La Dermatitis Herpetiforme (DH) es una enfermedad crónica que se incluye dentro de la categoría de enfermedades ampollares autoinmunes. Hoy en día se considera que es la manifestación a nivel de la piel de la intolerancia al gluten, teniendo una clara relación con la enfermedad celíaca. De hecho, está generalmente aceptado que se trata de la manifestación en la piel de la enfermedad celíaca.
Lesiones típicas de la Dermatitis Herpetiforme en codos.
¿Qué es la Dermatitis Herpetiforme?
La Demartitis Herpetiforme, también conocida como la celiaquía de la piel, es una afectación cutánea-intestinal de naturaleza inflamatoria y autoinmune. Clínicamente se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones cutáneas intensamente pruriginosas. Es una enfermedad exclusiva de las personas celíacas que afecta, como mínimo, a una de cada veinte.
La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad de la piel autoinmune que aparece en forma de ampollas, que al manifestarse genera una erupción con mucha picazón. Esta enfermedad crónica se considera que es la manifestación de la intolerancia al gluten en la piel, por lo que la mayoría de las personas que padecen dermatitis herpetiforme suelen tener celiaquía.
La dermatitis herpetiforme suele afectar a la gente de entre 30 y 60 años, aunque también puede ocurrir en niños y ancianos, no obstante, es poco frecuente que se dé esta situación.
La prevalencia de la enfermedad celiaca (EC) ha crecido continuamente durante los últimos años, de tal modo que hoy se estima que afecta al 1-3 % de la población europea a lo largo de su vida. Paralelamente, se ha documentado un cambio en su patrón de expresión clínica y un retraso en su diagnóstico, y así, la alta frecuencia de manifestaciones atípicas y el bajo nivel de sospecha han determinado que la mayoría de los celiacos actuales no estén aún diagnosticados, y durante años seguirán padeciendo sus síntomas y estarán expuestos a las consecuencias de la enfermedad.
Etiopatogenia de la Dermatitis Herpetiforme
La etiopatogenia de la DH es compleja y multifactorial, con una base genética y autoinmune influenciada de manera determinante por factores ambientales, fundamentalmente la ingesta de gluten. El 90% de los pacientes con EC y DH son portadores del genotipo HLA de clase II DQ2, codificado por los alelos DQA1*0501 y DQB1*02, comparado con solo aproximadamente el 20% de controles sanos en nuestro medio.
La sensibilidad al gluten induce una respuesta del sistema inmune que ataca inicialmente al intestino. Este ataque inmunitario puede, en cualquier momento, afectar otros tejidos, como el órgano más extenso y pesado de nuestro organismo: la piel. Todos los pacientes con Dermatitis Herpetiforme presentan diversos problemas relacionados con la ingesta de alimentos que contienen gluten, si bien solo una minoría experimenta síntomas digestivos.
Aunque la causa exacta de la enfermedad sigue siendo desconocida, se ha visto que los pacientes con DH tienen anticuerpos en sangre dirigidos contra una proteína localizada en la piel, la transglutaminasa epidérmica, que se piensa podrían ser los principales causantes del cuadro.
Infografía sobre la relación entre la enfermedad celíaca y la dermatitis herpetiforme.
Lesiones Características
Los enfermos presentan una erupción cutánea que consiste en la aparición de vesículas (pequeñas ampollas) o pápulas eritematosas (granitos rojos) que pican mucho, por lo que rápidamente se convierten en pequeñas heridas superficiales secundarias al rascado. Estas lesiones se localizan principalmente en codos, rodillas y glúteos, aunque también pueden afectar a otras regiones, como el cuero cabelludo.
La dermatitis herpetiforme, por lo general, se manifiesta de forma de picores, ronchas urticaria, vesículas o ampollas que aparecen, normalmente, en los codos, rodillas, glúteos, espalda y cuero cabelludo.
La sintomatología se manifiesta con mucho picor en una zona granulada, especialmente en la zona de los codos, rodillas y nalgas, que no mejora con ninguno de los tratamientos que habitualmente se prescriben para tratar el prurito. El picor es muy intenso y solo responde a tratamientos específicos para esta enfermedad.
En las zonas donde el paciente ha tenido lesiones curadas pueden producirse cambios en la pigmentación de la piel, pudiendo desencadenarse hiperpigmentación o hipopigmentación. Así como sequedad en la piel, descamación y marcas por las heridas.
Diagnóstico
Los médicos nos encontramos muchas veces con pacientes en los que llegar a un diagnóstico no es fácil. En ocasiones hay diagnósticos que pasan desapercibidos y el paciente permanece años sin diagnosticar o diagnosticado de otra cosa hasta que a alguien se le ocurre sumar todos los síntomas y colocar juntas todas las piezas del puzle hasta que ve claro lo que tiene delante. Esto nos sucede muchas veces en la enfermedad celiaca (EC).
Para el diagnóstico es indispensable la realización de dos biopsias cutáneas, una de una lesión cutánea para el estudio histológico convencional y otra de piel sana adyacente a una lesión para estudio mediante inmunofluorescencia directa. Sea cual sea la situación actual del paciente, el primer paso para un diagnóstico certero es realizar una biopsia cutánea de la lesión, en la cual seguramente se encontrarán con las células separadas.
Hay que ir con mucho cuidado porque no todas las personas celíacas con picores tienen necesariamente Dermatitis Herpetiforme. De hecho, el eccema o dermatitis atópica son mucho más frecuentes que la Dermatitis Herpetiforme como causa de picor en las personas celíacas.
En cuanto a la necesidad de solicitar endoscopia y biopsia intestinal tras diagnosticar DH la indicación ha cambiado recientemente, ya que, hoy en día, una vez diagnosticada la DH podemos pautar dieta sin gluten sin necesidad de biopsia intestinal. No obstante, para algunos autores, entre los que me incluyo, aunque no sea obligatoria, sí es recomendable para comprobar el grado de afectación intestinal, así como para motivar al paciente a ser estricto en el cumplimiento de la dieta.
Diagnosticar la DH es importante no solo para mejorar la calidad de vida del paciente, disminuir las lesiones y el picor y la ansiedad que éstos le suponen, sino además para llegar evitar el desarrollo de EC sintomática y sus complicaciones, evitar tratamientos inadecuados, sospechar otras enfermedades autoinmunes y diagnosticar enfermedad subclínica en familiares. La piel a veces nos da la clave para llegar al diagnóstico de algo más.
Parece que la DH está infradiagnosticada. El motivo puede deberse a varios factores. Por un lado, la apariencia vesiculosa y el prurito pueden hacer que se confunda con enfermedades dermatológicas más frecuentes. Además debido al rascado predominan las excoriaciones y erosiones. Por otro lado al ser una enfermedad que cursa en brotes a veces el paciente cuando acude al especialista no presenta lesiones típicas.
Tratamiento
El tratamiento de la DH debe ser, igual que el de la enfermedad celiaca, dieta estricta sin gluten para toda la vida. El tratamiento principal de esta enfermedad consiste en realizar una dieta sin gluten estricta y de por vida. Lo que significa que se deberá borrar de la lista de la compra alimentos que contengan trigo, centeno o espelta.
Este se encuentra en el trigo, la cebada y el centeno, mientras que no lo contienen el arroz ni el maíz. A pesar de que la avena pura tampoco contiene gluten, existe controversia respecto a si puede permitirse o no su ingesta, dado que las avenas comercializadas se encuentran frecuentemente contaminadas con gluten y además, hay un subgrupo minoritario de pacientes con enfermedad celiaca que tampoco la toleran aunque sea pura. Esta dieta exenta de gluten habrá que mantenerla de por vida en la mayoría de los pacientes.
Aún cuando no todos los autores recomiendan el cribado universal, lo cierto es que la DEXA constituye un método certero, inocuo y no invasivo, de cuya realización se puede derivar un tratamiento complementario a la dieta sin gluten que evite fracturas óseas, y sus consecuencias en forma de dolor, incapacidad e incluso mayor mortalidad durante el primer año.
Como la dieta tarda una media de 1 o 2 años en hacer efecto, la mayoría de los pacientes requerirán un tratamiento adicional para controlar los síntomas mientras tanto, siendo la dapsona por vía oral el fármaco de primera elección. Este fármaco elimina el picor y las lesiones en piel a los pocos días de su inicio. Los principales efectos secundarios (hemólisis y metahemoglobinemia) suelen ser bien tolerados en la mayoría de los pacientes.
Asimismo, la dieta no hace efecto hasta un año o dos después de comenzarla, por lo que el paciente, seguramente, necesite un tratamiento adicional para controlar los síntomas con el medicamento que el dermatólogo considere necesario.
Previamente al inicio del tratamiento se aconseja realizar una medición en sangre de la enzima glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa, ya que su déficit contraindica el uso de este medicamento. Asimismo, también deberá realizarse un una analítica general que se repetirá de manera periódica para monitorizar los posibles efectos adversos del tratamiento.
Diversos tratamientos han sido propuestos para la DH, y las lesiones cutáneas de muchos pacientes pueden mejorar tras recibir corticoides o dapsona, que actúan sobre el trasfondo autoinmune de las mismas. Sin embargo, solo una dieta sin gluten elimina tanto las lesiones intestinales como las de la piel.
Ejemplo de alimentos permitidos en una dieta sin gluten.
Artículos y estudios relacionados
El presente número de la Revista Española de Enfermedades Digestivas publica un artículo original de Katalin Lorinczy y cols. que destaca la trascendencia de la EC y la DH más allá de la propia lesión intestinal y cutánea.
El estudio de la mineralización ósea de los pacientes adultos con DH ha sido comunicado escasamente en la bibliografía y, hasta la fecha, con resultados no concluyentes: mientras que ciertos trabajos no han encontrado una menor densidad mineral ósea entre los pacientes con DH , ni un aumento del riesgo de fractura respecto a los celiacos clásicos a pesar de la existencia de enteropatía, otros autores han descrito una alteración significativa en la masa ósea de los pacientes con DH, similar a la del resto de celiacos, y asociada a un peor estado nutricional.
Se documentó que el contenido mineral óseo de la columna lumbar de los pacientes con DH era significativamente menor que el de los controles sanos, aunque mayor que aquel de los pacientes con EC. De este modo, la afectación ósea en la DH se localiza preferentemente en los huesos de mayor componente trabecular, esto es, en la columna lumbar, de manera análoga a como ocurre en la EC del adulto, aunque en menor grado. Estudios recientes también han mostrado una desmineralización predominante en la columna lumbar, relacionada directamente con el peor estado nutricional y el mayor grado de atrofia vellositaria.
De acuerdo con el artículo de Lorinczy, un tercio de los pacientes con DH no seguía una dieta sin gluten.
La asociación entre EC, DH y baja densidad ósea está hoy mejor establecida tras los nuevos resultados del artículo original que a continuación podrán leer en nuestra revista. Sin embargo, quedan por esclarecer los mecanismos íntimos por los que una enfermedad primariamente digestiva acaba reduciendo la masa ósea, y que posiblemente sean de carácter multifactorial, e impliquen tanto a la absorción deficiente de calcio y vitamina D condicionada por atrofia vellositaria intestinal como al efecto de la inflamación crónica sobre la actividad de recambio óseo.
En cualquier caso, la exclusión absoluta y permanente del gluten de la dieta sigue siendo el tratamiento más eficaz para estas entidades, una medida sencilla en apariencia, pero que resulta ciertamente complicada en una sociedad industrializada, donde los productos manufacturados abundan, y la contaminación de unos productos con otros hace que hasta el 70 % de los productos manufacturados puedan contener trazas de gluten.
A pesar de que la EC ha acompañado a las sociedades humanas desde el inicio de nuestra era, todavía sigue siendo una gran desconocida en muchos aspectos. El trabajo de Lorinczy y cols.
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