Esclerosis Cutánea Localizada (Morfea): Información Detallada

La esclerosis cutánea localizada, comúnmente conocida como morfea, es una enfermedad benigna del tejido conectivo de curso crónico que se caracteriza por la presencia de áreas de piel induradas. Ambos términos, "morfea" y "esclerodermia localizada", se utilizan como sinónimos para definir una enfermedad en la que la piel sufre un endurecimiento en áreas circunscritas o generalizadas de la misma.

Es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmune sufre un cierto desorden y puede atacar a diversos órganos y sistemas. En este caso, lo hace de forma casi exclusiva a la piel aunque a veces puede profundizar y lesionar los músculos y los huesos.

La morfea con frecuencia se observa en los niños y los adultos en la edad media. No hay predilección de sexo. El tratamiento intenta evitar la progresión de las lesiones ya existentes y la aparición de nuevas, pero no existe a día de hoy un tratamiento curativo.

La morfea cutánea es una enfermedad inflamatoria crónica que endurece y engrosa la piel sin afectar órganos internos. Su detección temprana y el tratamiento adecuado ayudan a prevenir secuelas y mejorar la calidad de vida.

Introducción

La esclerosis cutánea localizada es una enfermedad benigna y crónica del tejido conectivo, que se caracteriza por la presencia de áreas de piel induradas.

Su causa es desconocida aunque se han descrito múltiples asociaciones con traumatismos locales, infecciones virales (virus Ebstein Barr, varicela, etc.), bacterianas (Borrelia burgdorferi), vacunaciones (triple vírica, antituberculosa) y enfermedades autoinmunes.

Clasificación de la Morfea

La morfea se clasifica según la forma y extensión de las lesiones en:

• En placas
• En gotas
• Lineal
• Generalizada
• Profunda

Tipos de Morfea

De una forma esquemática, en este grupo de esclerodermia localizada se incluye la morfea en placas, la morfea lineal, la morfea generalizada y la morfea profunda; ésta última, a su vez, se subdivide en diferentes variantes de difícil delimitación (morfea profunda, fascitis eosinofílica, morfea panesclerótica de la infancia). En esencia, la morfea en placas es la forma más superficial donde la fibrosis se limita a la dermis, mientras que la morfea lineal consiste en bandas de piel endurecidas en las que la fibrosis afecta la dermis, el tejido graso, el músculo e incluso el hueso subyacente.

La presentación en placas es típica de población adulta, suelen ser redondeadas u ovaladas y afectan a tronco y extremidades. La forma en gotas son pequeñas lesiones papulosas que después confluyen formando placas. La forma lineal es típica de niños y adolescentes, las lesiones siguen una distribución lineal y generalmente unilateral. Afecta a extremidades, frente y cuero cabelludo, en esta localización recibe el nombre de «coup de sabre». La morfea profunda es la que llega a afectar tejido celular subcutáneo, fascia y músculo, produciendo secundariamente contracturas o atrofias musculares y limitación del movimiento de la zona afectada. Las formas lineal y generalizada pueden llegar a hacerse profundas.

Lesión Característica

La lesión característica consiste en una mancha eritematosa bien delimitada que según progresa se va constituyendo en una placa de centro blanquecino y borde violáceo (anillo liliáceo), de consistencia aumentada y con pérdida de anejos en su interior. El anillo liliáceo representa la zona de crecimiento.

Las lesiones rara vez causan molestias incluso en etapas iniciales pueden pasar desapercibidas. Cuando existen múltiples placas que llegan a confluir, con afectación total de la piel, se le llama morfea generalizada.

Síntomas Principales

Todo comienza con una mancha rojiza o violácea, discreta al principio, que con el tiempo se endurece y se vuelve más clara, casi marfil, con un borde morado alrededor. No duele siempre, pero sí se siente tirante, como si la piel perdiera flexibilidad.

Entre los síntomas más frecuentes encontramos:

• Placas duras que parecen “parches” sobre la piel.
• Cambios de color: algunas zonas se vuelven más claras, otras más oscuras, otras amarillentas.
• Rigidez: esa sensación de piel que no cede al estirarla.

Si la lesión está cerca de una articulación, puede limitar la movilidad. En los casos más profundos, la enfermedad llega a afectar grasa, músculo e incluso hueso, con riesgo de deformidad.

Diagnóstico

La sospecha del diagnóstico puede hacerse con la simple observación de la piel aunque siempre es recomendable confirmarlo mediante una biopsia de piel. Al inicio del diagnóstico el médico puede proponer la realización de unos análisis de sangre para completar el estudio de la enfermedad, pero no será necesario repetirlos en general, a no ser que el tratamiento prescrito así lo exija.

El diagnóstico es clínico y se confirma mediante biopsia. No existen datos analíticos característicos.

Aunque habitualmente se puede hacer un diagnóstico presuntivo en los hallazgos clínicos, se puede utilizar una biopsia para confirmar el diagnóstico y delimitar la profundidad de la afectación.

Estudio Histológico

En el estudio histológico se aprecia engrosamiento dérmico, debido al excesivo depósito de colágeno e infiltrado inflamatorio perivascular. En las formas profundas existe extensión de fibras colágenas y elásticas a tejido celular subcutáneo y fascia. En etapas evolucionadas desaparecen los anejos por atrapamiento entre fibras colágenas y disminuye el infiltrado inflamatorio. La epidermis puede aparecer normal o atrófica.

Diagnóstico Diferencial

A diferencia de la esclerosis sistémica no se afectan órganos internos, no aparece acroesclerosis ni Raynaud, ni tampoco se demuestran anticuerpos antirribonucleoproteina, anticentrómero, ni anti Scl-70.

Causas

La etiología exacta de la morfea se desconoce, pero el resultado final es una falta de regulación entre la producción y destrucción del colágeno. Se han postulado diversos factores desencadenantes, dentro de los que se encuentran los fenómenos autoinmunes, la disfunción vascular y la predisposición genética.

La verdad es que no lo sabemos con certeza. Todo apunta a una combinación de factores:

• Un sistema inmunitario desajustado, que en lugar de proteger, ataca.
• Una predisposición genética en ciertas familias.
• Detonantes externos: desde un golpe fuerte en la piel hasta radioterapia o algunas infecciones.

Se han descrito múltiples asociaciones con traumatismos locales, infecciones virales (virus Ebstein Barr, varicela, etc.), bacterianas (Borrelia burgdorferi), vacunaciones (triple vírica, antituberculosa) y enfermedades autoinmunes.

Hay algunos casos en los que sí se ha establecido una relación entre el contacto con ciertas sustancias y la aparición de cuadros clínicos similares a la esclerodermia:

• Cloruro de polivinilo: manipulación durante la polimerización
• Sílice: la esclerodermia es 25 veces más frecuente en los mineros expuestos al mismo.
• Silicona: prótesis mamarias con defectos por los que pueda verterse al exterior esta sustancia.
• Parafina administrada mediante inyecciones para fines estéticos.
• Fármacos: tratamientos con bleomicina (fármaco quimioterápico) o con pentazocina (fármaco opioide).
• Otras sustancias relacionadas con la esclerodermia son la carbidopa (empleada en el Parkinson), algunos anestésicos locales y la cocaína.
• Ciertos disolventes orgánicos: el tricloroetileno y los hidrocarburos aromáticos.
• El aceite tóxico: ese síndrome o de la colza fue una intoxicación masiva sucedida en España, en 1981, causada por la ingesta de aceite de colza desnaturalizado.

Complicaciones

Aunque la morfea no compromete la vida, sí puede afectar profundamente la vida diaria.

En lo estético, las manchas y cicatrices cambian la percepción del propio cuerpo. En lo funcional, las lesiones extensas o profundas endurecen articulaciones y músculos, dificultando movimientos. En la infancia, la morfea puede alterar el crecimiento de huesos y extremidades.

Además del trastorno cutáneo, no es infrecuente que en la morfea profunda se observen otros problemas como artralgias, artritis, contracturas articulares o un síndrome del túnel carpiano. Las complicaciones viscerales son poco frecuentes pero se han descrito alteraciones pulmonares, esofágicas y cardiacas.

Tratamiento

El tratamiento se adapta a cada paciente, porque la morfea no se comporta igual en todos. Según la American Academy of Dermatology (AAD) y la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV), estas son las principales herramientas:

Opciones Convencionales

• Corticoides (en crema o en pastillas) para calmar la inflamación en las fases iniciales.
• Inmunomoduladores tópicos como tacrolimus, en lesiones superficiales.
• Fototerapia con luz ultravioleta (UVA1 o UVB), que ha demostrado mejorar la elasticidad de la piel.
• Inmunosupresores orales como metotrexato o micofenolato, cuando la enfermedad es profunda o muy extensa.

Apoyos Complementarios

• Fisioterapia y estiramientos para mantener la movilidad de las articulaciones.
• Emolientes y protección solar diaria, para cuidar la piel.
• Apoyo psicológico, porque las marcas visibles no solo dejan huella en la piel, también en la autoestima.

No existe tratamiento específico. Se han utilizado penicilamina, antimaláricos, corticoides orales y tópicos, retinoides, ciclosporina, calcitriol y calcipotriol, UVA y PUVA, metotrexate y tacrolimus entre otros.

Fototerapia con rayos ultravioleta (UVB), o para la afectación de la piel superficial. O rayos UVA para la afectación de la piel más profunda, y ciertos fármacos como el metotrexate, corticosteroides sistémicos y tacrolimus tópico.

En los casos de morfea superficial y localizada el tratamiento puede ser realizado por vía tópica con corticoides, tacrolimus, calcipotriol, imiquimod, y triamcinolona intralesional. Asimismo puede usarse fototerapia teniendo utilidad tanto los rayos UVB BE, UVA BE, UVA-1 y requiriendo entorno a 15-20 sesiones. Este último tratamiento puede usarse también en las formas generalizadas.

Cuando las formas generalizadas no responden a la fototerapia, o se trata de una morfea profunda o se produce afectación estética o funcional importante, está indicado iniciar tratamiento sistémico. Éste se realiza con corticoides orales y metotrexato. Otras terapias menos estandarizadas pueden ser utilizadas y van desde el calcitriol oral y la hidroxicloroquina hasta inmunosupresores como el mofetil micofenolato, ciclosporina y terapias biológicas como el infliximab.

El curso habitualmente es limitado y parece existir una evolución media de 1-3 años. Hay descritos casos de remisión espontánea. El pronóstico es peor en aquellos casos con atrofia de tejidos adyacentes y deformidades, por lo que en ellos el tratamiento debe ser inmediato.

La finalidad del tratamiento es reblandecer las lesiones existentes y evitar la reaparición de nuevas. En el caso de la morfea circunscrita el tratamiento se basa en la aplicación de cremas de cortisona en las zonas afectas.

¿Se Puede Prevenir?

No existe una receta infalible para evitar la morfea. Pero sí hay formas de cuidar la piel y reducir complicaciones:

• Evitar golpes o traumatismos repetidos en la piel.
• Protegerse del sol con filtros solares de amplio espectro.
• Usar cremas hidratantes que mantengan la piel flexible.
• Consultar al dermatólogo de manera temprana cuando aparece una mancha sospechosa que no desaparece.

Y es que, en enfermedades como ésta, el tiempo importa. Detectarla pronto abre la puerta a tratamientos más efectivos y a menos secuelas.

Pronóstico

La Esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica varía con cada individuo. El pronóstico depende de la magnitud de las complicaciones. Por lo tanto, las cifras de mortalidad varían enormemente.

Tabla Resumen de Tipos de Morfea

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