La urticaria vasculitis (UV) es una entidad clinicopatológica caracterizada por episodios recurrentes de urticaria y vasculitis leucocitoclástica en la histopatología.
La vasculitis implica inflamación, es decir, la irritación e hinchazón, de los vasos sanguíneos. La inflamación puede causar que las paredes de los vasos sanguíneos se engrosen. Este engrosamiento puede estrechar los vasos. Existen muchos tipos de vasculitis. La mayoría de ellos son poco frecuentes.
La urticaria vasculitis es un síndrome poco frecuente que afecta a la piel y mucosas y que puede tener también manifestación extracutáneas, afectando a la sinovial (artralgias), riñones (glomerulonefritis), aparato respiratorio (desarrollándose una EPOC , especialmente en fumadores, siendo la más frecuente causa de muerte en los pacientes con urticaria vasculitis).
También pueden presentar asfixia fatal por edema laríngeo, trastornos gastrointestinales (dolor abdominal, vómitos), oculares (epiescleritis, uveítis), del SNC y cardio vasculares. Los pacientes pueden presentar fiebre, malestar general, hepatoesplenomegalia y mialgias. Alrededor del 70% suele ser mujeres con una media de edad de unos 40 años.
Causas de la Urticaria Vasculitis
Los expertos no conocen la causa exacta de la vasculitis. Algunos tipos están asociados a los genes. En otros casos, el sistema inmunitario ataca las células de los vasos sanguíneos por error.
Se postula que su origen reside en el depósito de inmunocomplejos a nivel de la pared de los pequeños vasos sanguíneos, especialmente vénulas poscapilares, desencadenándose una respuesta del sistema inmunitario que daña la pared vascular, causando edema y extravasación hemática en forma de púrpura palpable con una morfología habonosa.
Factores de Riesgo
- Edad: La arteritis de células gigantes es poco frecuente en menores de 50 años.
- Antecedentes familiares.
- Estilo de vida: El uso de drogas ilícitas, como la cocaína, puede aumentar el riesgo para vasculitis. Fumar tabaco puede aumentar el riesgo para enfermedad de Buerger.
- Medicamentos.
- Infecciones.
- Afecciones inmunes: Las personas que tienen afecciones en las que su sistema inmunitario ataca por error a su propio cuerpo pueden tener un mayor riesgo para vasculitis.
- Sexo asignado al nacer: La arteritis de células gigantes es mucho más común en personas a quienes al nacer se les asignó el sexo femenino.
VASCULITIS🔴 Síntomas, Causas y Tratamiento (Dr. Jorge Ángel)
Síntomas de la Urticaria Vasculitis
Los signos y síntomas de la vasculitis urticaria incluyen una sensación de picazón y ardor en la piel afectada. A diferencia de la urticaria, las ronchas que aparecen por la vasculitis urticaria pueden dejar un moretón.
Las manifestaciones cutáneas consisten en habones con eritema, que característicamente son persistentes (1 - 3 días en lugar de pocas horas). Suelen producir más sensación de calor o dolor que de prurito. También pueden aparecer petequias focales especialmente a nivel de los miembros inferiores.
Los síntomas de la vasculitis suelen ser fiebre, cansancio, dolor de cabeza, afección del estado general del paciente, erupción cutánea, sudoración nocturna, pérdida de peso y manifestaciones clínicas locales en algunas partes del cuerpo, al disminuir el flujo sanguíneo.
¿Qué órganos afecta la vasculitis urticaria?
La vasculitis necrosante puede afectar los vasos sanguíneos de cualquier parte del cuerpo. Por lo tanto, puede ocasionar problemas en la piel, cerebro, pulmones, intestinos, riñones, articulaciones o cualquier otro órgano.
Otras manifestaciones clínicas
- Aparato digestivo: Si la vasculitis afecta el estómago o el intestino, podría generar dolor después de comer. También es posible que aparezcan úlceras o perforaciones.
- Oídos.
- Ojos: La vasculitis puede hacer que los ojos se vean rojos. También podrían picar o arder. La arteritis de células gigantes puede causar visión doble y pérdida temporal o permanente de la visión en un ojo o ambos.
- Manos o pies: Algunos tipos de vasculitis pueden causar entumecimiento o debilidad en una mano o en un pie.
- Pulmones.
- Piel: El sangrado debajo de la piel puede verse como manchas rojas.
Diagnóstico de la Urticaria Vasculitis
Habitualmente la presencia de habones rosados pruriginosos que tienden a palidecer por el centro de curso en brotes es suficiente para el diagnóstico. Esta lesión es evanescente (normalmente dura menos de 24 h.) y cambiante. Si dura menos de seis semanas se habla de urticaria aguda y si dura más, de urticaria crónica.
El diagnóstico se confirma por la biopsia cutánea con presencia de venulitis y leucocitoclasia.
Para el diagnóstico diferencial deben solicitarse anticuerpos antinucleares, antígeno de superficie de la hepatitis B (HbsAg), aglutininas heterófilas, crioglobulinas y factor reumatoide aunque estos dos últimos pueden también ser positivos en la urticaria vasculitis.
Tratamiento de la Urticaria Vasculitis
El objetivo del tratamiento es reducir la inflamación. Hay medicamentos que ofrecen respuestas favorables.
No hay un tratamiento estándar efectivo. El prurito puede ser mejorado mediante la administración de anti-H1 solos o asociados a anti-H2. Tanto las manifestaciones articulares como las lesiones cutáneas pueden responder a la administración de indometacina.
La prednisona oral, en dosis diarias de unos 40 mg, mejora la urticaria, uveítis, episcleritis, dolor abdominal, artritis y la afectación renal. Se han descrito casos aislados de respuesta favorable a la ciclofosfamida y a la hidroxicloroquina.
Complicaciones de la Urticaria Vasculitis
Las complicaciones de la vasculitis dependen del tipo y la gravedad de la enfermedad. Las complicaciones también pueden estar relacionadas con los efectos secundarios de los medicamentos que se prescriben para tratar la afección.
- Daño en los órganos.
- Coágulos sanguíneos y aneurismas. Se puede formar un coágulo de sangre en un vaso sanguíneo, lo que obstruye el flujo sanguíneo.
- Pérdida de la visión o ceguera.
- Infecciones. Algunos de los medicamentos que se administran para tratar la vasculitis pueden debilitar el sistema inmunitario.
Urticaria Vasculitis y Lupus
El lupus es una de las causas de la vasculitis urticaria. Los signos y síntomas de la vasculitis urticaria incluyen una sensación de picazón y ardor en la piel afectada.
Un signo típico de lupus es un sarpullido rojo en forma de mariposa en las mejillas y nariz, por lo general luego de la exposición al sol.
La urticaria recurrente es un trastorno que a menudo representa un desafío para su diagnóstico y tratamiento.
La causa del 60% de los casos de urticaria recurrente es idiopática y sólo el 10% de los pacientes tienen vasculitis urticariana, que puede dividirse en dos grupos, normocomplementémica e hipocomplementémica.
Aquellos pacientes con hipocomplementemia tienen mayor riesgo de desarrollar compromiso multiorgánico y frecuentemente desarrollan lupus eritematoso sistémico (LES) durante el seguimiento, especialmente los que cursan con anticuerpos anti-C1q.
Tabla Resumen: Características de la Urticaria Vasculitis
| Característica | Descripción |
|---|---|
| Definición | Inflamación de los vasos sanguíneos que causa urticaria |
| Síntomas | Ronchas, picazón, ardor, moretones |
| Diagnóstico | Examen físico, biopsia de piel |
| Tratamiento | Antihistamínicos, corticosteroides, inmunosupresores |
| Complicaciones | Daño a órganos, coágulos sanguíneos, pérdida de visión |
tags: #que #es #urticaria #vasculitis