La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica y frecuente, que se manifiesta con diversas expresiones clínicas. Una de ellas es la psoriasis pustulosa generalizada (PPG), también conocida como psoriasis de Von Zumbusch, una forma clínica aguda y potencialmente grave.
La PPG suele presentarse en pacientes con psoriasis que experimentan factores agravantes, aunque también puede surgir en individuos sin antecedentes de psoriasis. Es más común en adultos y se caracteriza por una erupción repentina generalizada de pústulas estériles de 2-5 mm de diámetro distribuidas por todo el cuerpo.
¿Qué es la Psoriasis?
La psoriasis es una enfermedad crónica e inflamatoria de la piel, donde el sistema inmunológico provoca una aceleración en la regeneración de las células de la piel. Se manifiesta a través de brotes recurrentes de lesiones cutáneas, afectando a muchas personas y teniendo un impacto notable en la calidad de vida.
La psoriasis se caracteriza por presentar defectos en la queratinopoyesis, conduciendo a un crecimiento epidérmico exagerado con una alteración en la maduración celular, además de cambios vasculares e inflamatorios.
Síntomas de la Psoriasis
- Aparición de placas enrojecidas cubiertas por escamas blanquecinas o plateadas.
- Picor, ardor o molestias en las áreas afectadas.
- Cambios en las uñas, como engrosamiento, aparición de hoyuelos o desprendimiento parcial.
Psoriasis Pustulosa Generalizada (PPG)
La PPG es una forma clínica rara, representando aproximadamente el 1% de todos los casos clínicos de psoriasis vulgar. Fue descrita por primera vez por Von Zumbusch en 1910.
La PPG afecta tanto a los niños como a los adultos en una distribución de edad bimodal. En el grupo de edad adulta el trastorno aparece con mayor frecuencia entre los 40 y los 50 años, afectando a las mujeres y a los hombres por igual.
Clínicamente la PPG se presenta con pústulas estériles que miden de 2-5 mm, pudiendo aparecer sobre una piel sana o eritematosa, o rodeando placas eritematosas. Esta forma comúnmente es de inicio brusco, y suele cursar con fiebre y compromiso del estado general. Existe además una afección ungueal, con onicopaquia, onicodistrofia e incluso con pérdida de las láminas ungueales.
Los hallazgos de laboratorio incluyen linfopenia absoluta al inicio de la enfermedad, seguida de leucocitosis polimorfonucleares.
Caso Clínico: Una mujer de 53 años con antecedentes de hipertensión arterial consultó por lesiones pruriginosas en la piel, que progresaron a múltiples pústulas sobre una base eritematosa. Los hallazgos histopatológicos confirmaron la PPG.
Causas de la Psoriasis Pustulosa
La evidencia sugiere que los factores genéticos distintos de los asociados a la psoriasis en las placas crónicas contribuyen a la PPG. En particular, se han detectado mutaciones en el gen IL36RN que codifica el antagonista del receptor de interleucina-36, una citoquina antiinflamatoria de la familia IL-1. Otros estudios también señalan que ciertas citoquinas pueden estar relacionadas con la gravedad de la enfermedad. Los niveles séricos elevados de IL-4, IL-8, CXCL1 y CCL3 se correlacionaron positivamente con las puntuaciones de gravedad, mientras que los niveles de IL-10 e IL-22 generalmente disminuyeron después del inicio del tratamiento.
La mayoría de los casos son idiopáticos, sin embargo, existen factores de riesgo que pueden tener un papel en su etiología como: retirada repentina de esteroides sistémicos, infecciones de la piel por Staphylococcus aureus, desequilibrio de electrólitos (hipocalcemia), medicamentos (litio, yodo, penicilina, interferón alfa, etc.), fototerapia y vacunas (BCG y H1N1).
Los factores desencadenantes de la psoriasis pustulosa más frecuentes son:
- Tabaquismo.
- Alguna lesión en la piel, como un raspón, corte, quemadura solar o una picadura de un insecto.
- Infecciones como la amigdalitis o infecciones cutáneas.
- Ciertos medicamentos como el litio, medicamentos indicados para la presión arterial alta, los yoduros y los antipalúdicos.
- Consumo excesivo de alcohol.
- Insuficiencia de vitamina D.
🧴 PSORIASIS Causas Y Tratamiento - Oswaldo Restrepo RSC
Diagnóstico
El diagnóstico de la psoriasis suele realizarse mediante una exploración visual por parte de un dermatólogo. En casos dudosos, puede recurrirse a una biopsia de piel. El estudio histopatológico revela las características típicas de la psoriasis (paraqueratosis, hiperqueratosis, elongación de las crestas, reducción del estrato granuloso y adelgazamiento de la epidermis suprapapilar) acompañadas de espongiosis y acumulación de numerosos neutrófilos en la zona intraepidérmica.
El diagnóstico diferencial debe realizarse especialmente con la pustulosis subcórnea, el pénfigo IgA y la pustulosis exantemática aguda generalizada (PEGA).
El diagnóstico de la psoriasis pustulosa es muy sencillo en la mayoría de los casos y consiste en:
- Exploración física e historia clínica: el médico utiliza tu historia clínica para determinar si posees algún factor de riesgo o desencadenante que pueda haber producido la aparición de la psoriasis. Debido a que la psoriasis pustulosa puede presentarse en las manos, los pies, la cara y la cabeza, este te examinará detenidamente dichas partes.
- Biopsia de piel: es poco frecuente pero se trata de adquirir una pequeña muestra de tu piel y analizarlo al microscopio.
Tratamiento de la Psoriasis Pustulosa
No existe una cura definitiva para la psoriasis, pero sí numerosos tratamientos eficaces. El tratamiento tiene como objetivo acortar la duración de la recaída, prevenir complicaciones y prolongar los períodos sin enfermedad. En casos leves, se utilizan cremas y ungüentos tópicos con corticoides o derivados de la vitamina D.
Las terapias sistémicas de primera línea para la PPG son la ciclosporina, los retinoides y el metotrexato. Las terapias sistémicas de segunda línea incluyen biológicos como etanercept, infliximab, adalimumab y alefacept. Recientemente se pudo demostrar que el antagonista del receptor de IL-1 anakinra fue eficaz en el tratamiento de la PPG relacionada a las mutaciones en IL36RN. Además, datos limitados sugieren que secukinumab, ixekizumab, brodalumab y guselkumab pueden ser efectivos para la PPG.
Podemos dividir estos tratamientos en tres grupos: tópicos, sistémicos y fototerapia.
Además de los tratamientos mencionados anteriormente, existen una serie de remedios caseros que pueden ayudar a aliviar los síntomas de la psoriasis pustulosa:
- Lleva una dieta saludable y equilibrada, pues es esencial para mantener tu sistema inmunitario fuerte, así como ayudar a que la psoriasis no aparezca de nuevo o, al menos, no tan seguido o en brotes muy fuertes.
- Evita el alcohol y el tabaco.
- No te estreses, intenta llevar una vida lo más tranquila posible.
- Ingiere alimentos ricos en vitamina D (sardinas enlatadas en aceite, atún, huevo entero, salmón asado o cocido...).
- Intenta tomar el sol, ya que esta es una fuente natural para la asimilación de vitamina D.
- Si te haces alguna herida, corte o algún insecto te pica cúralo bien y desinféctalo.
- Báñate en la playa, el agua marina es beneficiosa para aliviar los síntomas de la psoriasis.
- Aplica pulpa o gel de aloe vera sobre la zona afectada.
Opciones de Tratamiento
- Cremas y ungüentos tópicos: Corticoides o derivados de la vitamina D.
- Fototerapia: Exposición controlada a rayos UVA o UVB.
- Medicamentos sistémicos: Para casos más graves.
- Terapias biológicas: Anticuerpos administrados mediante inyección.
Vivir con psoriasis no siempre es fácil. Las lesiones visibles pueden afectar la autoestima y provocar ansiedad, aislamiento o depresión. Por ello, el abordaje de la enfermedad debe ser integral. Es recomendable consultar a un especialista si las lesiones cutáneas son persistentes, si se observan cambios en las uñas o si aparecen molestias articulares. La psoriasis es una enfermedad compleja, pero controlable. Gracias a los avances médicos hoy es posible vivir con normalidad y reducir el impacto de los brotes.