artritis, cansancio y otros síntomas
Los pacientes pueden tener dolor en las articulaciones, generalmente las de las manos, y en ocasiones inflamación. El cansancio es un síntoma frecuente y molesto, como en otras enfermedades reumáticas. En las mujeres, el mal funcionamiento de las glándulas de la vagina hace que las paredes vaginales estén secas y es frecuente que las pacientes con síndrome de Sjögren tengan dolor durante las relaciones sexuales.
Se puede afectar cualquier parte del organismo, incluyendo el intestino, los bronquios, los pulmones, la glándula tiroides, la piel, los músculos, los riñones o el sistema nervioso. Algunos pacientes tendrán estreñimiento por la sequedad intestinal o catarros frecuentes por la disminución de la secreción bronquial. Pueden aparecer otros síntomas con menos frecuencia y su relación con el síndrome de Sjögren debe ser valorada por el reumatólogo.
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Diagnóstico del Síndrome de Sjögren
El diagnóstico se realiza mediante una visita médica, que incluye una historia clínica y exploración minuciosas, análisis de laboratorio y pruebas específicas que confirmarán la existencia de sequedad en la boca o en los ojos.
La entrevista médica
El reumatólogo le hará una serie de preguntas destinadas a conocer si usted tiene los síntomas característicos del síndrome de Sjögren y, en caso afirmativo, hacerse una idea de su extensión. Es preciso que tenga en cuenta que hay otras causas que pueden producir sequedad en los ojos y en la boca, como los tratamientos con antidepresivos, ansiolíticos y diuréticos.
Los análisis
Los análisis sanguíneos pueden dar mucha información, en especial la detección de anticuerpos antinucleares, que son positivos en el 90% de los pacientes.
Los anticuerpos son sustancias que se producen en el organismo como respuesta a infecciones o vacunas y su acción es neutralizar agentes infecciosos. En las enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, aparecen anticuerpos que atacan al propio organismo. Un gran número de pacientes tienen en su sangre factor reumatoide y anticuerpos antinucleares positivos, en especial los denominados anticuerpos anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B.
Pruebas para diagnosticar el ojo seco
El ojo seco se diagnostica mediante la prueba de Schirmer y el examen con lámpara de hendidura que realizará el oftalmólogo.
Prueba de Schirmer
La prueba de Schirmer ayuda a determinar el grado de sequedad de sus ojos. Para ello se introduce una tira de papel secante, en cada ojo, durante 5 minutos. Después se retiran los papeles y se miden los milímetros que han mojado las lágrimas de sus ojos. Si se moja menos de 5 mm la prueba es positiva.
Examen con lámpara de hendidura
El examen con lámpara de hendidura permite ver las consecuencias de la sequedad de los ojos. El oftalmólogo pone una gota de colorante, rosa de Bengala, en su ojo y lo examina con una lámpara especial. El colorante teñirá la áreas secas.
Pruebas para diagnosticar la boca seca
La sequedad de la boca se pone en evidencia con la gammagrafía y la sialografía de las glándulas salivales. Si estas pruebas no son concluyentes se realizará una biopsia de labio.
Gammagrafía de glándulas salivales
La gammagrafía de glándulas salivales consiste en la inyección por la vena de una sustancia radioactiva (isótopo), que se acumula y elimina por las glándulas salivales. Mediante esta técnica de Medicina Nuclear puede verse la captación y la eliminación del isótopo, que en el caso del síndrome de Sjögren es mucho más lenta de lo normal.
Sialografía
La sialografía consiste en introducir un contraste en el conducto que lleva la saliva desde las glándulas salivales mayores (parótidas, submandibulares) hasta la boca. Al realizar después una radiografía pueden verse alteraciones en el interior de las glándulas salivales.
Biopsia de labio
El examen microscópico de las glándulas salivales menores obtenido con la biopsia de labio permite confirmar el diagnóstico, aunque a veces no es necesario realizarla.
Posibles Complicaciones
La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren no presentarán nunca problemas graves por su enfermedad. Aunque son muy raras, existen tres complicaciones potenciales que merecen un breve comentario:
- Las úlceras en la córnea pueden ser graves y, en casos muy raros, pueden llegar a producir pérdida de visión.
- Algunos pacientes presentan inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) y precisarán tratamiento con medicamentos especiales.
- Un número muy pequeño de pacientes puede desarrollar un tumor de los ganglios linfáticos (linfoma).
La razón por la que los pacientes con síndrome de Sjögren deben ser controlados de forma periódica es para diagnosticar y tratar lo antes posible estas complicaciones, aunque es importante recalcar que son muy raras.
Tratamiento del Síndrome de Sjögren
Hasta el momento no se ha encontrado ningún tratamiento que pueda curar la enfermedad, pero los reumatólogos, los oftalmólogos y los odontólogos disponen de recursos que pueden aliviar notablemente los síntomas y limitar los efectos perjudiciales que puede ocasionar la sequedad crónica de los ojos y de la boca.
Tratamiento para los ojos secos
Los síntomas oculares pueden mejorar con medidas dirigidas a mantener la humedad en los ojos, entre las que se incluyen las siguientes:
- Utilización de lágrimas artificiales, varias veces a lo largo del día, y humidificadores ambientales en la casa.
- Por la mañana, después de levantarse, es útil poner un paño o gasas húmedas sobre los ojos, durante varios minutos.
- Debe evitarse la evaporación de las lágrimas durante la noche, por lo que son útiles los ungüentos oculares y la utilización de gafas de natación ajustables.
- Muchos pacientes toleran mal la luz del sol y mejoran utilizando gafas de sol.
- Deben realizarse revisiones oftalmológicas periódicas.
Tratamiento para la boca seca
La sequedad de la boca mejora con medidas similares:
- Los síntomas pueden aliviarse con salivas artificiales.
- Se aconseja beber agua a menudo, mezclada con unas gotas de limón.
- Los chicles o los caramelos, siempre sin azúcar, y la administración de pilocarpina pueden ser útiles para estimular la producción de saliva.
- La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se aconseja cepillar los dientes tres veces al día, utilizando dentífricos especiales para bocas secas, enjuagar la boca con elixires ricos en flúor y evitar los alimentos o las bebidas con un alto contenido de azúcar. Lo ideal es que el dentista revise la boca cada 6 meses.
La sequedad de la vagina mejora con lubrificantes y es aconsejable realizar visitas periódicas al ginecólogo.
El tratamiento con medicamentos depende, generalmente, de la aparición de otros síntomas. Se usan antiinflamatorios no esteroideos, antipalúdicos (cloroquina) o dosis bajas de corticoides (derivados de la cortisona).
La destrucción de las glándulas y la sequedad de las mucosas son las principales características del Síndrome de Sjögren, enfermedad reumática autoinmune y sistémica que afecta especialmente a las glándulas exocrinas, provocando hiposecreción de las mismas.
Enfermedades Raras de la Piel
Las enfermedades raras de la piel tienen un gran impacto en la calidad de vida de las personas que las padecen. Algunas de ellas tienen un origen genético, mientras que otras combinan factores genéticos y ambientales.
La piel es el órgano más grande del cuerpo, actuando como una barrera protectora contra agresiones externas, regulando la temperatura corporal y almacenando grasa y agua. Está formada por tres capas: epidermis, dermis e hipodermis.
Las enfermedades raras de la piel podemos englobarlas en tres grupos:
- Enfermedades que tienen origen genético, y en las que la piel es el único órgano afectado, ya sea en todas sus capas o solo en alguna de ellas.
- Síndromes genéticos que, además de a la piel, pueden afectar de forma importante a otros órganos y sistemas.
- Afecciones que tienen una causa tanto genético como ambiental.
Entre la enfermedades genéticas que afectan solo o principalmente a la piel, algunas de las más comunes son las siguientes:
- Neurofibromatosis tipo 1: esta enfermedad genética afecta principalmente la piel y al sistema nervioso.
- Albinismo: el albinismo es un grupo de enfermedades genéticas causadas por un defecto en la producción de melanina, que es el pigmento que da color a la piel, el cabello y los ojos.
- Displasia ectodérmica: este es un grupo de más de 150 enfermedades genéticas que afectan a la piel, las glándulas sudoríparas, el pelo, los dientes y las uñas.
- Ictiosis: este grupo engloba a aquellas enfermedades que producen escamas visibles en toda o gran parte de la superficie de la piel.
- Incontinentia pigmenti: esta enfermedad genética de la piel tiene la particularidad de que se transmite con herencia dominante ligada a X y afecta casi exclusivamente al sexo femenino, ya que en varones suele ser letal desde antes de su nacimiento.
En estos síndromes genéticos, además de la piel se afectan órganos y sistemas:
- Síndrome de Ehlers-Danlos: grupo de enfermedades genéticas que afectan al tejido conectivo, principalmente la piel, las articulaciones y las paredes de los vasos sanguíneos.
- Progeria: esta enfermedad genética rara se caracteriza por una aceleración en el proceso de envejecimiento, que se produce en los afectados en edades tempranas de la vida.
En la aparición de las siguientes enfermedades interviene una predisposición genética combinada con factores externos, como pueden ser el estrés o las infecciones:
- Síndrome de Sjogren: se trata de una enfermedad autoinmune, lo que quiere decir que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error a células sanas. En este caso, las afectadas son las glándulas que producen las lágrimas y la saliva, lo que provoca boca y ojos secos. También puede causar sequedad en otros órganos como nariz, piel o garganta. Afecta principalmente a mujeres y normalmente se desarrolla a partir de los 40 años.
- Vitiligo: esta enfermedad rara ocasiona la pérdida de color en zonas de la piel en cualquier parte del cuerpo. También puede afectar interior de la boca y al cabello.
- Psoriasis: esta afección causa picazón y descamación dolorosa de la piel.
- Alopecia masculina: consiste en una pérdida prematura del cabello de la cabeza, que se incrementa con el paso del tiempo.
Consejos para Reducir la Sequedad Ocular
La sequedad ocular puede provocar síntomas molestos e incómodos. A continuación, proporcionamos algunos consejos para ayudar a limitarla:
- Use gotas lubricantes para los ojos: estas son una forma fácil de aliviar la sequedad ocular a corto plazo. Hidratan los ojos y ayudan a reducir la irritación. Es importante elegir colirios sin conservantes, ya que estos productos pueden irritar los ojos.
- Tome descansos regulares si trabaja frente a una pantalla: si pasa mucho tiempo frente a una pantalla, ya sea en su ordenador, teléfono o tableta, tome descansos regulares para permitir que sus ojos descansen y se rehidraten. La regla 20-20-20 puede ser útil: cada 20 minutos, mire algo a una distancia de al menos 20 pies (unos 6 metros) durante al menos 20 segundos.
- Utilice un humidificador: Si vive en un ambiente seco, un humidificador puede ayudar a humectar el aire y reducir la sequedad ocular.
- Evite las corrientes de aire: Las corrientes de aire pueden secar los ojos, así que trate de alejarse de fuentes de corrientes de aire, como ventiladores y acondicionadores.
- Proteja sus ojos: Si pasa tiempo al aire libre, use gafas de sol para proteger sus ojos del viento, el sol y el polvo.
- Beba suficiente agua: Una hidratación adecuada es fundamental para mantener unos ojos sanos.
Conclusión
Como se ha visto, existen numerosos tipos de enfermedades con mayor o menor componente genético que pueden afectar a la piel. El Síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente las glándulas que producen lágrimas y saliva, causando síntomas como sequedad en la boca y los ojos. Se trata de una enfermedad compleja y heterogénea que sufren entre 400.000 y 3 millones de personas en todo el mundo. Comprender la naturaleza de la enfermedad, sus tipos y la variabilidad en su gravedad es crucial para un diagnóstico preciso y un manejo adecuado.