La púrpura es un término que se refiere al sangrado cutáneo o en mucosas, manifestándose en lesiones rojo-violáceas que no blanquean con la presión. Estas lesiones pueden ser petequias (menos de 2-5 mm) o equimosis (mayores de 5 mm). A diferencia del hematoma, la púrpura no se acompaña de tumefacción.
Las causas de la púrpura son múltiples y pueden incluir:
- Rotura de la integridad vascular (traumatismos, infección, vasculitis, enfermedades del colágeno, escorbuto).
- Alteraciones de la hemostasia primaria (plaquetas o factor de von Willebrand).
- Alteraciones de la hemostasia secundaria (coagulopatías).
Los problemas que afectan a la hemostasia primaria se denominan más propiamente enfermedades purpúricas. Excluyendo las causas vasculares, la etiología más frecuente de aparición de púrpura por alteración de la hemostasia primaria es la trombopenia.
Que es la Purpura vascular de Henoch Shoenlein
¿Qué son las vasculitis?
Las vasculitis son un conjunto de muchas enfermedades diversas que se caracterizan por la inflamación de los vasos sanguíneos de diferentes calibres con causas muy variadas, siendo muchas de ellas de origen autoinmune, es decir, causadas por el propio sistema inmunitario del paciente.
Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH)
La Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una enfermedad inflamatoria que afecta los vasos sanguíneos pequeños, causando vasculitis. Aunque su causa exacta no se conoce, la PSH suele aparecer después de infecciones respiratorias, como resfriados o faringitis (siendo el estreptococo pyogenes el microorganismo más frecuentemente relacionado con la enfermedad). También se postula que pueda estar relacionada con vacunas o la ingesta de ciertos fármacos.
Púrpura de Schönlein-Henoch en las piernas
¿Cómo se produce?
La púrpura de Schönlein-Henoch es de predominio infantil y juvenil, por debajo de los 20 años de edad. Es más frecuente en varones y se produce con mayor frecuencia en primavera. Esta vasculitis suele darse tras una infección de vías respiratorias altas, especialmente por bacterias del tipo Streptococcus.
Es una vasculitis producida por hipersensibilidad, es decir, por el hecho de que el cuerpo del paciente se ve expuesto a un antígeno -en este caso suele ser el del Streptococcus- contra el que su sistema inmunitario crea anticuerpos, que se unen a los antígenos para atacarlos, formando lo que se denomina complejo antígeno-anticuerpo. Una vez pasada la infección estos complejos no se eliminan adecuadamente y se depositan en los vasos de menor calibre, produciendo en ellos una reacción inflamatoria que da lugar a la vasculitis.
Se ven afectados primordialmente capilares y vénulas de la dermis, así como de los vasos de filtración del riñón, en los que se hallan los complejos antes mencionados e inmunoglobulinas del tipo A (IgA).
Síntomas de la PSH
La púrpura de Schönlein-Henoch está clasificada dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas porque afectan a diversos sistemas, aparatos u órganos simultáneamente. Los síntomas incluyen:
- Púrpura palpable: Lesiones cutáneas con relieve, que se pueden palpar, de color morado o violáceo, principalmente a nivel de las extremidades inferiores y las nalgas, aunque también aparecen con menor frecuencia en cara, orejas o mucosas (por ejemplo, bucal), así como en las superficies extensoras de las extremidades superiores. Son lesiones simétricas y rugosas al tacto que no desaparecen al presionarlas y que en ocasiones pueden resultar dolorosas. Al curar suelen dejar una lesión hiperpigmentada, es decir, una región de la piel más subida de color.
- Artritis: Un 80% de los pacientes refieren artritis, con inflamación y dolor articular, sobre todo en grandes articulaciones próximas a las zonas afectadas por la púrpura cutánea, como tobillos, rodillas o codos.
- Síntomas gastrointestinales: Dos de cada tres pacientes presentan síntomas gastrointestinales, principalmente dolor cólico abdominal, primordialmente tras la ingesta de alimentos y debido al edema que se produce a nivel de la pared abdominal. En ocasiones pueden darse náuseas, vómitos o diarrea con sangre, así como hemorragia digestiva de origen alto o bajo o incluso irritación peritoneal.
- Afectación renal: A nivel renal, por afectación de los pequeños vasos que conforman el complejo sistema de filtrado de los riñones, se puede producir hematuria o proteinuria, es decir, la presencia de sangre o proteínas en orina, pero esto solamente se da en un 40% de los pacientes. Rara vez la afectación renal conduce a la larga a una insuficiencia renal crónica.
- Otros: En más raras ocasiones se puede dar afectación a nivel pulmonar, cardíaco o del sistema nervioso central.
Diagnóstico de la PSH
El diagnóstico se basará en la sospecha clínica por la presencia de fiebre, las lesiones de púrpura en la piel, el dolor abdominal y las manifestaciones articulares, sobre todo en niños o jóvenes con el antecedente de haber padecido recientemente una infección respiratoria de vías altas. A nivel de la analítica de sangre se puede ver una elevación de los leucocitos, así como de la IgA. Se debe valorar también la función renal mediante los valores de urea y creatinina. Asimismo conviene realizar una analítica de orina para determinar la presencia de sangre o proteínas en la orina.
El diagnóstico de certeza lo daría la biopsia de una vénula con las lesiones propias de la púrpura de Schönlein-Henoch, pero este procedimiento se realiza en muy pocas ocasiones, únicamente si existen dudas sobre el diagnóstico.
Tratamiento de la PSH
La púrpura de Schönlein-Henoch suele ser autolimitada, es decir, cura sola sin necesidad de tratamiento alguno.
Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)
La Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida (PTTa) es una enfermedad hematológica rara que puede ser muy grave y potencialmente mortal si no se trata a tiempo. Uno de los signos más visibles de la enfermedad es la aparición de puntos de color morado debajo de la piel de los pacientes, parecidos a morados.
La Púrpura Trombocitopénica Trombótica es una enfermedad hematológica poco frecuente que afecta en torno a unas 200 personas anuales en España. Asimismo, la incidencia de esta patología se estima en 2,67 pacientes por cada millón de habitantes. En España, se diagnostican en torno a los 100 y 150 casos anuales, más en mujeres con una media de 40 años.
En muchas ocasiones los pacientes no tienen síntomas, pero la primera sospecha por la que podemos identificar esta enfermedad son por los hematomas en la piel de color morado o púrpura que aparecen de manera repentina y es lo que le da el nombre a la enfermedad.
Púrpura Trombocitopénica Trombótica
Tratamiento de la Trombocitopenia
El tratamiento está indicado para los casos con hemorragia debida a trombocitopenia o los pacientes con cifras de plaquetas por debajo de 20.000/mm3.
- Corticoides.
- Esplenectomía (Extirpación quirúrgica del bazo): La esplenectomía se reserva para los casos resistentes a la terapia conservadora, es raro en la infancia.
- Fármacos inmunosupresores: Estos fármacos se emplean si la cifra baja de plaquetas persiste a pesar del tratamiento con corticoides o esplenectomía. El más empleado es el rituximab (anticuerpo antiCD-20).
- Otras opciones terapéuticas: Recientemente se han aprobado nuevos agentes trombopoyéticos, como Eltrombopag (Revolade®) y Romiplostin (Nplate®).
Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI)
La trombopenia inmune (o PTI, manteniendo el antiguo acrónimo por su amplia difusión) es un trastorno autoinmune caracterizado por trombopenia (menor a 100.000 plaquetas/µL según consenso internacional de 2009), producido principalmente por la destrucción de plaquetas. Generalmente, es un proceso benigno, adquirido y de origen desconocido que, de forma típica, aparece como un cuadro agudo de púrpura mucocutánea o sangrado menor en un niño sano, asociado a trombopenia, sin otras alteraciones clínicas o analíticas.
Un tercio de los pacientes pueden no mostrar clínica hemorrágica alguna, por eso, en el consenso de 2009, se retiró la denominación de “púrpura trombocitopénica”.
- PTI primaria: cuando no se conoce la causa que la ha originado.
- PTI refractaria: en paciente esplenectomizado, cuando tiene riesgo o persiste la clínica hemorrágica a pesar del tratamiento.
El desencadenante suele ser desconocido o tras infecciones o vacunación. Se han descrito múltiples mecanismos en la PTI que dan lugar a la trombocitopenia y que difieren de unos pacientes a otros, justificando la distinta respuesta a los tratamientos.
En resumen, la púrpura puede ser un síntoma de diversas afecciones, desde problemas vasculares menores hasta enfermedades autoinmunes graves. Es fundamental buscar atención médica para determinar la causa subyacente y recibir el tratamiento adecuado.
| Tipo de Púrpura | Causa Principal | Síntomas Comunes | Tratamiento |
|---|---|---|---|
| Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) | Vasculitis por hipersensibilidad tras infecciones | Púrpura palpable, artritis, dolor abdominal, afectación renal | Suele ser autolimitada, tratamiento sintomático |
| Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) | Enfermedad hematológica con formación de coágulos | Puntos morados en la piel, trombocitopenia | Atención médica inmediata |
| Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) | Trastorno autoinmune con destrucción de plaquetas | Sangrado mucocutáneo, trombocitopenia | Corticoides, esplenectomía, inmunosupresores |